Casi brevi
dermatofibromas multiplo raggruppati nella regione interscapolare
M.ª José Moreno de Vega Haro, Susana Cordoba Gijarro, Javier Sanchez Pérez, Javier Fraga Fernandez *, Amaro Garcia Dieci
Dermatologia e servizi di anatomia patologica *. Ospedale universitario della principessa.
Corrispondenza: M. José Moreno de Vega. Servizio di dermatologia. Ospedale universitario della principessa. Diego de León, 62. 28006 Madrid.
Accettato il 22 marzo 1999.
Riepilogo .– Un paziente maschio di 28 anni riferendosi da 12 anni l’aspetto di più lesioni -Papulosa, Iperpigmentato, asintomatico, raggruppato nella regione interscapolare che era aumentata di numero e dimensioni, convergendo nel centro. Studi istopatologici e immunoistochimici hanno mostrato risultati tipici dermatofibroma (Atti da Dermosifilgin 1999, 90: 318-320).
Parole chiave: raggruppato più dermatofibromas. Dendrocito. Fattore XIIIIA.
Il termine Dermatofibromas multiplo raggruppato (DMA) viene utilizzato per nominare un’entità clinica rara, descritta come tale per la prima volta nel 1984 da Dupré et al. (1), Sebbene il primo caso sia stato precedentemente pubblicato da Samson (2) nel 1980 come fibrome in nappa estesa. Successivamente, sei casi simili sono stati descritti nella letteratura (3-8).
clinicamente è caratterizzato dall’apparizione di lesioni rucolate-tuberose raggruppate e convergenti tra loro nella zona centrale, che appaiono nuove lesioni Nell’area periferica Il corso evolutivo è lentamente progressiva e la trasformazione maligna non è stata descritta. Istologicamente i risultati corrispondono a un dermatofibroma classico (9).
Presentiamo un paziente con lesioni cliniche e istopatologiche DMA, in cui lo studio immunoistochimico ha dimostrato la positività delle cellule tumorali per Vimentin e Fattore XIIIA.
Case Descrizione
Maschio di 28 anni, nessuna storia traumatica o precedenti processi infiammatori sul retro. Per 10-12 anni, si riferiva alla comparsa di molteplici ferite di papulus-nodular iperpigment asintomatiche in una regione interessante. Tali lesioni erano state progressivamente aumentando in numero e dimensioni che diventano confluenti nella zona centrale, formando un piatto di bordo irregolare, con alcune lesioni isolate sulla periferia circondata da pelle sana, occupando un’area approssimativa di 7 per 11 cm (figura 1 1 ).
fig> . 1 .– Lesioni racoose iperpigmentate-nodulari raggruppate formando un piatto nella regione interscapolare.
Esami complementari effettuati, inclusa il sangue sistematico, la biochimica e l’urina sistematica erano normali.
I risultati istopatologici Delle due biopsie cutanee eseguite hanno mostrato caratteristiche simili. È stato osservato sotto un epidermide acanto, con una marcata h0iperpigmentazione della basale, l’esistenza di un tumore situato nel derma reticolare, che ha presentato un modello di crescita multicentrico sotto forma di noduli di aspetto fibroblastico, che annuì su uno stroma marcatamente collagene (Fig. Due). Il tumore non presentava immagini di Atipia citologica. Lo studio immunoistochimico ha mostrato la positività delle cellule tumorali per Vimentin e Factor Xiiia e negatività per il collagene IV, Desmin, Actin, S-100 e CD 34.
Fig. Due .– Immagine tipica di un dermatofibroma con la funzione di reazione epidermica acanthose e iperpigmentata.
Il trattamento chirurgico è stato eseguito, rimuovendo la lesione nella sua interezza e eseguendo una plastia in “W”. Successivamente, il paziente ha seguito revisioni periodiche in consultazione senza presentare segni di recidiva al presente, un anno e mezzo dopo tale rimozione.
Discussione
DMA è un clinico molto raro Immagine, avendo descritto otto casi (1-8), senza comprensili. Nel nostro paziente la morfologia clinica degli infortuni e dei risultati istopatologici si sovrappongono a quelle dei casi precedentemente descritti nella letteratura (1-8), sebbene le lesioni si depositino in una regione pluriennale-interesse, la posizione non descritta in precedenza.
La posizione degli infortuni nei casi descritti era una vita in pelvia e gli arti inferiori (1, 2, 3, 7), regione lombare (6, 8) e il seno sinistro (5). Il corso evolutivo era lentamente progressivo in tutti i casi e totalmente benigno.
La diagnosi differenziale deve essere effettuata principalmente con il dermatofibrosarcoma sporgente con cui ci sono differenze cliniche, istopatologiche e immunoistochimiche (9).