peruviano dermatologico folia – vol. 6 • # 3 settembre 1995
Dermatopatologia
Qual è la tua diagnosi?
DR. Francisco Bravo
Storia clinica:
Donna di 55 anni con una storia di 12 mesi di evoluzione, caratterizzata da papule facciali, all’inizio dell’aspetto roseaceiform, ma continua a crescere fino a noduli e Tumori rossi viocenti, con nuove lesioni che comprendono il petto e la parte posteriore.
Emogramma e biochimica erano normali tranne che per anemia (Hb.: L0 gr./100 cc)
Esame istologico:
Un fitto infiltrato di plasmocytic cellule monomorfiche, occupando il derma reticolare e il tessuto cellulare sottocutaneo, ma rispettando l’epidermide e il derma del papillario. Dette cellule hanno un modello singolare di infiltrazione, accogliendo alcuni di loro in fila indiana, tra i raggi di collagene. C’è una certa variabilità delle dimensioni dei nuclei di dette cellule, per mezzo di alcune cellule plasmatiche mature e altri immunoblasti.
Qual è la tua diagnosi? E quali passi ci vorrebbe per confermarlo?
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Microfotografia Dr. Jaime COK
Diagnosi: plasmocytoma cutaneo
Metodo di conferma: Bioopsia del midollo osseo, che mostra una popolazione di cellule plasmatiche che rappresentavano più del 20% delle cellule totali del midollo. Questa scoperta è un criterio diagnostico per il mieloma multiplo.
infiltrati di cellule plasmatiche non sono rari nella pratica dermatologica. Vengono spesso trovati nei processi mucosi infiammatori, in processi cronici infettive (leishmmaniasi, tubercolosi, malattie causate da spirocheet, rhinoescleroma) e con una regolarità nelle biopsie della pelle anziane anziane. Tuttavia, nella maggior parte di questi casi, non sono le uniche cellule infiammatorie presenti, ma condividono luoghi con linfociti, eosinofili e più raramente neutrofili. È molto caratteristico vedere le cellule plasmatiche nelle biopsie della sifilide secondaria, ma di solito c’è un’iperplasia psoriase dell’epidermide. In qualsiasi infiammatoria infiltrata ricca di cellule plasmatiche, corpi di russell, globuli di sangue eosinofflicatura che rappresentano condensazioni di immunoglobulina, occupando la totalità del citoplasma cellulare. Non sono esclusivi del rhinoescleroma, essendo in grado di essere visto in caso di leishmaniasi, tubercolosi, ecc. La presenza di cellule plasmatiche in zoom balanitis non è specifica, perché tutte le infiltrazioni mucose hanno una certa componente plasmocitaria. Le cellule plasmatiche, insieme ai linfociti, possono essere viste in Biopsies scleroderma e lupus discoid. A volte lesioni proliferative, come la papulosi linfomatato, contengono cellule plasmatiche nel contesto di un infiltrato misto. L’atipia del telefono cellulare è dei linfociti e non delle cellule plasmatiche.
Quando ciò che osserviamo è infiltrato totalmente o per lo più formato da cellule plasmatiche, la diagnosi da proporre è quella di un plasmocytoma cutaneo. Le cellule che compongono l’infiltrazione possono essere cellule plasmatiche dall’aspetto maturo, o nucleo basofilo e citoplasma amfofilico, con caratteristica immunoblast. Il modello istologico è inizialmente infiltrativo e successivamente nodulare, con estensione al tessuto cellulare sottocutaneo, dotato di singole cellule in fila indiana tra i raggi di collagene. Quest’ultima ricerca ricorda ciò che è visto in carcinomi metastatici e infezioni cutanee leucemiche e linfomatose.
I plasmocytomi sono solitamente prodotti nel contesto di un mieloma multiplo, o come lesioni isolate, chiamate plasmocytomi extramedular. Possono essere prodotti dall’estensione, nel punto di sottostante infiltrazione ossea, o come un impegno puro della pelle. I plasmocytomas sono, dopo il viola, la manifestazione cutanea più frequente del mieloma multiplo. Sembrano essere più frequenti nei mielomi con le gamopatie di IgA e rappresentano un fattore di scarsa prognosi.Altre manifestazioni descritte nel mieloma multiplo comprendono l’amiloidosi, la vasculite leucociclicatica, la xantografia necrobiotica, la paniculite migratoria, la scleromixedem, la dermatosi neutrofilica (sindrome dolce), la dermatosi substrosa substrosa, l’espreredema, l’angioedema con carenza dell’inibitore della frazione CI, la sindrome delle poesie (polilineasia , Organomegalia, endocrinopatia, m, e s proteina con cambiamenti della pelle o cambiamenti della pelle), Xantomas piatti, iperkeeratosi follicolare, pityriasis follicolare e recentemente descritti, la formazione di prodotti di spezie follicolari della condensa di crioglobulinas. La possibilità di un plasmocytoma, la diagnosi differenziale dovrebbe essere fatto con plasmocitosi sistemica. Questa è una sindrome confortevole per placche cutanee, linfoadenopatia diffusa e infiltrazione di cellule plasmatiche mature, ipergammobulinemia policlonale e assenza di criteri per il mieloma multiplo. Le infiltrate cutanee mostrano una proliferazione nodulare discreta di cellule plasmatiche e linfociti, di intensità inferiore di quella che si vede nei plamartomi e con una citologia benigna. Questa entità è postulata con una plasma plasma di iperplasia policlescente.
Riferimenti bibliografici