rev med chile 2012; 140: 906-909
Casi clinici
Leiomiomatosi endovenosa di origine pelvia con estensione intracardiaca. Rapporto di due casi
Leiomiomiomatosi endovenosa pelvica con estensione intracardiaca. Rapporto di due casi
Renato Mertens1, Francisco Valdés1, Cecilia Muñoz2, Manuel Irrázaval2, Jorge Brañes3, Carlos Riquelme4, Leopoldo Mariné1, Michel Bergoeing1, Albrecht Krämer1
1Department di chirurgia vascolare e endovascolare .
2division di malattie cardiovascolari.
3DIDIDISON di Ginecologia e Ostetricia.
4 appartamento di radiologia. Facoltà di medicina, Università cattolica Pontificia del Cile.
Corrispondenza A:
Sfondo: i sintomi predominano. La diagnosi è basata su reperti clinici e imaging appropriato. Segnaleriamo due femali, 35 e 51 anni. Uno di questi ha prestato una massa pelvica e dispnea, l’altro paziente aveva un grave insufficienza cardiaca sull’ammissione. La scansione della tomografia assiale calcolata ha permesso una diagnosi preoperativa accurata sui pazienti con both. La resezione di una fase di successo del tumore è stata eseguita sotto bypass cardiopolmonare. Entrambi i pazienti sono asintomatici sul follow up a 6 mesi e 25 anni.
Parole chiave: neoplasie del cuore; Leiomiomatosi; Chirurgia toracica.
Leiomiomatosi di origine pelvista e crescita endovenosa fino a quando la destra le cavità del cuore è stata descritta nel 1907. È rado1 e potenzialmente mortale, ma curabile. Colpisce le donne che hanno o hanno avuto myomatosi uterina. Il suo dipinto è confuso con altre patologie e deve essere conosciuta da medici clinici e radiologi per eseguire una diagnosi tempestiva.
Istologicamente il tumore è caratterizzato da predominanza di cellule muscolari lisce. Ci sono teorie della loro origine, come la crescita delle cellule originate nel miometrio verso i seni venosi miometriali o la proliferazione delle cellule muscolari liscia delle vene venine1,2.
è sconosciuto perché la crescita di Il tumore è attraverso gli occhiali senza infiltrarsi le pareti. Alcuni studi suggeriscono che avrebbero avuto origine in leiomiomi uterini con una traslocazione tra un segmento del braccio lungo del cromosoma 12 e un segmento del braccio lungo del cromosoma 14, T (12, 14) (Q15, Q24). La presenza di una copia extra della perdita del 12Q15-Qter I del 14Q24-QTER potrebbe essere eventi genetici critici che porteranno a tali ferite a invasione vascolare e proliferazione3.
La tua presentazione clinica è variabile e va da asintomatico trovare fino a quando il fallimento cardiaco, sincope o morte a causa dell’ostruzione del tratto di uscita del ventricolo destro.
di seguito sono riportati due casi di lei-miomatosi endovenosa (LI) di origine pelvia e impegno cardiaco trattati nella nostra istituzione per il passato 25 anni.
Custodia clinica 1
PAZIENTE DI 35 ANNI, CON UNA STORIA DI DYSPNEA PROGRESSIVA PER UN ANNO E UNA PANISEISTERIA 8 mesi prima di ampia myomatosi uterina, in evoluzione con fistola Vesic-vaginale vaginale . Lo studio istopatologico ha riportato leiomioma con degenerazione ialina e luoghi secondari in pelvi e a tempo. Tre mesi prima del trasferimento, la sua situazione clinica è peggiorata presentando la dispnea di riposo, ipossiemia, epatomegalia, ittero, ascita ed edema degli arti inferiori. La malattia tromboembolica è stata sospettata con embolia polmonare. Una cavografica e un’angiografia polmonare fallissero per impossibilità di avanzare attraverso la Vena Cava della Vena (VCI); L’ecocardiogramma ha rivelato una massa che occupava le cavità giuste. È stato riferito alla nostra istituzione.
