CRISI HYPERCLACEMICA

Crisi ipercalcemica e iperparatiroidismo primario

david loja1, herrique manrique2, josé solís2, jorge calderón2, neil flores1
1Department of Internal Medicine 2STrochRinologia
Arcivescovo Loyza Hospital. Lima, Perù.

Sommario

45 anni con iperparatiroidismo primario di diversi anni di evoluzione a causa di un adenoma paratiroideo. Inizialmente ha studiato con nefrolitiasi e costipazione pertinz, quindi impegno neuromuscolare e malattia ossea caratterizzata da osteite fibrosa cistica, grave osteoporosi e fratturatologica. Era ammesso dalla pancreatite acuta associata a una crisi ipercalcemica che ha risolto. Dopo la paratiroidectomia, il paziente ha sviluppato la sindrome ossea affamata, da cui ha recuperato. Nel follow-up è asintomatico. Il corso clinico, la diagnosi e il trattamento sono discussi.
Parole di parole: iperparatiroidismo; Ipercalcemia; Pancreatite; Paratiroidectomia.
crisi ypercalcemic e iperparatiroidismo primario
Sommario

45 anni Geperparatiroidismo primario di lunga durata. Adenoma paratiroideo. Inizialmente aveva nefrolitiasi e costipazione ostinata, e poi caratteristiche neuromuscolari e malattie ossee costituite da fibrosa osteite cisica, osteoporosi e fratturatologica. È stata ammessa per la pancreatite acuta associata alla crisi ipercalcemica che rimesse. Dopo la paratiroidectomia il paziente ha sviluppato la “sindrome ossea affamata” da cui ha recuperato. Sul follow-up non preferiva alcun sintomo. Discutiamo del corso clinico, della diagnosi e dei terafei.
Parole chiave: iperparatiroidismo; Ipercalcemia; Pancreatits; Paratiroidectomia.
e osteoporosi, essendo la ragione del suo reddito una pancreatite acuta e un’insufficienza renale associata alla crisi ipercalcemica.
corrispondenza:
Dr. David Loja ORopeza
Reynolds 114 – 101
Lima 41, Perù
E-mail: [email protected]

Custodia clinica
Donna di 45 anni naturale e dalla città di Lima, che nel maggio 2001 va all’ospedale arcivescovo Loyza con un periodo di malattia di circa 1 anno e 6 mesi, caratterizzato da debolezza muscolare progressiva, disagio generale, irritabilità, stitichezza e difficoltà di vagabondaggio, essendo necessario utilizzare il supporto meccanico (stampelle ). Cinque mesi prima che il vostro reddito soffre di caduta, presentando la frattura intertocantheretherial sinistra, essendo sottoposta a chirurgia in un’altra istituzione e diagnosticata con “osteoporosi”, con indicazione del supplemento di calcio. Sette giorni prima del reddito, presenta un intenso dolore addominale, associato a nausea, vomito e anoressia, quindi va al nostro ospedale, dove è ammesso.
Sfondo della stitichezza di pertinaz 3 anni fa, ripetizione infezione urinaria, lithiasi renale 7 Anni fa.
La recensione clinica FC: 120 / min PA: 100/60 fr: 25 / min T: 38 ° C. Paziente in stato di stato generale, nutrizione e idratazione, facies dolorosi, luce dimagrante. Pelle pallida secca, unghie fragili, mucosa orale secca, protesi in stato di conservazione scadente. Collo: non essere la tiroide palpata. Apparecchi cardiovascolari: rumori cardiaci ritmici tachicardici. Addome: depressione morbida, dolore alla superficie e palpazione profonda diffusa a predominanza di epigastrici, rumoe idena diminuite. Neurologico: irritabile, sveglio, non concentrarsi, non segni non meninge.
Esami ausiliari: Emoglobina 10,10 g%, ematocrito 32%, leucociti: 14900 / ml 3-83-0-0-0-4-4-10, piastrine: 266000 X ml, creatinina: 0,6 mg / dl urea: 19.4 mg / dl, purificazione della creatinina 8.7 mg / ml / min, proteine totali 6,77 g / dl, albumina 2.48 g / dl, amilasi 1378 u / l, alcalina fosfatasi 931 u / L, Tgo 22 U / L, TGP 7 U / L, DHL 261 U / L, Lipase 654 U / L, AC ION 1.77 mmool / L, CA SERUM 15.45 mg / DL, fosforo 2.3 mg / dl, potassio 3,6 mmol / L, sodio 136 mmol / l, pH 7.38, PCO2 32, PAO2 101.4, HCO3 19.4, VSG 21 mm. CA URINAL 97.6 mg / 24 ore (60-200), TSH ultrasenibile 4.28 (0,27-4.20 UUI / ml), T3 FREE 0.96 (1,4-4,4 PG / mL), T4 FREE 0.48 (0,8-2,0 NG / DL) , Prolattin 6.63 (0-26 ng / ml), LH < 0,10 (4 -20 MU / ml), FSH 1.30 (4-20 MUI / ml), Proteine negative BENCE JONES , HIV negativo, Itact Paralohormone (Pthi) 3270 (10-60 PG / ml).
mark osso aspirato (master): midollo osseo con attività normale e maturazione, non infiltrata da cellule neoplastiche, scarso carro armato di fede.
Ultrasuono addominale: lithiasi renale bilaterale, non idronefrosi, pancreatite acuta.
Elettrocardiogramma (Figura 1): Rhythm Sinus, PR 0,12; Qt 0.28, disturbo non specifico della ripolarizzazione.

