Introduzione
I tumori Mesenchimale maligni sono i più frequenti nelle grandi navi, i sarceli intimali (sì) nelle arterie e nel myogenic nelle vene 1.
nell’arteria polmonare (AP) influisce sul tronco dell’80% dei casi 1-5, che si estende ai rami principali al 60% 1-3. Sono classificati in Luminales e intramurale, poiché la correlazione clinica è migliore se viene utilizzato il criterio di posizione rispetto all’istologico. I più frequenti sono i luminali, generalmente indifferenziati fuscolulari e noti come se; I sarcoms intramurali tendono ad essere leiomiosarcomas 1-3.
È importante avere questi tumori presenti nello studio del dolore pleuritico e della dispnea, poiché possono essere diagnosticati in anticipo con metodi di imaging e stabilire un trattamento chirurgico, elettivo in essi, con il loro numero ridotto di metastasi a distanza 1.
Custodia clinica
73 anni Donna con dolore pleuritico sinistro, febbre ed emottisi di 24 ore evoluzione. È stato aperto 4 mesi prima di Ulcus Duodenal, riferendo la sindrome generale e la tosse dal periodo postoperatorio. Nell’esplorazione, la temperatura di 38,5 ° C ha evidenziato, diminuito il mormorio vescicolare in sinistro Hemithorax e vasi varicose in limiti inferiori, senza flebite. Nell’emografo 11.000 Leu / μl, con formula normale e emoglobina di 11,8 g / dL sono stati osservati. La coagulazione e la biochimica erano normali. La gaglianza basale ha mostrato Pao 2 = 80 mmHg, Paco 2 = 33 mmHg e pH = 7.47. La condensa perihilting è stata osservata nella radiografia del torace; Nel lobo polmonare in alto a sinistra e nell’elettrocardiogramma, ritmo sinusale a 100 lpm, e lasciato in precedenza emiblock. La scintigrafia di ventilazione-perfusione ha mostrato un difetto subtotale semi-dettagliato del polmone sinistro e dell’arteriografia, occlusione intraluminale dell’AP sinistro dell’AP. Questa scoperta è stata interpretata come un trombo dell’AP, trattando il paziente con eparina di sodio; L’evoluzione era torpida, con una disspnea brusca e perdita di coscienza, seguita da fermata cardiorespiratoria e morte dieci giorni dopo. La morte è stata attribuita alla dissociazione elettromeccanica all’interno di un massiccio tromboembolismo polmonare (TEP).
Nell’autopsia, una massa biancastra fissa di 7 * 3 * 3 cm è stata apprezzata, sulla forcella dell’AP e la sinistra polmonare, aderito al muro, occludendo la sua luce (figura 1) e prolungare verso rami intraarrenchimatosi. Altre masse tumorali non sono state evidenziate.
istologicamente, un tumore è stato osservato solido, nella relazione intima con il Foglio interno dell’AP, in curva parzialmente, con invasione superficiale e focale della media (figura 2a), costituita da cellule pleomorfe fusiforme ed epitelioide, con mostruispetti cellulari e multinucleati (figura 2b), e un numero elevato di mitosi. Studio immunoistochimico (IHQ) è stato effettuato, con i seguenti anticorpi monoclonali: Vimentin (Biogenex, 1: 150), Actin (Dako, 1:50), Desmin (Dako, 1:50), FVIII-R: AG (Dako; 1: 25) e CD34 (Novocastra, 1:25). Le cellule tumorali hanno mostrato un’intensa positività per Vimentin (marcatore di differenziazione mesenchimal), Actin e Desmin (marcatori muscolari), quest’ultimo in modo focale (Figs 3a e B). Marcatori vascolari FVIII-R: AG e CD34 erano negativi.
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Discussione
I sarcritti primari dell’AP sono rari, essendo la maggioranza se o indifferenziato 1, 3.4. Di solito sono intraluminale, crescono lentamente lungo la superficie interna della nave e istologicamente sono fuscolulari di alta qualità.
Molti sembrano derivare dalle cellule mesnchimali pluripotenziali subendoteliali 1,2,4, che sarebbero differenziate verso i miofibroblasti (MF) 1.2. La presenza di differenziazioni eterogenee 1,3,4, come elementi di ossa e cartilaginosi, supporta la multipitenzialità di queste cellule 6. Come nell’aorta, le fibre muscolari e i fibroblasti sono stati identificati nell’intima dell’AP 2,3, proponendo anche la sua trasformazione in mf come origine di questi tumori.