Entrò severo, caquéctico, insufficienza cardiaca destra e decubito laterale sinistro obbligato. Studio Schlobografico ha dimostrato l’ostruzione delle vene iliache e VCI, con una vasta rete collaterale che ha prosciugato il sistema Azigas (figura.1a). La tomografia assiale calcolata di torace, addome e pelvi ha rivelato una massa che occupava il lume della vena della cava inferiore senza invadere il suo muro, ostruiva le vene suprahepatiche come descritto nella sindrome di Chiari Budd e progredita verso le giuste cavità del cuore e del tronco di polmonare arteria (figure.1b e c).
figura 1. A. Ilio-cavogramma che rivela la vena occlusione inferiore Cava
e ampio flusso collaterale retroperitoneale. B. Tomografia assiale calcolata (TAC)
Rivela Grande impasto intracardiaca puntato con una freccia. C. TAC preoperatorio
Livello epatico, con massa occupando tutto il lume del fondo Cava vena e una grande congestione del fegato. D. TAC eseguita a 25 anni di follow-up,
rivela la permeabilità della vena della cava inferiore e del normale fegato.
Era un intervento chirurgico in un momento, dalla sternaletomia e sulla mezza laparotomia, il basso tumore è stato resecato la circolazione extracorporeo attraverso il giusto atrio e cavotomia a livello addominale.Il tumore era privo di adesione al muro venoso o cardiaco, che ha permesso la sua completa estrazione (figura.2). Il VCI è stato collegato sotto le vene renali. Si è evoluto con una sindrome di debito bassa, che richiede supporto inotropico, ventilazione meccanica per 20 giorni e supporto nutrizionale. Richiedeva dalla resistenza agli infortuni addominali mediante fistola ascita. Alto in buone condizioni a 33 giorni di evoluzione. La biopsia ha confermato un angoleiomoomea (figura.2).
Figura 2. Parte chirurgica e taglio istologico tinto con
Ematossilina-eosina, che mostra la proliferazione di cellule muscolari lisce.
Nel controllo a 21 mesi, era in capacità funzionale I e aveva recuperato 28 kg di peso. La tomografia assiale calcolata ha mostrato la normale immagine cardiaca ed epatica, senza evidenza del tumore residuo. A 25 anni di chirurgia originale il paziente è asintomatico, senza prove cliniche di recidiva. Una tomografia assiale calcolata ha rivelato la permeabilità della vostra vena cava (figura.1d).
custodia clinica 2
51 anni paziente, corriere di ipertensione arteriosa e dislipidemia in trattamento, sottoposto isterectomia 10 anni prima dalla miomatosi. Un anno prima del loro reddito è stata trovata una grande massa addominale nell’esame fisico di routine, recentemente è stata aggiunta dispnea di sforzi medi. La tomografia assiale ha calcolato l’addome e il bacino in un altro centro ha dimostrato la presenza di un grande tumore pelvico, associato alla trombosi vena sinistra sinistra e VCI all’estremità superiore dell’area studiata. Nell’opposizione di interrompere la sua VCI profilatticamente per la laparotomia di Explorer, era anticoagulato con Coumarin e mandato a casa.
Nel secondo parere nella nostra istituzione, è stata eseguita una nuova tomografia computerizzata che includeva il torace, l’addome e il bacino, stabilendo il petto, l’addome e il bacino Diagnosi. Dimostrando una crescita endovenosa di un tumore pelvico, che ha raggiunto il giusto ventricolo di uscita del ventricolo (figura.3). L’ecocardiogramma ha confermato il tumore e scartato altre patologie cardiache.
figura 3. Ricostruzione coronale (A) e Sagittal (B)
tomografia assiale di Torax, addome e bacino, che rivela il grande tumore in pelvi (T),
La freccia indica alla crescita endovenosa dalla vena ilaiata sinistra alle giuste cavità del cuore.
Simile al caso precedente, è stato resecato dalla sternaletomia e dalla laparotomia media, la circolazione extracorporea e la fermata circolatoria di 9 minuti in ipotermia moderata. Il tumore è stato rimosso aprendo l’atrio destro (figura.4), VCI e sinistra iliaca; Non è stato aderito alle pareti dei vasi o del cuore. Dopo la resezione, la vena iliaca sinistra è stata ligata. Nella stessa legge, il tumore pelvico è stato resecato.
figura 4. A. Fotografia intraoperatoria a livello del torace,
La freccia indica l’apertura dell’Atrio destro in cui è possibile vedere il tumore. B. PARTE OPERATIVA,
Si è osservata come il tumore ha preso la forma del cuore nella sua estremità distale, attraversando l’atrio e il ventricolo destro.
