Figura 3.
Studio di contrasto che mostra segni di malicolficazione intestinale, come intestino sottile verticale dopo quello che sembra essere lo stomaco (intratharacico) e cieco situato sul lato sinistro.
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Discussione
Dato l’evento molto infrequente di questo papà nella popolazione generale, è molto difficile stabilire la sua frequenza. Nell’esperienza accumulata degli autori, è il primo caso che abbiamo l’opportunità di servire in 40 anni. Brillante descritto nel 1836 un caso in cui è stato trovato lo stomaco Itato durante una necroscopia: il legame esofagogastrico era in cima alla quarta vertebra del toracica1. Resta inteso che l’evento patofisiologico che conduce a un breve esofago avverrà presto durante lo sviluppo embrionale: intorno alla quarta settimana di gestazione, quando si forma l’intestino. Durante la settimana 20 di gestazione, risultati ultrasonografici di una lesione ipoetica nel mediastinum posteriore, senza spostamenti mediastinici e con l’assenza di una bolla gastrica al di sotto del diaframma sono altamente suggestivi di uno stomaco intrassico, sia da un vero esofago corto congenito, o bene , ernia iatalia. Gli ultrasuoni seriali possono dimostrare uno stomaco in posizione normale (al di sotto del diaframma) alternando con uno intrataccido in studi separati, contribuendo a stabilire la diagnosi2. La sottosviluppo e / o il fallimento nel processo di allungamento dell’esofago è stato spiegato attraverso un incidente vascolare maggiore sopra il diaframma, senza rendere le cause di questo molto chiaro. Così, il breve esofago produrrà uno stomaco intratonico con caratterischi anatomici che includono l’irrigazione arteriosa segmentale allo stomaco dall’aorta toracica, assenza di arteria gastrica sinistra sul diaframma all’interno del torace e dell’assenza di un sac. Il fegato, il pancreas e il duodeno potrebbero anche essere all’interno del mediastinum5. D’altra parte, l’ernia di iatali congenita può essere causata da uno sviluppo difettoso della parte lombare del diaframma e della lassità eccessiva delle fissazioni legamamentali dello stomaco6, la cui uguaglianza spiega l’associazione di ernia dello stomaco verso il mediastinum in pazienti con sindrome di Marfan7.8. Leung et al.3, Nakamura et al.5 e Deprez et al.9 Proporre il maggiore incidente vascolare come la spiegazione di un accorciamento esofageo congenito, descriverlo associato a una “sindrome di serpentina”, in cui il duodeno, il pancreas, lo stomaco e la milza sono intratosi, oltre a presentare, anche, anche, Collo corto, rootquisis e scoliosi. Negli studi sull’immagine del nostro paziente, troviamo immagini compatibili con un duodeno intraabdominale e verticale (figura 2), e non aveva nessuna delle caratteristiche descritte nella cosiddetta “sindrome di serpentina”, che incline al nostro sospetto clinico verso un’ernia Iatalia Sfortunatamente, il nostro paziente è morto prima che potessimo azionarlo e i genitori hanno rifiutato di fare uno studio necroscopico per confermare e / o estendere i nostri sospetti clinici.
Opzioni chirurgiche di trattamento includono il calo dello stomaco intratraca e chiudimano con una chiusura di Il difetto di iatal (in caso di ernia resistenti congenita) 7.8, o, tubularizzazione dello stomaco attraverso una toracotomia destra se non è possibile scendere lo stomaco all’addome (nel caso di un breve esofago reale congenito) 5. Sulla base delle spiegazioni di altri autori, se il paziente ha un’ernia di iatalia, lo stomaco deve discendere dal mediastinum all’addome e chiudere il difetto di iatalia. Quanto sopra dovrebbe verificarsi senza complicazioni, poiché ci si aspetta che abbia un esofago normale o quasi normale di lunghezza e assenza di altri organi addominali all’interno del mediastinum. Se è un vero esofago corto congenito, i segni relativi a un evento vascolare (infiammazione, irruzione arteriosa anomala) dovrebbero essere trovati, così come altri organi all’interno del Mediastinum: pancreas, duodeno, milza; Indicando così la necessità di tubularizzazione dello stomaco con la mobilitazione di strutture nella cavità addominale il più possibile (o tenerle all’interno del mediastinum) e la chiusura del difetto di iatalle.
Conclusioni
Riteniamo che la decisione sul La migliore opzione Gestione chirurgica dei pazienti come questo dipende dai precedenti risultati ultrasonografici prenatale e dai singoli risultati anatomici. La sorveglianza perinatale svolge un ruolo preponderante nel rilevamento, sulla sorveglianza e nella decisione tempestiva del trattamento chirurgico ideale: la presenza di un’immagine ipoetica intraonata senza spostamento dei mediastosinosi sembra essere altamente suggestiva della presenza di esofago intratoracico congenito (indipendentemente dal fatto che sia di un vero esofago corto o di ernia iatalia). La direzione deve essere immediata alla nascita data l’elevata mortalità legata all’aspirazione bronchiale del contenuto gastrico.
Interesse conflitto
Gli autori dichiarano non avere conflitto di interessi.
