Introduzione
La nefropatia IGA è una delle cause più comuni di glomerulonefrite al mondo e è caratterizzata istologicamente dalla deposizione di forme polimeriche di IgA all’interno del Mesangio E lungo le pareti capillari glomerulari.1 La legame di IGA ai recettori PUSTATIVE FC sulla superficie delle cellule mesangiali conduce a ipercellularity mesangial. Questi complessi IGA stimolano la proliferazione cellulare e la deposizione della matrice mesangiale. Inoltre, la proliferazione endocapillare, la karyorrrhexis e i mestri possono anche essere visti sull’istopatologia.2 È stato riscontrato che la presenza di mezzi di incrementi nella nefropatia IGA ha aumentato il rischio di insufficienza renale quasi 1,5 volte e che il 50% dei pazienti con mezzano e mezza La proliferazione ha raggiunto la malattia renale della fase finale entro cinque anni.3 Nel presente case study, abbiamo trattato con successo un paziente di nefropatia Crescentica IgA con impulsi metil prednisolone, steroidi orali e ciclofosfamide endovenosa.
Case Report
A 27- L’uomo anziano è stato riferito al nostro ospedale a causa del rapido deterioramento della funzione renale. La normale funzione renale (creatinina sierica 0.9mg / DL) era stata rilevata tre mesi prima a questa ammissione. Otto giorni prima dell’ammissione, il paziente ha vissuto nausea, mal di testa, oliguria e gonfiore degli arti inferiori. Non aveva storia di Haemoptysi, Arthralgia o eruzioni cutanee. Non aveva altre significative storia medica passata. In ammissione, è stato notato un leggero edema preticol bilaterale e la pressione sanguigna era di 140 / 72mmhg, impulso 76 / min con un ritmo regolare, mentre la temperatura corporea era normale. Indice di massa corporea (BMI) era 25,5 kg / m2. Il suo esame fisico era insignificante. L’analisi delle urine ha mostrato 3+ per proteine con numerosi globuli rossi nel sedimento. L’emoglobina era 12,3 g / dl; il conteggio dei globuli bianchi era di 10.600 / mm3 con neutrofili del 90%, linfociti dell’8%, monociti dell’1%, 0% di eosinofili e del 1% di basofili; Il conteggio delle piastrine era di 253.000 / mm3 e il tasso di sedimentazione erythrocyte era 108mm / h. L’azoto dell’urea del sangue era di 64 mg / dl, creatinina sierica 7,8 mg / dl, proteina sierica totale 6.8g / dl (albumina 3,3 g / dl) e colesterolo 175 mg / dl. Gli elettroliti sieti erano entro limiti normali. Radiografia del torace ha mostrato cardiomegalia e congestione polmonare. Un elettrocardiogramma era normale. Su ultrasonografia, entrambi i reni erano di dimensioni normali, ma aumentate ecogenicità parenchimale con differenziazione cortico-midollare conservata. Lo screening per l’epatite B, l’epatite C e l’HIV (virus dell’immunodeficienza umana) era negativo. I titoli di antistreptolysin-o, antistreptokinasi e il complemento sierico erano all’interno del normale intervallo. P-Anti Neutrofilo Anticorpo citoplasmatico (P-ANCA), Antibody citoplasmatico a c-anti neutrofilo (C-ANCA), anticorpo antinucleare (ANA) e anticorpo anti-doppio DNA (DSDNA), anticorpo anti-glomerulare a membrana seminterrato (GBM) erano negativi.
Nel suo primo giorno dell’ospedale, l’emodialisi è stato avviato a causa di uraemia. La biopsia renale percutanea è stata eseguita il secondo giorno. La microscopia leggera ha rivelato la glomerulonefrite closcenziale (figura 1). Il numero di glomeruli nel campione della biopsia era 16. Tra i 16 glomeruli, gli undici di loro mostrano accrescenti cellulari attivi che occupano circonferenzialmente. Non c’erano lesioni necrotizzanti nei ciuffi sottostanti. Tuttavia, c’era un leggero aumento della matrice mesangiale e della cellulalarità del mesangial. Le pareti capillari non mostravano il doppio aspetto sagomato. Tubuli hanno mostrato poche RBC nel lumen. L’interstizio ha mostrato l’infiltrazione linfocitica. Le navi hanno mostrato iperplasia moderata dei media di tunica senza prove di vasculite. Immunofluorescenza ha dimostrato depositi granulari globali diffusi con IGA (3+) (figura 2) e C3 (1+) in Mesangio. Altri tra cui IgG, IGM e C1Q erano negativi. Le macchie a catena Kappa e Lambda non hanno mostrato restrizioni. Non c’erano depositi extraglomerulari. Sulla base di questi risultati istologici, è stata raggiunta una diagnosi di glomerulonefrite closcentrica secondaria alla nefropatia di IgA.