I risultati IHQ hanno pubblicato 1-3 corroborare la loro origine in mf; La positività per Vimentin e Actin, con Demain negativo, è molto caratteristica di detta 2,3 celle. Il nostro caso presenta la positività per Vimentina, Actin e Demina.A causa della positività rarequente per il responsabile in mf e alla quale è considerato un marker muscolare molto affidabile, potrebbe essere considerata la diagnosi di Leiomiosarcoma; Tuttavia, il suo aspetto microscopico, con l’assenza di caratteristiche muscolari, la presenza di demain in una percentuale variabile di neoplasmi non myogeni 2 e l’esistenza di altri immunofortipi per MF 7 ci fa credere che sia un se; La sua esofita di crescita luminale e la sua estensione limitata alla parete vascolare supporta la diagnosi.
Ci sono altri rari sarconi luminali; Gli angiosarcomi, derivati dell’endotelio, con indicatori vascolari positivi e sarcy differenziati, compresi Liiomiosarcomas, sebbene siano più frequenti nella posizione intramurale.
L’importanza di sapere questi tumori sta nel stabilire la sua diagnosi precoce. La sua presentazione è non specifica, con dispnea, dolore pleuritico, tosse ed emottisi, essendo in grado di essere interpretato come TEP 1-5,8, sebbene possano essere associati a segni e sintomi suggestivi di neo-plasia, come perdita di peso, febbre, anemia e Aumento del VSG 4.5. Nell’esame fisico, vi è un aumento della componente polmonare del secondo rumore e l’aspetto di un soffio di espulsione sistolica 4; Potrebbe anche esserci distensione giugulare e edema periferica 4. L’elettrocardiogramma mostra l’ipertrofia del ventricolo destro 4. La radiografia del torace, in cui l’aumento dell’hilum polmonare viene solitamente osservato e l’armetografia, con difetti intraluminativi 5.8, suggerire TEP, Mediastinal Mass o Carcinoma bronchogenico primario 4. I difetti non specifici della perfusione 4,5,8 sono rilevati nella gammagografia.
La diagnosi preoperatoria può essere stabilita con il TAC (in particolare elicoidale), che mostra un difetto di riempimento nella circolazione polmonare 5, con visione ottimale dell’estensione intravascolare e dell’invasione della mediastina 4. Tuttavia, il RNM con Gandolino (GD-DTPA) mostra un riempimento del difetto di riempimento, inesistente nel TEP 4,5,8, che offre possibilità diagnostiche più precoci. Con queste tecniche di imaging si ottiene fino al 32% delle diagnosi preoperatorie.
La diagnosi finale è stabilita con lo studio istologico; L’assunzione di biopsie con cateteri endovascolari e con una puntura transtorica guidata da TAC 4, ha il rischio di emorragia e pneumotorace 4. Pertanto, la toracotomia è solitamente necessaria, con presa diretta e persino biopsia durante l’intervento chirurgico eseguita dal sospetto di Carcionoma TEP o BRONCHogenico 4.
La mortalità di questi tumori dipende dalla sua posizione e dall’estensione vascolare 2.6. La chirurgia è elettiva, ma avrà successo solo se sono completamente resettibili 4. Le tecniche utilizzate sono la pneumonectomia con la ricostruzione del tratto di uscita dell’AP e dell’endarteractomia con bypass cardiopolmonare 4,5,8. La sua scarsa capacità di metastatizzare contribuisce al successo della chirurgia; Le metastasi remote sono state descritte nel 16-25% dei casi 2.5 e l’estensione regionale a polmone e mediastinum del 50% 3.5.
La tua prognosi è negativa, con una sopravvivenza media di 10-24 mesi 1.3,6,8 e non dipende dalla sua istologia 2,4. Radio e chemioterapia sono stati proposti come 2.4 coadiuvanti; Sebbene non vi sia alcuna esperienza sufficiente con questi trattamenti, alcuni studi indicano che la loro amministrazione prima dell’intervento chirurgico, aumenta la sopravvivenza a 3 e 4 anni, ma non a 5 5.
In conclusione, se sono tumori rari, probabilmente derivati da MF subendothelial. Il numero scarso di casi pubblicati con IHQ e lo studio ultrastrutturale non consente tuttavia, per garantire la sua origine. Il nostro caso ha la peculiarità di presentare Desmina positiva, una ricerca rara in quelle di questa posizione. Sebbene la sua presentazione sia non specifica, è importante tenerne in considerazione nella diagnosi differenziale della disspnea cronica, e specialmente nei casi di TEP con scarsa risposta agli anticoagulanti, o che fanno con una suggestiva clinica di neoplasia, anemia e aumento di VSG.