L’intolleranza ereditaria al fruttosio (IHF, MIM # 229600) è una malattia autosomica recessiva a causa della carenza di Aldolase B, enzima responsabile del metabolismo del fruttosio, nel fegato principalmente . Il consumo di fruttosio, saccarosio, sorbitolo o tagatosa1 in pazienti con IHF provoca gravi sintomi che possono portare a analitici, neurologici, epatici, reni, ipoglicemia e persino morte2.
Presentazioni di droga liquide orali è stato elaborato classicamente con saccarosio (sciroppo semplice) ma l’uso di altri dolcificanti è aumentato, come sciroppi idrogenati (poliolografici) o, in misura minore, sciroppi di glucosio. I polialcoli sono ottenuti mediante idrogenazione catalitica di zuccheri, ottenendo prodotti con bassa potenza calorica (maltitolo, sorbitolo, lattitolo, ecc.). Al contrario, gli sciroppi di glucosio sono più calorici, essendo più calorosi, il loro potere di dolcificante, anche se può essere aumentato trasformando parte del glucosio fruttosio (isomerizzazione). Nell’industria alimentare, se la quantità di fruttosio è superiore al 5%, dovrebbe essere indicata nella definizione dell’ingredient3. Nell’industria farmaceutica è obbligatorio dare un avvertimento nel prospetto e il foglio tecnico per i pazienti con IHF se il farmaco contiene fruttosio, saccarosio, zucchero investito, sorbitolo, maltitolo, isomaltolo e lattitolo, per essere addolcito controindicato in IHF4 (Tabella 1 ). Gli errori sono stati rilevati in fogli tecnici nella denominazione di sciroppi di glucosio potenzialmente dannosi per i pazienti con IHF.
Caratteristiche degli eccipienti / dolcificanti e la sua tolleranza in ihf
| EXCCIPENT | Composizione | Sinonimi Sinonimi / TH> | ottenere | APT su IHF? |
|---|---|---|---|---|
| MONOSACCHARRIDI | ||||
| Sorbitol | Sorbitol | d-glucitolo, d-sorbitolo | idrogenazione del glucosio | non |
| disaccociato | ||||
| SUCRIOS | Glucosio-fruttosio | zucchero da tavola, zucchero comune | dalla canna da zucchero | no |
| ISOMALTOLOL | Miscela di maltitolo e glucosio-mannitolo | isomalta, isomaltolo, isomalto, isomaltulosa idrogenata, idrogenated palatalinose | idrogenazione di isomaltolulosi | noa |
| lattitolo | galactosa-sorbitolo | lactita, lactositol, lactoblosite | idrogenazione del lattosio | noa |
| maltitolo | glucosio-sorbitolo | maltose idrogenated | Idrogenazione di amido idrolizzato | noa |
| Jarabes | ||||
| zucchero invertito | Miscela di glucosio e fruttosio | zucchero liquido invertito, sciroppo di zucchero invertito | idrolisi del saccarosio | no |
| Sciroppo di glucosio | glucosio, miscele maltose e oligosaccaridico | Sciroppo di mais | idrolisi di amido | yesb |
| Maltitolo Syrup | Miscela sorbitolo, maltitolo e polisaccaridi idrogenati | sciroppo di glucosio idrogeno, sciroppo di glucosio idrogeno, sciroppo di glucosio idrogeno con elevato contenuto in maltose, idrolizzato idrogenato (/ td> | idrogenazione dello sciroppo di glucosio o idrolizzato di amido | noa |
| sciroppo di mais con alto contenuto in fruttosio | glucosio e fruttosio | ISoglucosio, Sciroppo di mais ad alto contenuto di fruttosio | Idrolisi dell’amido di mais ed isomerizzazione dal glucosio del fruttosio (42 -55%) | No |
L’assorbimento non è completo. C’è polemica nella sua tolleranza.
Verificare se contiene fruttosio.
Fonte: Real Pharmacopoa Spagnolo5 e Royal Decreto 299/2009 del 6 marzo 66.
