Magazine americana della medicina respiratoria – Volume 15, numero 1 – marzo 2015

originale Articoli

Sopravvivenza in pazienti con solita polmonite interstiziale in contesto della fibrosi polmonare idiopatica e malattia del tessuto connettivo

Riepilogo

Introduzione: solita pneumonia interstiziale ( Niu) è un modello istologico che comporta prognosi cattiva. Tuttavia, negli ultimi anni è stato suggerito che la NIU associata alle malattie del tessuto connettivo (NIU-ecc) può avere un comportamento diverso dalla fibrosi polmonare idiopatica (FPI).
obiettivi: sapere se ci sono differenze in gravità e sopravvivenza tra i pazienti con NIU associati a FPI e pazienti con NIU nel contesto di ecc., Compreso la sclerosi sistemica, l’artrite reumatoide, la poliideromiositosi e la malattia mista del tessuto connettivo. Materiali e metodi: caratteristiche cliniche e sopravvivenza di 102 pazienti (81 con FPI e 21 con NIU-etc) diagnosticati in base alla biopsia chirurgica o alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione (TCAR) con NIU definita.
Risultati: il follow-up medio è stato di 24 mesi (da 0 a 146 mesi). Quarantaquattro pazienti pazienti morti durante il follow-up, una proporzione significativamente più alta tra i pazienti con FPI che tra i pazienti con NIU-etc (49,4 VS 19,0%, p = 0,014) e la sopravvivenza a 3 e 5 anni era più alto nei pazienti con NIU associato a ecc. Che in pazienti con FPI. I pazienti con NIU-ETC avevano un tasso di mortalità a 3 e 5 anni del 19,5% e il 20,0%, rispettivamente rispetto ai pazienti FPI che avevano un tasso di mortalità a 3 e 5 anni del 35,0% e rispettivamente del 65,9% (P = 0,014) . I pazienti con FPI erano maggiori dei pazienti con NIU-etc (67,95 ± 9.4 VS 57.78 ± 14,5, P = 0,021), con una percentuale più elevata di pazienti maschi (67,9% vs 33,3%, p = 0,006). Non ci sono state differenze significative nella funzione polmonare basale, il numero di pazienti con dispnea al momento della diagnosi, il tempo di iniziazione dei sintomi alla diagnosi o al numero di pazienti biopari tra entrambi i gruppi. Nell’analisi multivariata, la DLCO e la diagnosi di FPI erano gli unici fattori prognostici indipendenti.
conclusioni: il nostro studio suggerisce che i pazienti con NIU-ETC sono associati a una migliore sopravvivenza di quei pazienti con FPI, nonostante la stessa gravità della malattia al momento della diagnosi.

Parole chiave: malattia polmonare interstiziale; Solita polmonite interstiziale; Malattia del tessuto connettivo; Fibrosi polmonare idiopatica; Sopravvivenza.

Astratto

Sopravvivenza in pazienti con solita polmonite interstiziale secondaria alla fibrosi polmonare idiopatica e alla malattia del tessuto connettivo

background: la solita polmonite interstiziale (UIP) è un motivo istologico Che implica una prognosi scarsa. Tuttavia, alcuni studi hanno suggerito che l’UIP associata alla malattia del tessuto connettivo (CTD-UIP) può avere un risultato diverso da quello associato alla fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
obiettivi: confrontare la severità e la sopravvivenza del dessiaggio tra IPF e UIP associati alle malattie del tessuto connettivo, tra cui scleroderma, artrite reumatooide, polimiosite e ctd misto.
Metodi: Lo studio ha incluso l’analisi delle caratteristiche cliniche e la sopravvivenza di 102 paganti (81 con IPF e 21 Con CTD-UIP) diagnosticato attraverso la biopsia chirurgica o la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) nei Bantine con UIP definitive.
Risultati: il follow-up mediano è stato di 24 mesi (da 0 a 146 mesi). Quarantaquattro pazienti morti durante il follow-up; La proporzione di decessi è stata firmata in modo significativo tra i pazienti con IPF rispetto ai pazienti con CTD-UIP (49,4 VS 19.0%, p = 0,014). La sopravvivenza di 3 e 5 anni è stata più alta in pazienti con UIP secondario a CTD rispetto ai Bantine con IPF. I pazienti con CTD-UIP hanno mostrato un tasso di mortalità di 3 e 5 anni del 19,5% e del 20,0% rispettivamente, condiviso a 3 e 5 anni del tasso di mortalità del caso del 35,0% e del 65,9% rispettivamente nei pazienti con IPF (P = 0,014). I paganti con IPF erano più vecchi dei paganti con CTD-UIP (età 67,95 ± 9,4 VS.7.78 ± 14,5, p = 0,021) ed erano più propensi a essere maschili (67,9% VS 33,3%, P = 0,006).Non ci sono state differenze significative tra la funzione polmonare di base, il tempo tra l’insorgenza di sintomi e diagnosi, numero di pazienti biopsies e la proporzione di pazienti con dispnea al momento della diagnosi tra iPF e pazienti con CTD-UIP. Per analisi multivariata, la capacità di diffusione del polmone per il monossido di carbonio (DLCO) e la presenza di IPF erano fattori prognostici indipendenti.
CONCLUSIONI: I nostri dati suggeriscono che i pazienti con UIP associati a CTD hanno una sopravvivenza migliore dei pazienti con UIP correlati IPF nonostante la gravità della malattia simile al momento della diagnosi.