immunoelettroforesi: ipoalbuminemia.
Alta endoscopia: gastrite cronica superficiale, atriale gastrica.
Ultrasuoni paratiroidi (figura 2): Adenoma paratiroideo destro.

P> Figura 2.- Ultrasound tiroideo: Adenoma paratiroideo destro.

Scintigrafia ossea Full-Lunghezza (figura 3): motivo di acquisizione diffusa, con maggiore fissaggio in cranio, mascella, articolazione acromioclavicolare, sterno, mani, omero e ipercaptazione nell’articolazione coxodemoral, in un probabile rapporto della frattura.

GAMMAGONO DI Thyroid: diffondere gozzo normocaptive.
Densitometria ossea (Figura 4): grave osteoporosi una predominanza di L4 e trocánter, con alto rischio di frattura.

Skull RX (Figura 5): Demineralizzazione ossea con più piccoli effetti radiolati che suggeriscono lesioni litiche.
MANI RX (Figura 6 ): Grave osteopenia e riassorbimento di sottoperieografia.
rx di humerus (figura 7): cisti ossei multipli.
TAC regione cervicale (figura 8): tumore del livello retrotiroideo e retrotracheale, con aree di necrosi centrale per escludere l’adenoma paratiroideo .
Evolve con crisi ipercalcemica e pancreatite acuta, il trattamento viene avviato con idratazione (4-6l / giorno), ASA DIURETICS (Furosemide) e Bisphosfonati (Etidronato). Giorni dopo aver controllato l’episodio di pancreatite, vengono aggiunti i corticosteroidi (idrocortisone). Il paziente migliora l’episodio di pancreatite acuta e insufficienza renale, ma persiste con grave ipercalcemia, che diventa ondulata. Viene diagnosticato con adenoma paratiroideo solitario. È sottoposto a un’adenomectomia paratiroidea (figura 9), descrisse Pthi alla prima ora del periodo postoperatorio, con un risultato di 10 (10-60 PG / ml) e calcio sierico di 11 mg / dl.
anatomia patologica ( Figura 10): formazione ovoroide che pesa 10.62 g, misura 5 x 2,6 x 1 cm, superficie grigia marrone-brunastro omogenea, con spazi di aspetto cistico e area di emorragia: adenoma paratiroideo.
Il quinto giorno di chirurgia sviluppa ipocalcemia, ipofosfatemia e Ipomagnessemia
Sintomatico. Inoltre, sta vivendo con una trombosi venosa profonda, inizia così l’anticoagulazione; Allo stesso modo, ha presentato episodi di pneumonia nosocomiana e infezione del tratto urinario. È stato somministrato in alto migliorato e stabile.
Discussione

Calcio (CA ++) partecipa a diversi meccanismi normativi, come contrazione muscolare, sistema di coagulazione, scarica ormonale, divisione cellulare, manutenzione dell’integrità cellulare, Permeabilità delle membrane cellulari e controllo delle reazioni enzimatiche (1,3).
Il PTH, che è il controllo dei calci, agisce regolando la regolazione dell’omeostasi di calcio tra osso, intestino e reni (1,2).
Il PTH è Un fattore che impedisce l’ipocalcemia che riduce l’escrezione del calcio nelle urine, aumentando l’assorbimento intestinale dei depositi di calcio osseo di calcio e di recupero in caso di emergenza.SE presenta hipercalcemia si esiste una segretezza autónoma excsiva de pth, como en el hpp, inclusi desarrollando una crisi hipercalcémica por tossicosi paratiroidea (3).