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Per determinare il suo campo di applicazione, le chip tecniche dei farmaci contenenti lo sciroppo di glucosio sono state riviste tra maggio 2013 e luglio 2016 con lo strumento di nomenclator di prescrizione dell’Agenzia spagnola dei farmaci e dei prodotti sanitarias ( www.aemps.gob.es) e le informazioni sono state confermate con ciascun laboratorio del produttore.
42 presentazioni commercializzate con sciroppo di glucosio sono state rilevate. 4 Presentazioni topiche e 27 sono state escluse contenenti saccarosio, sorbitolo, maltitolo, isomaltolo o sciroppo di mais con alto contenuto di fruttosio (non appare un avviso per IHF in 3 presentazioni). Abbiamo analizzato 11 presentazioni: 9 con glucosio liquido e 2 con sciroppo di glucosio idrogeno.
nelle 2 presentazioni con glucosio liquido e in 2 con sciroppo di glucosio idrogeno Il laboratorio conferma rispettivamente il fruttosio e il maltitolo / sorbitolo, rispettivamente. La formulazione di queste 4 presentazioni è sotto forma di sciroppo o soluzione orale, il resto sono tablet, capsule o fiale. In una presentazione è indicato che lo sciroppo di glucosio contiene il 40% di fruttosio. In 2 presentazioni dello stesso laboratorio, nessuna informazione è stata ottenuta sulla composizione del glucosio liquido e in un altro 3 (27,7%) la prima risposta ottenuta è stata imprecisa o contenuta errori che richiedevano una seconda consultazione (figura 1). In ogni caso il ritardo nella risposta è stato 4 mesi.
Risultati ottenuti con le informazioni fornite dal laboratorio di marketing del farmaco.
Conclusione, molto serio Sono stati rilevati errori nelle informazioni sugli eccipienti nei fogli tecnici coinvolti in un grave problema di sicurezza per i pazienti con IHF. I 2 errori più gravi sono stati:
- –
Indicare sulla scheda tecnica “sciroppo di glucosio o glucosio liquido” quando è in realtà è “sciroppo di glucosio-fruttosio”.
Indicare sulla scheda tecnica “sciroppo di glucosio idrogeno” come sinonimo di “sciroppo di glucosio”, quando in realtà è “sciroppo di maltitolo o sciroppo di sorbitolo”.
Inoltre, è stato osservato che non tutti i farmaci che contengono fruttosio, saccarosio, sorbitolo, maltitolo, isomaltolo o lattitolo contengono l’avviso / controindicazione corrispondente ai pazienti con IHF nel materiale di condizionamento o Cartone, la scheda tecnica e il foglio illustrativo (secondo la legislazione sull’etichettatura).
La revisione è stata effettuata attraverso un’applicazione che filtra i farmaci in base agli eccipienti. Nonostante ciò, non può essere assicurato che tutti i farmaci con sciroppo di glucosio siano stati rivisti. Pertanto, questi errori sono stati segnalati al programma di sicurezza del paziente e agli errori di farmaci della consulenza sanitaria e dell’AIMP della Comunità (errori. [email protected]), in modo da poter eseguire notifiche tempestive per i professionisti farmaceutici e sanitari del settore.
Nonostante le dimensioni del campione, entrambi gli errori sono molto sorprendenti e la difficoltà nell’ottenere informazioni affidabili e accurate da parte del laboratorio del produttore, in diversi casi, successivi chiarimenti, che hanno portato a rettificazioni rispetto al informazioni rilasciate in precedenza. In uno dei casi, se le prime informazioni del produttore erano state considerate corrette, la conseguenza della somministrazione del farmaco in questione in un paziente con IHF avrebbe potuto avere gravi conseguenze sulla loro salute. Abbiamo bisogno di un processo di revisione del contenuto del foglio tecnico in modo coordinato tra le agenzie di regolamentazione e i produttori e / o le società di marcatori di questi farmaci.