parole chiave: malattia polmonare interstiziale; Solita polmonite interstiziale; Malattia del tessuto connettivo; Fibrosi polmonare idiopatica; Sopravvivenza.

estudios anteriores han demostrado que los pacientes con enfermedad polmonari intersteriale asociada A, ecc Posterteriormente A La Descriptión de la Neumonía Interspantalt No ESPOSIZIONIFICA (NINE) COMO UNA ENTIDAD DIFEREENTE DE LA NIU4 Y Que El Consenso de la American Thoracic Society (ATS) Concluyó que la fpi reflejaba sólo el patrón histológico de niu5, la hipóteis más apada era que LA FPI Rappresentaba Un Grupo de Pacientes más homogéneos y de peor pronitótico Que lo descrito prevomante5, 6, y que la diferencia en la supervivenciata istaba relacionada con una sindaco prevalencia de nove en los pacientes con ecc .7, 8. Sin embargo, estudios más Recients sugieren Que El Mejor Pronósto no SE Atribuye Solamenti A la prevalencia Aussada de un patrón de nove en pacientes con ecc9, 10 sino también una diferencias istológicas entre la niu de pacientes con fpi y aquiella asociada A, ecc .11, 12.
EL OBJETIVO PRINCIPALE DE Este Trabajo Fue Conocer Si Exesten Diferencias en la supervivencia de pacientes con niu-etcs pacientes con fpi.

materiali y métodos

se revisaron lostos de todos los pacientes con diagnóstico de niu que fueerops valutados en el instituto de enfermedades Interstiales del ospedale Británico de buenos Aires Entre Enero del Año 2000 y Noveriembre del Año 2011. En el Instituto SE Redogen prospectivivamenti lostos de todos los pacientes valutados en el momento de la visitato y luego toda exa información se almacena it una base de categories Sistymatizada.
El Diagnóstico De Niu Se Realizó Utilizando La Biopsia Quirúrgica o Un Patrón de Niu Definiida en la tacar. Los Pacientes con Antecedentes de Tossicidad por Drogas, Exposición Ambiental O Insuficiencia cardíaca izquierda fueros excluidos. Los Tacos de Biopssie Fueron Revisdos por Dos Patólogos Independients y ciegos a lostos clínicos de los pacientes siguendo los criterios PublicAdos13. Los Pacientes Eran Categorizados Como Niu Sólo Cuando Ambas Patólogos Coincidían en El Diagnóstico Histológico. Las Tacar Fueros Revisadas Independienthemente di un radiólogo Torácico (JCS) Y Un Neumonólogo (Sq), Ambos Expertos en Enfermedades Interstiens y Ciegos A Los Datos Clínicos. SE considerava que los pacientes tenían tacar de niu definida si los dos osservadores acordaban en el diagnóstico. Ante Desacuerdos, Los Pacendes Eran Derivados A Biopsia Quirúrgica. La fibrosi Pulmonar Idiopática Fue Diagnosticada de Acuerdo A Los Criterios del Consenso de la American Toracic Society / European Società respiratoria (6), y las ecc. Individui fueron diagnosticadas de acuerdo a los criterios de las corrispondentes sociedades14-19. Los pacientes queo no cumplían los criterios enspíficos parassa determinatinada etc, pero tenían claro compromeso Pulmonar y tenían Uno de los siguientes anticuerpos espellente (SS-A, SS-B, Anti-SCL-70, anti-centromero, anti-rnp, jo -1 o Ana en Altos Títulos) o Eran considerados enfermedad indiferenciada del tejido conctovo fueron excluidos20. Las Pruebas de función Pulmonar (PFP) Alizadas Fueros La Capacidad Vital Forzada (CVF), El Volumen Espiratorio Forzado en El 1er Segundo (VEF1), La Capacidad de Difusión del Monóxido de carbono (DLCO) Utilizando La Técnica de Respiración única (realizadas con Equipo Sensor Medics Vmax 229 Versión IVS-0101-05-2). Los Risultato De Las PFP Fueron Expresados Como Porcentajes de Valores Predictivos21-23 Utilizando La Ecuación de referencia ers 199324.
El Estatus de supervivencia fue valutado mediante una entrevista telefónica e historia clínica. Los pacientes con pérdida en el seguimiento o datos incompletos fueron excluidos.

