Introduzione
Il tumore miofibroblastico, noto anche come pseudotumore infiammatorio, è un bilancio benigno benevolo in età pediatrica, anche se sempre più pubblicazioni sono appaiono nel Letteratura medica.
La prima descrizione è stata fatta da Brumm nel 19391 in un tumore situato nei polmoni. Da allora, il suo nome ha generato alcune polemiche; Allo stato attuale, è stata accettata la denominazione del tumore myofibroblasto infiammatorio (TMI).
Caratteristiche cliniche, posizione, evoluzione e prognosi di questo tumore sono molto variabili. La diagnosi è anatomatologica e chirurgia è il trattamento della scelta e diventa nei casi più curativi quando la resezione è totale.
3 casi di TMI di posizione diversa, con caratteristiche cliniche sono presentate diverse, analisi simili e un’evoluzione favorevole .
Caso 1
Paziente maschile 6 anni che entra in questo servizio di febbre moderata, astenia, anoressia e perdita di peso (1 kg), nonché da depositi oscuri di una settimana di evoluzione.
Al momento dell’esplorazione, vale la pena notare una buona condizione generale, con un pallore di Cutaneum. Il paziente è febbrile.
negli esami complementari anemia con l’emoglobina (HB) di 7,5 G / DL è rilevato; 75FL Volume corpuscolare medio (VCM); Leucocitosi di 11,8 × 109 / l con deviazione sinistra; Trombocitosi di 651 × 109 / l; Velocità di sedimentazione globulabile (VSG) superiore a 138mm / h; Proteina C Reactive (PCR) superiore a 12 mg / dL e un lato fuso di 10 μg / dl.
Nel sospetto di emorragia digestiva, viene indicata una gastroscopia, dove viene osservato un tumore sul viso posteriore del stomaco. Lo studio è completato da una tomografia computerizzata (TC) addominale che mostra una massa nello stomaco, con densità delle parti morbide e che rispetta i piani vicini. Di fronte a questa scoperta, una gasstractomia parziale con la ricostruzione del Billroth I è decisa come una prima scelta terapeutica.
macroscopicamente, il pezzo estratto corrisponde a una lesione di aspirazione polipoide di circa 6 cm di diametro, colorazione di pardoval, rivestita con normale mucosa e con una certa ulcerazione sulla sua superficie, che si estende dallo strato mucoso alla Serosa (figura 1).
È osservata una lesione di aspetto polipoide di circa 6 cm di diametro, con colorazione di pardoval, rivestita con la mucosa normale e con una certa ulcerazione sulla sua superficie.
L’esame microscopico riporta una crescita di Fusocell R con stroma collagenizzata, cellule fusiforme myofibroblastiche senza atri citologici o mitosi e componente infiammatoria con linfociti e celle plasmatiche (fig. 2).
crescita fusocellulare con stroma fusocellulare con stroma collagenizzata, cellule fusiformi myofibroblastiche senza atri fili citologici o mitosi e componente infiammatorio con linfociti e plasma .
Le celle sono positive per Vimentin e Actin e negativo per i linfociti proteici CD34 e S-100, per cui la diagnosi è di TMI.
A 10 anni di evoluzione, il Il paziente continua anche asintomatico con assoluta normalizzazione degli esami complementari.
Caso 2
Neonato 2 mesi inviato da un altro centro ospedaliero per studiare un processo febbrile di 2 settimane di evoluzione. Aveva seguito il trattamento antibiotico per l’infezione da urina da cloacae entrobacter. Ultrasuoni addominali e scintigrafia con tecnezio e gallio eseguiti sono normali. Nonostante questo trattamento, la febbre persiste e un’anemia moderata e progressiva e un aumento dei reagenti di fase acuta, sebbene mantenga una buona condizione generale.
Al momento dell’ammissione, nell’esame fisico sottolinea solo il pallore di la pelle e le membrane mucose.