Il paziente è stato recuperato senza recuperare senza Complicazioni con alta al settimo giorno e indicazione di aspirina 100 mg per permanenza e rivaroxaban 10 mg orale per 20 giorni. La biopsia ha rivelato un leiomioma con degenerazione ialica. 6 mesi è asintomatico.
Discussione
Li con l’impegno cardiaco è infrequente e sono descritti solo casi isolati, essendo la serie più grande finora 5 casi4 che conferma l’Uninhabitual di questa patologia. Nella revisione completa fino al 2005, 113 casi sono stati trovati1 e più recentemente inferiore al 2004. Le forme di presentazione sono variate, da pazienti asintomatici nonostante la vasta malattia, sintomi cardiaci come dispnea progressiva, aritmie, dolore toracico e sincope. Divently possono presentare insufficienza epatica dall’impegno del drenaggio venoso o della sindrome di budd-chiare5, come nel primo caso di questa comunicazione.
Poiché non esiste un’immagine caratteristica, può essere confusa tra le altre entità con la malattia tromboembolica6 , Come è successo nei due casi segnalati, il sospetto deve sorgere negli studi sulle immagini.
L’associazione di miomatosi o massa pelvia nell’ecografia del Doppler, con “trombosi vena del laiale” o Cava o occasionalmente ovarica, con Flusso rilevabile all’interno del trombo del tumore, dovrebbe risvegliare il sospetto1,7. La tomografia assiale calcolata o la risonanza nucleare magnetica di petto, addome e bacino, stabilisce la diagnosi mediante visualizzazione della lesione primaria, la sua estensione totale e le relazioni anatomiche, consentendo così l’approccio chirurgico2,4,7,8.L’ecocardiogramma, come un esame primario in un paziente che consulta con insufficienza cardiaca, consente di vedere la massa tumore intracardica, sospetta la diagnosi e scartare altre cause di insufficienza cardiaca8. L’arrivo del tumore attraverso la bassa Vena Cava dovrebbe aiutare nella diagnosi differenziale con tumori cardiaci primari come Myxoma.
Tumorativo La crescita endovascolare del tumore è rara, il più frequente è osservato nei tumori maligni renali. In questi casi, la massa di origine renale e l’indennizzo del VCI infrarida semplificano la diagnosi differenziale. Il Li è originato nelle navi del bacino, solleva come una possibile diagnosi differenziale, trombosi venosa profonda ilio-femorale con estensione alla vena della cava. Tuttavia, è raro osservare la crescita di un trombo oltre le vene renali a causa del suo alto flusso, è anche frequente in ampia trombosi venosa, l’associazione con embolia polmonare. In Li il tumore avanza al cuore e non è frequentemente associato al embolia polmonare4. D’altra parte, la crescita del tumore è lenta e consente una compensazione collaterale del drenaggio venoso. Così l’edema degli arti inferiori sarebbe meno intenso di quello osservato in una trombosi venosa, di solito del corso acuto e associato a un importante dolore.
Il trattamento di Li è chirurgico, poiché non ci sono alternative di trattamento medico o meno invasivo Un team multidisciplinare che include chirurghi vascolari, ginecologo cardiaco e oncologo, consente di risolvere questo problema complesso. L’ampio approccio, con esposizione simultanea degli organi toracici e addominali e l’uso della circolazione extracorporea, consente una resezione sicura e in una singola fase del tumore6 come nei due casi descritti in questa comunicazione. La resezione a due stadi è stata descritta più frequentemente1, ma non sembra presentare vantaggi e progressione del tumore è stato riportato di nuovo verso il cuore in poche settimane2.
La recidiva è possibile ed è stata descritta in tempi Molto variabili2,4,9. Per questo motivo, il monitoraggio con le immagini deve essere permanente. In caso di recidiva, è possibile prendere in considerazione la reoperazione e se non è possibile, l’uso della terapia antiestrogenica con Tamoxifen è stata associata alla diminuzione della dimensione dei tumori residui4,9. Se la legatura della vena interessata può interferire con una ricorrenza raggiunge il cuore è difficile da testare, ma sembra ragionevole farlo come abbiamo fatto senza sequel in entrambi i casi trattati.
Conclusione
La diagnosi di Li con impegno cardiaco richiede un alto grado di sospetto e immagini appropriate. Il trattamento chirurgico in un palcoscenico attraverso un team multidisciplinare offre un risultato eccellente.
Riferimenti
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ricevuto il 17 agosto 2011, accettato il 19 gennaio 2012.