Análisis Estadístico

TODOS LOS VALORES FUERON EXPRESADOS COMO Medias ± Desvío Estándar. SE Utilizaron Pruebas de Chi-Cuadrado O Fisher Para Valores Categories Y Prueba De T De Studente Para Valores Continuos. La Sobrevida Global de Cada Grupo Fue Calculada Utilizando Curvas de Kaplan-Meier25 y se confronto Los Grupos con la prueba de rango logarítmico. Se realizó una regrersión de cox cuya variabile dipendente fue tiempo a la muerte y la variabile indipendente Principal El Tipo de Niu (Fpi y niu asociada A, ecc.).Sono state incluse anche quelle variabili considerate il loro confondimento possibile (età, sesso, tempo dei sintomi alla diagnosi e test di funzione polmonare) e quelli con un valore di P nell’ivariato inferiore a 0.1. Un valore di P inferiore a 0,05 è stato considerato statisticamente significativo (test a due linee). Tutti i dati sono stati analizzati utilizzando la versione 13.0 SPSS (SPSS, Inc., Chicago, IL).
Lo studio è stato approvato dal Comitato Etico dell’Ospedale britannico di Buenos Aires.

Risultati

Durante il periodo di studio 120 i pazienti sono stati identificati con NIU. Il diciottesimo paziente (15%) è stato escluso aventi solo informazioni basali. La popolazione dello studio è stata quindi costituita da 102 NIU, 81 pazienti con FPI e 21 pazienti con NIU-ecc. Le diagnosi associate a pazienti con NIU-ETC erano l’artrite reumatoide (n = 15), polymyosite (n = 2), malattia mista del tessuto connettivo (n = 1) e scleroderdia (n = 3). Il follow-up medio è stato di 24 mesi (da 0 a 146 mesi).
Ventotto pazienti (27,5%) avevano la conferma istologica della malattia con biopsia chirurgica, la percentuale di pazienti biopsiadi non era significativamente diversa tra i gruppi FPI e, ecc. (28,4 VS 23,8% rispettivamente, P = 0.788).
I pazienti con FPI erano più alti della prima consultazione presso l’Istituto e furono per lo più uomini. Tuttavia, non c’erano differenze statisticamente significative tra i pazienti con FPI o NIU-etc in test funzione polmonare o saturazione di ossigeno (SAO2) a riposo. La percentuale di pazienti con disspnese alla diagnosi era simile tra entrambi i gruppi (85,2% vs 85,7%, P = 1,00) e il tempo medio dall’inizio della disspnea alla diagnosi non era diverso (figura 10,0 mesi (da 0 a 96) vs niu- Etc 12.0 mesi (da 1 a 70), P = 0,499). Il tempo di tracciamento era simile tra entrambi i gruppi. Le caratteristiche di base dei pazienti e della modalità di trattamento ricevute in ciascun gruppo sono espresse nella tabella 1. Mentre la percentuale di pazienti trattati era simile, c’era un’indicazione significativamente più elevata nel gruppo NIU-ETC rispetto all’FPI di Prednisone come monodroga (38 % vs 2,4%, P 0,001 rispettivamente) o prednisone associato ad un altro immunosoppressore (28,6% vs 0, P < 0.001 rispettivamente).