Gli esami complementari rilevano un HB di 7.2G / DL; Con VCM di 84.4FL; 18 × 109 / L Leukocitosi con formula normale; Trombocitosi di 1,102 × 109 / l; Vsg di 116mm / h; PCR di 17,5 mg / dl; ENOLASA di 14,4 mg / dl e alfafetoproteina di 116.2ng / ml; Il resto delle determinazioni è normale.
viene eseguito un nuovo ultrasuono addominale in cui è apprezzata una massa di 4 × 4 cm di funzionalità vascolari, situata nel peritoneo, indipendente dal rene e dal fegato. Lo studio è completato con un CT e una risonanza magnetica che confermano le caratteristiche sopra descritte e della loro posizione nella zona intestinale. Si decide di intervenire chirurgicamente per ripetere la massa nella sua interezza.
macroscopicamente, è un tumore situato nell’ileo, che misura 5,5 × 5 × 6 cm, consistenza morbida, che ha una superficie liscia e luminosa , che comprende la maniglia intestinale (figura 3).
microscopicamente, è stato riportato come un tumore fusocellulare originato nel sieroso intestinale, costituito da travi fibrosi con AC Elaularalità molto polimorfa, dove si alternano gli elementi infiammatori e le cellule myofibrobroblici con immunofenotipo ALK (linfoma anaplastico chinasi), Desmin, Actin, Vintin e Positive S-100 proteine; La diagnosi anatomopatologica definitiva è quella del TMI (figura 4).
tumore fusocellulare nato nella siedesia intestinale, costituita da fasci fibrosi Con una cellulalarità molto polimorfica, dove si alternano gli elementi infiammatori e le cellule myofibrobloblo.
L’evoluzione è molto favorevole, con analisi normale 3 mesi dopo l’intervento chirurgico.
Caso 3
Paziente di 8 Anni e 10 mesi che vanno al dipartimento di emergenza per presentare il dolore toracico delle ore di evoluzione. Il dolore è continuo, è accompagnato da un disagio respiratorio. Appare anche a riposo e non peggiora con i movimenti respiratorici. Non presenta la tosse o l’espettorazione. Presenta un vomito.
è in trattamento per un mese e mezzo con isoniacide, rifampicina e piracinammide per tubercolosi ben fondata (TBC) con mantoux di 10 mm e TC indicativi di TB polmonare.
A esame fisico, presenta uno stato generale regolare, la temperatura di 36,4 ° C, la frequenza cardiaca di 127 e la saturazione dell’ossigeno 88-92%.
Auscultazione polmonare: ipoventilazione nell’emothorax sinistra con gemita respiratoria continua.
Auscultazione cardiaca: ritmica e senza colpi.
Il resto è normale. Viene eseguita una radiografia del torace in cui il Velloll Sinistra Hemithorax è apprezzata con lo spostamento Mediastintal e Pneumothorax. In evidenza analiticamente un’anemia microcitica con elevazione dei reagenti di fase acuta: leucociti di 10,9 × 109 / l con 74,8% polimorfonuclear (PMN); Piastrine 482 × 109 / l; VSG di 111mm / h e PCR di 8.74 mg / dl. Presenta anche ipergammaglobulinemia con immunoglobulina G di 1,830 mg / dl.
Inserire un impianto con trattamento antibiotico (cefotaxime) e il giorno successivo è realizzato una fibrobronchoscopia in cui un tumore viene visualizzato nella Carina occlude l’ingresso al bronco principale sinistro, indicativo di un possibile granuloma tubercoloso. Il lavaggio broncoalveolare viene eseguito, i campioni vengono inviati per anatomia patologica e microbiologia. La cultura positiva è ottenuta per il mycobacterium avium, quindi il trattamento viene modificato; Il modello è isoniacide, rifampicina e claritromicina. Un mese e mezzo viene quindi fatto un TC polmonare in cui si osserva un crollo totale del polmone sinistro e una massa paratracheale che cattura il contrasto e comprime il bronco principale sinistro. Successivamente viene eseguita una broncoscopia rigida, con una biopsie e una exeresi di tumore bronchiale. L’anatomia patologica dei campioni stabilisce la diagnosi del tumore miofibroblasto, con indicatori immunoistochimici non indicativi di malignità. Due mesi dopo è intervenuta chirurgicamente dal tumore; Il periodo postoperatorio immediato è favorevole. Nel rapporto anatomatologico definitivo, frammenti di un tumore con una crescita fascicolata nelle zone mistea, con abbondanti navi, costituite da cellule fibroblastiche, epitelioide e istiociti, con una mitosi tipica.Mescolate ci sono abbondanti celle infiammatorie: plasma, linfociti e PMn.