La crisi hipercalcémica es considerata como una emercia metabólica; No Esisten Criterios Definiidos de laboratorio para determinar una crisi hipercalcémica, ya questán descritos pacientes con niveles de calcio sérico de 20 mg / dl cursando peccato sintomatología, así como otro grupo de pacientes con niveles de calcio sérico en 14 mg / dl presentsando sintomatología severa . Ésta inclusiva Básicamente Oligoanuria, Somnolencia y coma; También Están Descritos, Pancreatitis Aguda Y Paro CardiorRespiratorio (2,4).
Los Valores Normali De Calcio Sérico SE Encuentran Entre 8,5 A 10,5 mg / dl, SE considerazione hipercalcemia leve con niveles de calcio sérico entre 10, 6-12 mg / dl, hipercalcemia moderada con niveles de 12 A 14 mg / dl e hipercalcemia severa mayores de 14 mg / dl (4); en este último grupo, que incl, la crisi hipercalcémica, el manejo debe de ser rápido, para evotar las complicaciones propietà de la hipercalcemia (3).
ENTRE LAS Causas más Frecuentes de hipercalcemia, un 20% corrisponde A HPP, UN 70 % di Neoplasias, Principalmente de Tipo Hematológico (Leucemie, Mieloma Múltiple, Linfomas), Renal, Pulmonar, Metástasis de Cáncer de mama, Próstata (5,6), it las que se ha descrito la elaborazione de calcitriol (vitamina D3) y del Péptido Relacionado A La Paratohormona (PRPth). Ésta Es ONU POLIPEPTIDO DE 146 AMININOÁCIDOS, HOMÓLOGO A LA PTHI IT SUS 13 PRIMEROS AMINOÁCIDOS IT SU PORCIÓN AMINO TERMINALE, EL CUL SE UNE UNE ÁVIDAMENTE SOBRE LOS Recettori DE PTH Y ACTúA DE LA MISMA MANERA QUE PTH.
Otros Péptidos Que Intervienen en La Resorción Ósea Son: El Factor Activador de Osteoclastos (FAO), Citoquinas, Como Interleuquina 1,6 (IL1, IL6), Fattore de Necrosi Tumaral (TNF) (6); EL 10% RESTANTE CORSANTE A UN GRUPO DE PATOLOGÍAS QUE INCREMENTAN LA ASSOBITOSS GAS-TOINESTINAL DE CALCIO: Hipervitaminosis de Vitamina D, Enfermediades granulomatosas (sarcoidosi, tubercolosi), síndome de leche y alcalinos por ex exsa en la ingesta de carbonato de calcio y, menos Frecuentes, El Síndome de hipercalcemia hipocalciúrica familiare y la enfermedad de paget (6,7).

Entre Los Factors Contributatorios Para La HipercalCemia en Nuestra Paciente Tenemos La Insuficiencia Renal, El Adenoma Paratiroideo, El Aporte de Calcio Exógeno Y La Inmovilización Prodotto de la fractura; Sin Embargo, esistento Otros Factors Ques Están presenta En Este Caso, Como La Vitamina D, Tirotossicosi, Insuficiencia Suprerenal Aguda, Secrezione paraneoplásica de calcitriol, PRPH, Citoquinas hipercalcémicas y Prostaglandinas.
Las Manifestazioni Clínicas del HiperPara-Tiroidismo Primario Están Relacionadas Principalmente una crisi a la crisi hipercalcémica ya la crisi hiperparatiroidea (tabla 1).

La diagnosi di iperparatiroidismo primaria nel nostro paziente era basata Ai seguenti punti: 1) Ipercalcemia (15,45 mg / dl) 2) Alti livelli di PTH (3270 PG / ml). È stato riferito che i livelli di PTH aumentano di una media da 5 a 20 volte dalla base (6; Nel caso di specie, l’elevazione era 56 volte il valore normale, un fatto insolito che potrebbe essere dovuto a una rapida crescita dell’adenoma o della necrosi parziale (6.7). 3) altri fattori che hanno contribuito alla diagnosi erano: ipo-fosfatemia, alti livelli di fosfatasi alcalina; Scintigrafia ossea, con un’importante diffusione ipercap-stanziamento in tutto lo scheletro, suggerendo un aumento del metabolismo osseo.
I raggi X della mano hanno rivelato l’osteopenia generalizzata con riassorbimento di sottoperieografia; Nel bacino, è stata evidenziata la osteoeschlerosi e una frattura nell’articolazione di coxofemorali sinistra; Questi risultati erano coerenti con cambiamenti avanzati nella storia naturale di iperparatiroidismo di lunga data.
PTH conduce i cambiamenti scheletrici che aumentano l’attività degli osteoclasti, producendo un riassorbimento osseo marcato, che si verificano microfratture e microemorrage. I macrofagi sono pieni di nocciolo e attraverso il tessuto fibroso occupano lo spazio midollare (osteite fibrosa) (8.9).