Quaranta e quattro I pazienti sono morti durante il follow-up, con una percentuale di decessi significativamente più elevati tra i pazienti con FPI (49,4 VS 19.0%, P = 0,014). La causa più frequente della morte in entrambi i gruppi è stata la progressione 39

della malattia di base. Altre cause di morte osservate sono state infezioni, esacerbazioni acute e nel gruppo con FPI, cancro del polmone e malattia cardiovascolare in una proporzione inferiore. (Tavolo 2).

pazienti con niu-ecc. ha mostrato un tasso di mortalità inferiore ai pazienti con FPI (tasso di mortalità di 3 anni, 19,5% rispetto al 35,0%, il tasso di mortalità di 5 anni rispetto al 20,0% VS 65,9% rispettivamente, p = 0,014). La sopravvivenza media nei pazienti con FPI era di 40,5 mesi (IC 12.043 a 69.091 mesi) e dopo 140 mesi di follow-up solo il 40% dei pazienti con NIU-ETC erano morti. (Figura 1)

L’analisi univariata dei fattori prognostici di sopravvivenza nei pazienti con NIU sono mostrati nella Tabella 3. I parametri che sono rimasti come predittori di mortalità indipendenti nell’analisi multivariata c’erano il DLCO basale come percentuale del predittivo ( O 0,981, 95% AC 0,964 a 0,997, P = 0.022) e la diagnosi di FPI (o 3.892, CI 1,353 a 11,201, P = 0,012).

Discussione

Il nostro studio conferma che i pazienti con NIU nel contesto di ETC hanno una migliore sopravvivenza di quelli con FPI, nonostante una gravità simile al momento della diagnosi, in conformità con quanto riportato negli studi precedenti1, 3. In Il contesto di etc, il modello del tipo Niu non predominano e un altro tipo di patterns4, 7, 8, 11, 26, 27 sono associati più frequentemente. Questo è il motivo per cui all’inizio si presumeva che la migliore sopravvivenza sia dovuta a un più alto Prevalenza di nove in pazienti con malattie autoimmuni11, 12 e che in qualche modo il corso naturale della malattia potrebbe essere modificato con l’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei per il trattamento delle manifestazioni non polmonare nelle prime fasi degli ETC2 .Tuttavia, gli studi successivi hanno dimostrato che le differenze di sopravvivenza sono state ampliate anche ai casi con NIU ecc. E istologia e che i pazienti con NIU nel contesto di un ecc. Hanno presentato una chiara sopravvivenza migliore rispetto a quelle con FPI12, 28.
nel nostro studio , il tasso di mortalità dei pazienti con NIU-ETC e FPI era simile a quelli precedentemente riportati12, 29. Proprio come Park28 comunicato, nella nostra serie il DLCO era un fattore di rischio indipendente nei pazienti con il modello di Niu. E come nella serie riportata dai suoi colleghi, questa scoperta è stata anche estesa in pazienti con NIU-ETC30. Tuttavia, a differenza del precedentemente comunicato, non scopriamo che il CVF era predittore di superazione inferiore28, 29. Ciò riflette probabilmente le discrepanze tra i risultati pubblicati nella letteratura dei diversi studi in termini di funzione polmonare come indicatori di gravità e previsioni previsionali in FPI31-36, ma suggerisce che il DLCO al momento della diagnosi è il predittore più affidabile di Survival13, 32, 37.
è stato postulato se una durata inferiore dei sintomi potrebbe contribuire a una maggiore sopravvivenza e se il primo L’identificazione dell’impegno interstiziale da parte del reumatologo in pazienti con ecc. consentirebbe la diagnosi di casi di fibrosi più “lievi”. D’altra parte, poiché alcuni studi hanno identificato una durata inferiore dei sintomi nei pazienti con FPI1, è stato ipotizzato se questa migliore sopravvivenza I pazienti con niu- ecc sono stati in realtà un pregiudizio in anticipo (“bias-time”) . Tuttavia, i nostri risultati hanno mostrato che la migliore sopravvivenza non è stata correlata al tempo dall’inizio dei sintomi e che la durata dei sintomi non è un fattore di rischio per la mortalità. Inoltre, indipendentemente dal tempo dall’inizio dei sintomi alla diagnosi, gli indicatori di gravità clinica e funzionali basali erano simili in entrambi i gruppi. I recenti studi epidemiologici hanno anche riportato una migliore sopravvivenza nei pazienti con malattia interstiziale nel contesto di un ecc. Navartnam et al.38 hanno seguito un totale di 324 casi di malattie interstiziali nel contesto di un ecc. E 2209 pazienti con FPI per un periodo medio di 2,3 anni. Hanno scoperto che i pazienti con malattie interstiziali associati ad ecc. Hanno presentato una prognosi migliore rispetto alle persone con FPI e, in entrambi i gruppi di pazienti, la malattia interstiziale ha avuto un impatto notevolmente in morbilità e mortalità rispetto alla popolazione generale. Sebbene questo studio abbia un contributo molto importante in termini di epidemiologia e mortalità nelle malattie interstiziali nel contesto della cura primaria, l’analisi complessiva dei pazienti con impegno ecc. E interstiziale, come gruppo, non consente la valutazione dell’influenza dei diversi istologici istologici Motivi e trattamenti diversi in questo gruppo.
A differenza dei suddetti studi, altri autori hanno dimostrato che i pazienti con malattie interstiziali nel contesto di un ecc. hanno presentato una prognosi uguale o addirittura peggiore dei pazienti con FPI quando è stato regolato AGE39. Hanno studiato 148 soggetti con FPI e 76 con una diagnosi confermata di pertanto iscritti dal loro database e ha scoperto che la sopravvivenza dei pazienti con FPI al primo, il terzo e il quinto anno è stato rispettivamente dell’84%, del 67% e del 52%, simile a quello di pazienti con malattia interstiziale nel contesto ecc .30. I tassi di sopravvivenza per il gruppo di pazienti con FPI sono simili a quelli presentati in questo e in altri studi, ma significativamente peggiorano nel gruppo di pazienti con ecc. Lo studio condotto dalla sua sopravvivenza media di 5 anni (60 mesi) nel gruppo di pazienti con sclerosi sistemica ecc., A differenza di quanto pubblicato da Song29, dove la sopravvivenza media era di 143,8 mesi, da Park28 dove la sopravvivenza media era di 125,5 mesi. Nel nostro studio, la sopravvivenza media era di 140 mesi in tutto il Gruppo ecc.

