Introdución
A nefropatía IGA é unha das causas máis comúns da glomerulonefritis do mundo e caracterízase por histológicamente pola deposición de formas poliméricas de IGA dentro do Mesangium e ao longo das paredes capilares glomerulares.1 A unión da IGA aos receptores Putative FC na superficie das células mesangiales conduce á hipercelularidade mesangial. Estes complexos IGA estimulan a proliferación celular ea deposición de matriz mesangial. Ademais, tamén se pode ver a proliferación endocapilar, a karyorrhexis e os crecentes en histopatoloxía. Entreiuse que a presenza de crecentes na nefropatía da IGA aumentou o risco de insuficiencia renal de case 1,5 veces e que o 50% dos pacientes con crecentes e difusión masangial A proliferación alcanzou a enfermidade renal de finais dentro dos cinco anos. No estudo de caso actual, tratamos con éxito a un paciente de Nephropatía da IGA Crescentica con Pulse Methyl prednisolona, esteroides orais e Cyclofosfamida intravenosa.
Informe de casos
a 27- O home de idade foi referido ao noso hospital por mor da deterioración da función renal renal. Función renal normal (SERUM CREATININE 0.9MG / DL) detectáronse tres meses antes a esta admisión. Oito días antes da admisión, o paciente experimentou náuseas, dor de cabeza, oliguria e inchazo das extremidades inferiores. Non tiña historia de Haemoptysis, Arthralgia ou erupcións cutáneas. Non tiña outra historia médica pasada significativa. Na admisión, observouse un pequeno edema pretibial bilateral e a súa presión arterial foi de 140/72 mmhg, pulso 76 / min cun ritmo regular, mentres que a temperatura corporal era normal. O índice de masa corporal (BMI) foi de 25,5 kg / m2. O seu exame físico era inexplicable. Urinalisis mostrou 3+ para proteínas con numerosos glóbulos vermellos no sedimento. A hemoglobina era de 12,3 g / dl; O reconto de glóbulos brancos foi de 10.600 / mm3 cun 90% de neutrófilos, 8% linfocitos, 1% monocitos, 0% eosinófilos e 1% basófilos; O conteo de plaquetas foi de 253.000 / mm3 e a taxa de sedimentación de eritrocito foi de 108 mm / h. O nitróxeno de urea de sangue era de 64 mg / dl, creatinina sérica 7.8mg / dl, proteína sérica total 6.8g / dl (álbumin 3.3G / DL) e colesterol 175mg / dl. Os electrólitos séricos estaban dentro dos límites normais. A radiografía do peito mostrou a conxestión de cardiomegalia e pulmonar. Un electrocardiograma era normal. Na ultrasonografía, ambos os riles eran de tamaño normal, pero aumentou a ecogenicidade parenquimática coa diferenciación cortico-medular conservada. A detección de hepatite B, hepatite C e VIH (virus da inmunodeficiencia humana) foi negativa. Titres de antisteticiónsin-o, antistetrotínase e complemento de serum estaban dentro do rango normal. P-anti neutrófilo anticorpo citoplasmático (P-anca), anti-anti-anti-anti-neutrófilos citoplasmático (C-anca), anticorpo antinuclear (ANA) e anti-dobre dobre ADN de ADN (DSDNA) anticorpo, anticoría anti-glomerular (GBM) eran negativos.
No seu primeiro día hospitalario, iniciouse a hemodiálise por mor da Uraemia. A biopsia renal percutánea realizouse o segundo día. A microscopía de luz revelou a glomerulonefritis crescentica (Fig. 1). O número de glomeruli na especímene da biopsia foi de 16. Entre 16 glomeruli, once deles mostran crecentes celulares activos que ocupan circunferencialmente. Non houbo lesións necrotizadoras nos tufts subxacentes. Non obstante, houbo un aumento suave na matriz Mesangial e a celularidade mesangial. As paredes capilares non mostraban aparencia dobre contorno. Os túbulos mostraron poucas RBCs no lumen. Interstitium mostrou unha infiltración linfocítica. Os buques mostraron hiperplasia moderada de Tunica Media sen ningunha evidencia de vasculitis. Immunofluorescencia demostrada depósitos granulares globais difusos con IGA (3+) (Fig. 2) e C3 (1+) en Mesangium. Outros incluíndo IGG, IGM e C1Q foron negativos. As manchas de cadea de Kappa e Lambda non mostraron restricións. Non houbo depósitos extraglomerulares. Con base nestes achados histolóxicos, un diagnóstico de glomerulonefritis crescentica secundario á Nephropatía IGA foi alcanzado.