Microscopia leggera – Macchia PAS mostrando Crescente cellulare circonferenziale.
Immunofluorescenza – Depositi granulari diffusi di IgA nel Mesangio.
Il paziente è stato trattato con metilprednisolone endovenoso di 1G per 3 giorni durante la fase iniziale della malattia, seguita dalla dose rastremata di prednisolone orale . La ciclofosfamide endovenosa è stata data alla superficie del corpo da 0,5 g / m2 mensilmente per 6 mesi.I dosaggi di ciclofosfamide sono stati titolati per ottenere un nadir mentre il numero di globuli del sangue era compreso tra 2500 e 3000cells / ml. L’integrazione dell’olio di pesce di acido grasso Omega-3 è stato avviato dopo il completamento di sei portate di ciclofosfamide a 12 g / die. Le pressioni del sangue sistolica e diastolica del paziente sono state mantenute rispettivamente a 120-130 e 60-70 mm, rispettivamente. La funzione renale del paziente è gradualmente migliorata dalla creatinina sierica di 7,8-1.2 mg / dl alla fine dei dodici mesi. L’escrezione delle proteine delle urine è ridotta da 3+ all’ammissione alle tracce durante il follow-up. Tuttavia, c’era la persistenza dell’ematuria microscopica.
Discussione
Abbiamo incontrato un caso di nefropatia Crescentica IgA. Diversi studi hanno documentato un’incidenza più elevata di ipertensione e la proteinuria della gamma nefrotica in pazienti con la forma closcenica della nefropatia di IgA.4,5 Queste caratteristiche suggeriscono che i pazienti con questa variante della malattia possono avere una prognosi peggiore. Hogg et al. Osservato 218 pazienti pediatrici con nefropatia IGA e hanno scoperto che il 20% di loro aveva messo a mano sulla biopsia iniziale, e questi meschietti erano spesso associati ad un’infiammazione glomerulare intensa.6 Abe et al. Studiato il risultato clinicoticologico di 205 pazienti con nefropatia IGA e ha notato che i pazienti con > 25% CRESCENTI sulla biopsia iniziale aveva 7 Dias et al. ha scoperto che la presenza di meschietti nella nefropatia IGA è stata associata ad un aumento della creatinina sierica iniziale, nella proteinuria e dalla progressione alla malattia renale della fase finale.8
Vi è la mancanza di consenso uniforme sul trattamento efficace per le forme proliferative di la nefropatia di IgA . I sentieri iniziali con steroidi impulsi hanno dato risultati in conflitto. Pozzi et al. Nel suo studio prospettico di controllo ha dimostrato che gli steroidi di impulsi hanno rallentato la progressione del fallimento renale rispetto ai controlli.9 Julian et al. Recensito i sentieri Valutare l’efficacia dei glucocorticoidi nel trattamento della nefropatia IGA e ha concluso che per i pazienti con funzione renale conservata, terapia prolungata (> 2 anni) con corticosteroidi rallentano efficacemente la perdita della funzione renale .10 Lai et al. Prospettivamente studiato l’efficacia della terapia steroidea a breve termine e ha rilevato che 4 mesi di trattamento con funzione renale stabilizzata prednisolone orale solo in quei pazienti con > CRESCENTI DEL 20% sulla Biopsia iniziale.11 Ballardie et al . Dimostrato che la combinazione di steroidi e ciclofosfamide orale hanno mostrato una sopravvivenza renale di 5 anni di 5 anni rispetto al 6% per i controlli abbinati. 12 Tumlin et al. Risposta clinica e istologica investigata al metilprednisolone e ciclofosfamide endovenosa in pazienti con Igan Crescentica, Proliferativa e ha trovato significative diminuzioni della creatinina sierica e proteinuria.13 Per determinare l’effetto a lungo termine della loro terapia, calcolarono il tasso di progressione alla fase finale renale malattia nei pazienti trattati rispetto ai controlli abbinati e ha rilevato che solo l’8,5% nel gruppo di trattamento ha raggiunto la malattia renale della fase finale entro 36 mesi dalla terapia rispetto al 42% nel gruppo di controllo.
Il nostro paziente presentato con disfunzione renale progressiva rapidamente negli aspetti clinici. Trattamento con prednisolone e ciclofosfamide ridotta proteinuria e diminuzione della creatinina sierica a 1,2 mg / dl. Mancanza di cronicità nella biopsia dei reni sotto forma di assenza di accesenti fibrosi, sclerosi glomerulare, fibrosi interstiziale e atrofia tubolare gli aiutò a riconquistare la sua funzione renale.
In sintesi, abbiamo scoperto che steroidi e a breve termine La terapia ciclofosfamide endovenosa riduce significativamente la proteinuria e stabilizza la creatinina sierica in pazienti con nefropatia Crescentica IgA. Si consiglia una sperimentazione controllata randomizzata di trattamenti immunosoppressivi nella nefropatia Crescentica IGA.