Hubbard e collaboratori40 analizzavano una banca dati longitudinale contenente 979 pazienti con malattia interstiziale (872 pazienti con FPI e 107 pazienti con malattia interstiziale nel contesto di etc) tratto dal database della pratica generale (database Generale di ricerca del Regno Unito) e ha dichiarato sorprendentemente che quei pazienti con una diagnosi clinica di NIU hanno presentato una sopravvivenza inferiore a 3 anni e un tasso di mortalità cinque volte maggiore della popolazione generale, a prescindere dalla popolazione generale, a prescindere dalla popolazione generale l’esistenza o meno di un concomitante ecc. Inoltre, i tassi di mortalità per le malattie interstiziali associati a EC ecc. Erano eccezionalmente elevati con una mortalità dal 50% a due anni e un mezzo di follow-up.
Interstitial Engagement associati alla sclerosi sistemica è migliore che nel resto del ecc. E francamente meglio di quello dell’FPI. Tra questi, lo studio epidemiologico recentemente pubblicato da Navartnam et al.38 ha anche stabilito che il modello istopatologico predominante in pazienti con sclerosi sistemica e impegno interstiziale associato è la polmonite interstiziale non specifica (nove) 8 in contrasto con ciò che accade nell’artrite reumatoide dove Il modello predominante è NIU41. La differenza di sopravvivenza tra diversi ecc. È stata attribuita alle differenze in questi modelli istologici. Tuttavia, questo è stato confutato attraverso i dati pubblicati da Bouros e collaboratori che hanno dimostrato che la presenza di un modello Niu non ha influenzato la sopravvivenza nei pazienti con malattia interstiziale associata alla sclerosi sistemica. I nostri dati, nonché le indagini di SU e NAKAMURA30, confermano che questo vantaggio nella sopravvivenza dei pazienti con ecc. È sempre mantenuto e quando i pazienti con NIU sono inclusi. Tuttavia, a causa del piccolo numero di pazienti con NIU-ecc. Nel nostro studio, non siamo stati in grado di stabilire una chiara differenza tra diversi ecc. È stato suggerito che la disparità tra la prognosi di pazienti con malattia interstiziale associata alla sclerosi sistemica contro la sclerosi sistemica, ecc. La sclerosi sistemica potrebbe anche essere attribuita, almeno in parte, alle differenze nei trattamenti. Tuttavia, la nostra serie di pazienti con sclerosi sistemica e modello NIU non riceveva lo schema di ciclofosfamide terapeutico regolare associato a steroidi suggeriti per i pazienti con nove nel contesto della sclerosi sistemica. Inoltre, non vi è alcuna prova che l’immunosoppressione è efficace nell’avvivere le ferite Niu o avere qualsiasi influenza sulla sopravvivenza.
Per quanto riguarda il trattamento, poiché il nostro studio è stato effettuato prima della pubblicazione di studio Panther42, il 61,7% dei pazienti con FPI stava ricevendo la terapia tripla e un totale di 64.2,2% steroidi (il 2,4% dei pazienti era con steroidi come monoterapia) . Una proporzione simile di pazienti nel gruppo NIU-ETC (66,7%) stava ricevendo un certo tipo di trattamento. L’indicazione del trattamento non è stata determinata (malattia polmonare interstiziale o malattia sistemica). Non abbiamo studi randomizzati controllati che dimostrano il miglioramento nella sopravvivenza dei pazienti con niu- ecc. Implicazioni trattate, pertanto, le implicazioni terapeutiche dovrebbero essere ristabilite per determinare la gestione ottimale delle malattie interstiziali nel contesto di ecc.