Granulomas, le cellule di Langerhans, la necrosi o gli ziehl bacilli non sono identificati.
nell’immunoistochimica (IHQ) si distingue: Vimentina : +++; Desmin, AMS, CK AE1-AE3, Alk, S-100 Protein e Herpes Tipo: Virus negativo; P-53: debolmente + nel 5% delle cellule. Tutto questo compatibile con un tumore miofibroblasto.
L’evoluzione del paziente è torpida e presenta la recidiva del tumore. Attualmente, segue il trattamento con isoniacide, rifampicina e pirateria; Una nuova resezione è in sospeso.
Discussione
Il TMI è un infortunio benigno, raro e predominante in età pediatrica. La sua posizione anatomica è molto variabile, dal momento che il miofibrobloblo è la cella originale; Sebbene sia descritto prevalentemente nei polmoni e nei bambini e negli adulti, non è stato trovato nella letteratura medica rivista TMI sotto i 3 mesi di età 2-7. In precedenza, 2 casi di posizione digestiva (un altro dei luoghi riferiti frequentemente nella letteratura medica) e un altro di posizione polmonare è stato presentato, probabilmente secondario a un’infezione da M. Avium.
La tua patogenesi non è chiarita , Sebbene ci siano molti autori che difendono una natura reattiva8-10, una risposta esagerata a qualche tipo di stimolo. Molti sono gli agenti infettivi che sono stati associati a questa entità, tra loro, i più frequenti sono i seguenti: M. Avium intracellulare, corynebacterium equi, bacillus sphaerius, coxiella burnetii, epstein-barr virus e fungi1. Questa teoria è garantita dalle caratteristiche infiammatorie del tumore, dell’ipergammaglobulinemia e dell’elevazione VSG che si verifica costantemente e la presenza di reagenti di fase acuta, nonché dall’antentato dell’infezione che appare in molti dei casi descritti. Recentemente, è stato coinvolto al virus di tipo 8 dell’herpes come una possibile causa. Il ruolo di un agente infettivo sembra essere limitato alle prime fasi, iniziando così una cascata di reazioni nelle cellule e uno stroma infiammatorio, attraverso il quale il tumore diventa autonomo.11.
dei 3 casi esposti, in Uno di loro l’antecedente infettivo è chiaro poiché il paziente ha presentato infezione da M. Avium con cultura positiva e PCR. Un’atmorogeno simile potrebbe avere il secondo caso, dal momento che c’era una storia di infezione del tratto urinario con urocultura positiva per E. Cloacae; La relazione tra entrambi i processi non è chiara. Nell’altro caso, non è possibile determinare un antecedente infettivo precedente, anche se non può essere escluso.
Le caratteristiche analitiche sono comuni per tutti i casi. Nella maggior parte di loro, sono stati trovati anemia, alto VSG e aumentato reagenti di fase acuta (PCR, trombocitosi), nonché leucocitosi e ipergammaglobulinemia. Tuttavia, il comportamento di questi tumori è molto variabile, da pazienti asintomatici o con una febbre sconosciuta, fino ai fotogrammi clinici simili a una neoplasma che dà origine a fenomeni ostruttivi o compressivi degli organi costituzionali generali e dei sintomi costituzionali (come la febbre, la fatica , sudorazione e perdita di peso), in relazione alla posizione anatomica7. Lo studio complementare è, in molte occasioni, che per coincidentalmente rileva questi tumori: possono essere definiti veri “incidentalomas” 3. In questi casi, è stato osservato come la febbre e le alterazioni analitiche fossero caratteristiche costanti; Ma mentre nelle prime deposizioni oscure verso una possibile origine emorragia intestinale, nel secondo caso è stata prolungata febbre che ha reso preciso test dell’immagine; La massa era una scoperta casual.