L’ormone Paratyroid ha effetti catabolici nell’area corticale di lunghe ossa, colonna lombare e fianco, producendo osteoporosi. Il profilo densitometrico nel paziente ha mostrato un punteggio Z-7.2 Z sul raggio un punteggio Z-7,1, su un punteggio Z di -6.1, che corrisponde a un’osteoporosi grave generalizzata, essendo causa di fratture patologiche osservate. I marcatori di allenamento (fosfatasi alcalina, osteocalcina) e il riassorbimento osseo (N Telyopeptide) sono generalmente aumentati in HPP, come nel nostro caso. Tuttavia, non sono essenziali nella valutazione dell’HPP; I suoi valori rientrano in modo significativo dopo paratiroidectomie di successo. La densitometria ossea è importante per il follow-up dopo la paratiroidectomia. Studi multipli hanno riportato un aumento della densità minerale ossea del 6% all’8% di un anno dopo l’intervento chirurgico e dal 12 al 14% 10 anni dopo l’intervento chirurgico (9). I cambiamenti nell’elettrocardiogramma sono descritti, a causa dell’irritabilità miocardica, come QT Tachicardia corta e sinusica, o depressione miocardica, come prolungata PR, Branch Blocks, cambiamenti in ripolarizzazione, alcuni di essi presenti nel caso in caso di discussione (10). Probabilmente, nel caso commentiamo, l’insufficienza renale era dovuta principalmente a la precipitazione dei sali di fosfato di calcio a livello tubolare; Questo è noto come nefro-calcinosi. È noto che quando ipercalcemia raggiunge un livello critico (> 4 mm), gli organi che sono decomposti sono il cervello e il rene; In quest’ultimo caso sviluppano un insufficienza renale, caratterizzato dalla perdita della capacità di concentrazione urinaria, dalla oligoanuria e dalla azemia reversibile con il trattamento, come accaduto nel nostro paziente (8).
Pancreatite è sviluppata in oltre il 7% dei pazienti con HPP, che può essere carattere acuto o cronico. Tuttavia, in tutti i casi di pancreatite, è stato riferito che la crisi di iperparatiroide per SE, può essere causale di pancreatite acuta a 0,4-0,6% (4.10). Il meccanismo con cui HPP o HyperCalcemia causa la pancreatite è incerta. È stata trovata una maggiore incidenza di calcificazione pancreatica e calcoli intraduttali in HPP e pancreatite. L’ipotesi che viene gestita è che l’ostruzione del condotto pancreatico da calcoli e l’attivazione del tripsinogeno nella tripsina, mediato da calcio, l’enterochinasi e la stessa tripsina già attivata, originerebbe la pancreatite (11,10).
gestione. Della crisi ipercalcemica, implica principalmente un’idratazione adeguata con la soluzione salina isotonica nell’infusione, per migliorare la filtrazione glomerulare e incoraggiare l’escrezione del calcio.ASA DIURETICS (furosemide), riassorbimento osteoclastico e inibitori dei corticosteroidi, che riducono l’assorbimento del calcio a livello intestinale mediante esaurimento della formazione di calcitritrioli e promuovendo la calciuria. Si consiglia che, davanti all’ipercalcemia 2,8 mm, il contributo orale dei liquidi deve essere di 3 l / giorno, per produrre un diuresi da 2 a 2,5 L. Se il calcemia raggiunge 3 mm o più, idratazione endovenosa ( 4-6 l / giorno) è imposto. Per ottenere l’effetto calciuretico, il furosemide deve essere utilizzato a dosi di 100 mg / ora. In caso di neoplasie, sono indicati i bisfosfonati ad alta potenza, che pertinente l’uso della calcitonina. I glucocorticoidi sono suggeriti se la causa è avvelenamento vitamina D o mieloma multiplo (prednisone da 40 a 100 mg / die). Il trattamento della scelta è l’emodialisi (2.8). Il paziente si è stabilizzato, è iniziata la posizione di Pthi producendo tumore; Le caratteristiche degli studi sulla posizione sono descritte nella Tabella 2.