I meccanismi del “effetto protettivo” di ETC sono sconosciuti sui pazienti con IAIP. Entrambi il nostro studio come studi precedenti non sono stati in grado di dimostrare che fattori come l’età, la diagnosi precoce, il trattamento, i test della funzione polmonare basale o l’istologico il modello era responsabile per questo effetto. Dal punto di vista del TC, i pazienti con NIU-ETC erano associati a piccoli smas di enfisema e sono più propensi a presentare modelli Niu atipici con minore a nido d’ape 2929. Alcuni autori hanno riportato alcune differenze in alcuni istologici Risultati tra i pazienti con Niu associati ecc. E FPI. Il gruppo flaherty ha identificato una profusione più bassa di faretti fibroblastibili (FF) in pazienti con NIU-etc rispetto ai pazienti con FPI, nonostante i punteggi Tomograposi di fibrosi simili12. Questi risultati sono stati riprodotti da Enomoto e Colleagues43, chi ha effettuato un metodo di punteggio quantitativo di FF e lo ha trovato I pazienti con NIU-ETC hanno presentato un punteggio FF significativamente inferiore. Gli studi precedenti hanno sottolineato l’importanza della FF come manifestazione di lesioni polmonari in pazienti con FPI44, 45. Nicholson ha riferito che un punteggio semiquantitativo FF più alto è stato associato indipendentemente con maggiori calci del CVF e del DLCO sia a 6 a 12 mesi nei pazienti con FPI45. Secondo queste indagini, poiché un numero maggiore di FF è associato a una maggiore mortalità, forse la differenza nella sopravvivenza dei pazienti con NIU-ETC è associata a un numero inferiore di FF in pazienti con ecc. Tuttavia, la spiegazione per il diverso punteggio di FF in ecceterare non è completamente chiaro. Flaherty e colleghi ipotizzano che la formazione di FFS in NIU potesse essere promossa da una lesione iniziale nell’epitelio alveolare, a differenza di ciò che accade in ecc. Dove il sito principale di insulto è l’endotelio vascolare12. Queste differenze istologiche potrebbero essere responsabili per le variazioni dei diversi gradi di FF e, di conseguenza, della migliore sopravvivenza nei pazienti con NIU-ecc.
Il nostro studio presenta alcune limitazioni.Riflette la pratica di un singolo centro di terzo livello e i risultati non potevano essere generalizzati per la pratica generale o altre istituzioni accademiche. Inoltre, il numero di pazienti con NIU-ETC è relativamente piccolo e la composizione della popolazione con NIU-ETC potrebbe riflettere i pazienti derivati al nostro centro. Le comorbidità sono state sistematicamente registrate o analizzate in uno qualsiasi dei gruppi. Inoltre, abbiamo dovuto escludere 18 pazienti (15%) di cui erano disponibili solo i valori basali. Tuttavia, abbiamo considerato questo come un numero accettabile di esclusioni. In sintesi, il nostro studio suggerisce che gli individui con la solita polmonite interstiziale nel contesto della malattia del tessuto connettivo (NIU-ecc) hanno una prognosi migliore rispetto a quelle con fibrosi polmonare idiopatica (Fpi). Questa scoperta potrebbe suggerire che NIU nel contesto di ETC è un’entità Nosologica diversa e che i risultati degli studi di ricerca o dei test di trattamento in FPI non dovrebbero essere estrapolati a pazienti con NIU-ecc. Tuttavia, sono necessarie ulteriori indagini e studi clinici specifici per i casi NIU-etc per confermare queste osservazioni e definire qual è il miglior approccio terapeutico a questi pazienti.

Conflitti di interesse: SQ è una consulenza nello studio di sicurezza Pirfenidone finanziato dalla Dosa Pharmaceutical Company. Gli altri autori non hanno conflitti di interesse relativi a questa pubblicazione.

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