Guida per risultati radiologici verso un processo benigno. Gli ultrasuoni e il CT di solito mostrano masse ipodane incapsulate, che non sono caratteristiche, in modo che la diagnosi definitiva richieda una conferma anatomatologica, quindi è necessario un intervento chirurgico o biopsia7,12-15.
macroscopicamente, come in questi casi, a La massa ben circoscritta, ferma e solida è osservata con bordi non infiltranti e minaiides8 cambiamenti focali8.
Microscopicamente descrive 3 modelli istologici: uno che mostra mistili, vascolari e aree infiammatorie; Un secondo con cellule fusiforme, compatte, con cellule infiammatorie mescolate (cellule infiammatorie infiltrate e cellule per il plasma e eosinofilo), e un terzo con una predominanza di matrice di collagene denso4,7,12,13,16.
IHQ rivela Che la popolazione di cellule infiammatorie sia policlonale, che esprime la benignità, poiché la maggior parte dei neoplasmi maligni è monoclonale. Le cellule sono positive per Vimentin, Actin, Liscio muscolo e demone; E con ck, antigene a membrana epiteliale e proteina S-100 negativa2,7,17.Nel 50% dei casi, le cellule sono positive per ALK, anche descritte in alcuni processi proliferativi maligni18-20. Ultrice, l’esistenza di un componente miofibroblastico con abbondante reticolo endoplasmatico robusto, i filamenti citoplasmatici e gli organismi di Densos2,7 è dimostrato. La diagnosi differenziale in qualsiasi luogo deve essere eseguita con neoplasie primitive o metastatiche2. Se la posizione è nell’area respiratoria, dovrebbe essere differenziata da altri processi infiammatori, come granulomatosi di wegener, tb polmonare, linfoma e fibrohistiocytomi. Quando si trova nel fegato, devi pensare agli ascessi del fegato, ai linfomas, TB; E, se la posizione è nei tessuti molli, principalmente, la diagnosi differenziale deve essere effettuata con altri tumori mesenchimali21.
In generale, il tumore miofibroblastico ha un comportamento benigno e un intervento chirurgico è curativo nella maggior parte dei casi quando la resezione è completa. Altri trattamenti, come i corticosteroidi, la radioterapia antinfiammatoria (cicloossigenasi-2) e, anche la colchicina, sono stati descritti; Mentre è vero che la chirurgia radicale è sempre preferita. I controlli periodici successivi sono necessari, poiché ci sono stati casi di recidiva, soprattutto in cui la resezione dei margini non è stata completa.
Molto rado, il tumore miofibroblastico può degenerare verso la malignità; In questi casi, i miofibroblasti presentano Atipia e prendono un comportamento clinico aggressivo con ricorrenza o metastasi, in cui la chemioterapia e la radioterapia si sono dimostrate efficaci22-24.
Come conclusione, gli autori di questo articolo vogliono per evidenziare le caratteristiche infiammatorie di questo tumore, sia in situ che in termini di analitico; le diverse posizioni anatomiche nella loro presentazione; L’eccellente evoluzione dopo l’intervento chirurgico e quella che dovrebbe essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale di altre malattie tumorali e la febbre dell’origine sconosciuta nell’età pediatrica.
Allo stesso modo, vogliono evidenziare l’età del Secondo paziente (2 mesi), dal momento che nessun caso pubblicato con quell’età nella letteratura medica rivista è stata trovata.
Infine, è necessario effettuare una menzione speciale delle caratteristiche analitiche comuni a 3 casi che, accompagnati Per febbre e buone condizioni generali, dovrebbero rendere sospetto questa malattia se sono state scartate altre possibili cause. A volte, la diagnosi non è facile e, anche diversi test di immagine sono necessari, ma è importante pensarci per essere in grado di diagnosticare, poiché la previsione è favorevole e trattamento, guarigione.