Utilizziamo ultrasuoni, che ha una sensibilità moderata, Rivelando una massa ipoechoica con aree di ecogenicità mista. Queste aree compatibili con la necrosi sono state confermate con una tomografia assiale calcolata cervicale. L’esame con la massima sensibilità per la posizione è il test con radionuclidi con Tecnecium 99 Plus Sestamibi (12,13); Questa tecnica aiuta a localizzare il tessuto paratiroideo ectopico e ha il vantaggio di scattare foto in tre dimensioni (13,14).
La chirurgia è l’unico trattamento efficace nell’iperparatiroidismo primario, molti dei sintomi lo ritornano. È indicato in tutti i casi di iperparatiroidismo primario sintomatico (9).
Il National American Health Institute, nel 1990, ha definito i criteri di intervento nel gruppo di pazienti asintomatici (Tabella 3).

Circa la metà dei pazienti con HPP raccoglie uno o più di questi criteri. È importante notare che un gruppo di vettori Asintomatic HPP aggiungerà criteri chirurgici, come ipercalciuria e diminuzione della massa ossea; Nel qual caso, la condotta chirurgica sarà soggetta ad altre considerazioni, come ad esempio l’accesso a un chirurgo esperto, problemi medici intercorrenti, che aumentano il rischio chirurgico o anestetico e facilità per il follow-up adeguato (15-17).
Le fratture devono essere considerato come una chiara indicazione della chirurgia; Mitlak e collaboratori hanno documentato che un terzo dei pazienti con HPP sviluppa l’osteoporosi e / o il compromesso la funzione renale (18). Nell’aumento del rischio di morte correla direttamente con ipercalcemia e con il tempo di iperparatiroidismo; Il comportamento chirurgico è il trattamento definitivo (19,20). Il nostro paziente ha presentato un importante HPP sintomatico, motivo per cui è stato sottoposto a una paratiroidectomia.
La morbilità e la mortalità della paratiroidenectomia sono basse in mani esperte.Il successo è dal 95 al 99%, con meno del 1o 2% della paralisi dei cavi vocali mediante l’impegno dell’ipocalcemia ricorrente o permanente laringea. In un rapporto della clinica Mayo, la mortalità operativa è stata dello 0,3% (19). Quando la chirurgia viene eseguita da mani inesperte, il rischio di persistente ipercalcemia o ipoparatiroidismo è fino al 15% (16-18). Il nostro paziente è stato eseguito una mactomia adeno, senza compromettere le ghiandole paratiroide adiacenti; Il dosaggio Pthi al tempo postoperatorio, ha mostrato una goccia a 10 PG / ml. I report stanno attualmente raccomandando il dosaggio intraoperatorio e postoperatorio di Pthi, poiché questo ormone viene rapidamente normalizzato dopo la rimozione del tessuto iperfunzionale. In uno studio di 100 pazienti con HPP, la gamma preoperatoria di PTHI era 65-800 PG / ml, con una media di 179 PG / ml e i livelli PTH cadde a 20 minuti di rimozione dei tessuti del 83% pazienti (15). Il dosaggio di Pthi sull’intraoperativo e postoperatorio aiuta a prevedere il successo chirurgico, che è stato evidenziato nel caso riportato. I livelli di calcio nel periodo postoperatorio immediato sono stati normalizzati, ma successivamente ipocalcemia, ipofosfatemia e ipomagnesia, compatibili con “osso affamato” sindrome. Questa sindrome è dovuta all’eccessiva remineralizzazione ossea ed è presentata tra il primo e il sesto giorno postoperatorio, come nel nostro paziente (21).
In paratiroidectomizzato, dovrebbe essere previsto l’installazione di questa sindrome, considerando i seguenti fattori di rischio:
1) Significativa malattia ossea, la cui attività dovrebbe essere documentata nel preoperatorio con i marcatori ossei.
2) calcemia maggiore di 12 mg / dl.
3) Grandi adenomi (21,22).
Il postereratore Periodo, questi pazienti devono ricevere integratori di calcio, vitamina D e magnesio. Nel follow-up i controlli di calcio e PTH dovrebbero essere presi a 6 e 12 mesi post-chirurgico e una densitometria ossea all’anno (23).
Vedi Bibliografia