Che cos’è la tetralogia di Fallot?
fallot tetralogy è una malattia cardiaca congenita causata da un anomalo spostamento nella formazione del setto interventricolare. Come indica il nome Tetralogy, consiste di 4 alterazioni:
- presenza di una comunicazione settica interventricolare
- destra ipertrofia ventricolare destra con stenosi infundibolare da bande muscolari
- Hypoplasia dell’anello polmonare
è la tetralogia di Fallot una frequente malattia cardiaca congenita?
fallot tetralogy rappresenta il 10% della malattia cardiaca congenita totale e sono considerati il cianosant più frequente malattia cardiaca, con un’incidenza di 400 casi ogni milione di nascite.
Quali sono i sintomi della tetralogia di Fallot nei bambini?
La sintomatologia principale di questa malattia cardiaca congenita è la crisi dell’ipossia (mancanza di ossigeno del sangue). La gravità di queste crisi dipenderà dal grado di stenosi infunibolare e dell’ipoplasia anulare da quando la stenosi è più alta, il minore flusso sanguigno riceverà i polmoni.
Bambini con la tetralogia di Fallot ha sintomi di saturazioni di ossigeno (importo di ossigeno in sangue) circa il 90%, a seconda del grado di valvola polmonare. In genere, hanno una crisi quando si verifica uno spasmo infundibolare che diminuisce il flusso polmonare, adottando una posizione di squat per migliorarli.
Come viene diagnosticato?
La diagnosi di Fallot Tetralogy è Fatto dall’ecocardiografia regolarmente. È necessario eseguire un TAC toracico nei casi che ci sono dubbi sulla dimensione e la morfologia delle arterie polmonari.
Trattamento di Fallot Tetralogy
L’età per eseguire la correzione è di circa 6 mesi. Se il paziente presenta molte crisi, un trattamento medico (beta-bloccanti) inizierà a ridurre gli spasmi infunibolari.
grave crisi cynotiche
Se nonostante questo trattamento, e nei bambini minori Dei 6 mesi, persistono crisi cianotiche molto gravi, richiederanno un intervento chirurgico precedente di contribuire nel sangue ai polmoni. Questo intervento chirurgico consiste nella realizzazione di una connessione tra un’arteria sistemica e le arterie polmonari (fistola polmonare sistemica-polmonare).
crisi cianotiche molto gravi
nei casi più gravi con clinici Età neonatale, uno stent può essere attuato nel ductus di arterioso con lo stesso scopo della fistola polmonare sistemica.
Tetralogy di Fallot: chirurgia correttiva
Chirurgia correttiva finale consiste nella chiusura della comunicazione interventricolo mediante una patch e un’estensione dell’uscita del ventricolo destro resegnando le bande muscolari infundibolari e espandendo la valvola polmonare.
Nei casi con valvole polmonari di medie dimensioni, è possibile preservare la valvola nativa. Questo fatto condiziona l’assenza di rigurgito polmonare, con importanti effetti di previsione a lungo termine.
In casi con valvole polmonare molto piccole, una patch di ingrandimento sarà impiantata attraverso la valvola, lasciando un rigurgito polmonare libero.
Evoluzione della malattia cardiaca congenita
Una volta effettuato il trattamento della tetralogia di Fallot, la presenza di rigurgito polmonare è molto ben tollerato, essendo in grado di eseguire una normale attività fisica.
Considerazioni da prendere in considerazione
Come risultato del rigurgito, si verifica la dilatazione progressiva del ventricolo destro. Se questa dilatazione è eccessiva, è necessaria una sostituzione valvolare nell’età adulta. Il rischio di sostituzione valvolare polmonare è di circa il 30% a 25 anni.