Light Microscopy – Pasta Mancha que mostra a crecente celular circunferencial.
Immunofluorescence – Depósitos granulares difusos da IGA no Mesangium.
O paciente foi tratado con metilprednisolona intravenosa de 1G durante 3 días durante a primeira fase da enfermidade, seguida por unha dose de prednisolona oral .. A ciclofosfamida intravenosa foi dada a área de superficie do corpo de 0,5G / m2 mensualmente durante 6 meses.As doses de ciclofosfamida foron titoradas para lograr un Nadir mentres que o conde de glóbulos estaba entre 2500 e 3000cells / ml. A suplemento de aceite de peixe de ácido graxo Omega-3 foi iniciada despois da conclusión de seis cursos de ciclofosfamida a 12 g / día. As presións sanguíneas sistólicas e diastólicas do paciente mantivéronse en 120-130 e 60-70 mm Hg, respectivamente. A función renal do paciente mellorou gradualmente da creatinina do soro de 7,8-1,2 mg / dl a finais de doce meses. Excreción de proteínas de urina reducida de 3+ á admisión a rastros durante o seguimento. Non obstante, houbo persistencia da hematuria microscópica.
Discusión
Atopamos un caso de nefropatía da IGA Crescentica. Varios estudos documentaron unha maior incidencia de hipertensión e proteínia de gama nefrótica en pacientes con forma crescente de Nepha Nefropatía. 4,5 Estas características suxiren que os pacientes con esta variante da enfermidade poden ter un peor pronóstico. HOGG ET AL. Observou 218 pacientes pediátricos con IgA Nephropatía e descubriron que o 20% deles tiña crecentes na biopsia inicial, e estes crecentes adoitaban asociados a unha intensa inflamación glomerular.6 Abe et al. Estudou o resultado clinicopatolóxico de 205 pacientes con IGA NEFHROPATY e observou que os pacientes con > 25% Crescients na biopsia inicial tiñan 7 Dias et al. descubriu que a presenza de crecentes na nephropatía da IGA estivo asociada ao aumento da creatinina de soro inicial, a proteinuria ea progresión da enfermidade renal final. 8
Falta a falta de consenso uniforme sobre o tratamento efectivo das formas proliferativas da nefropatía da IGA .. Os rutas iniciais con esteroides de pulso deron resultados en conflito. Pozzi et al. No seu prospectivo o estudo de control demostrou que os esteroides de pulso diminuíron a progresión da insuficiencia renal en comparación cos controis.9 Julian et al. Revisou os camiños que avalían a eficacia dos glucocorticoides no tratamento da nefropatía da IGA e concluíron que para pacientes con función renal preservada, a terapia prolongada (> 2 anos) con corticosteroides efectivamente retarda a perda de función renal .10 Lai et al. Estudou de forma prospectiva a eficacia da terapia de esteroides a curto prazo e descubriu que 4 meses de tratamento con función renal de prednisolona oral só estabilizada só neses pacientes con > Crescifres na biopsia inicial.11 ballardie et al .. demostrou que a combinación de esteroides e ciclofosfamida oral mostrou unha supervivencia renal de 72% de 5 anos en comparación co 6% para os controis correspondentes.12 Tumlin et al. A resposta clínica e histolóxica investigada e a ciclofosfamida de metilprednisolona e intravenosa en pacientes con igan proliferativa e proliferativa e descubriu significativos en sérico creatinina e proteinuria.13 para determinar o efecto a longo prazo da súa terapia, calcularon a taxa de progresión ao final da etapa Enfermía nos pacientes tratados en comparación cos controis combinados e descubriu que só o 8,5% no grupo de tratamento alcanzou a enfermidade renal final do final no prazo de 36 meses de terapia en comparación co 42% no grupo de control.
O noso paciente presentado con Disfunción renal rápida progresiva en aspectos clínicos. O tratamento con prednisolona e ciclofosfamida reduciu a proteinuria e diminuíu a creatinina do soro a 1.2mg / dl. A falta de cronicidade na biopsia renal en forma de ausencia de crescentes fibrosas, esclerose glomerular, fibrosis intersticial e atrofia tubular axudoulle a recuperar a súa función renal.
En resumo, atopamos ese esteroide e a curto prazo A terapia de ciclofosfamida intravenosa reduce significativamente a proteinuria e estabiliza a creatinina sérica en pacientes con Nephropatía da IGA Crescentica. Recomendaríase un ensaio aleatorizado controlado de tratamentos inmunosupresores na Nephropatía da IGA Crescentica.