Tumores intraquerosos

Tumores intrarátiles

dr. Humberto Gonzales Salazar

Os tumores intrarachid son relativamente raros, atopando o 15% dos tumores do sistema nervioso central (47). A maioría destes tumores desenvolven de tecido neural; Terminal do filo, raíces nerviosas ou meninges que ocuparán espazos no intercambio intra-curtimento e van ser categorizados de acordo coa relación coa medula.

Os diferentes estudos dan unha baixa incidencia na frecuencia destes tumores E foi posible relacionar con aproximadamente o de 9 tumores cerebrais hai un tumor medular e nunha aproximación de 1,1-2 por 100.000 habitantes (21-47).

Os tumores intrarátiles orixinan do tecido neural. Un grupo de tumores pode ter compoñente intramedular e extra-núcleo que se estende ou se comunica a través dunha raíz nerviosa ou a transición terminal do cono medular terminal ou similar ou similares que algúns tumores intransionales poden ser estendidos a través da raíz nerviosa ao compartimento extradural (39) .. Os tumores máis frecuentes que podemos atopar son neurilemomas, meningioma, ependymoma, astrocitomas, hemangioblastoma, dentro do grupo primario. Ser capaz de comprender tamén un grupo extramedular como metástasis, sarcomas, linfomas (39).

Os tumores intrarátiles de acordo coa localización e orixe topográfica poden producir nalgunha oportunidade; Ao principio, unha síndrome de raíz (tumores extraordales) e posteriormente cando evolucionan a produción de compresión medular con funcións motores, sensibles e, finalmente, vexetativas debaixo do nivel implicado ou afectado. Estas lesións cando se instalan comprometer a vía piramidal producen déficit motor espástico; Aumento dos reflexes de Osteotel e corte reflexo cutáneo en extensión ou Babinski; Por outra banda, se compromete as raíces, a lesión será un trastorno a motor flácido cun déficit sensorial correspondente.

Segundo o nivel do déficit neurolóxico aínda podemos subdividir a un nivel cervical que moitas veces producir signos radicais e básicos. Se a zona afectada é dorsal, fundamentalmente ao comezo hai un nivel sensible definido polo compromiso de enraizamento como dor en “cinta” persistente. Se o nivel é lumbar e lesiona o cono medular, normalmente teremos unha síndrome mixta de signos pirámide (babinski) e periféricos (flaccidez e arming); Pero se é fundamentalmente a cola do cabalo instalarase o déficit motor con surf, hipoestesia das raíces cometidas e posiblemente unha vexiga tanical (neurogénica).

1. Anatomía cirúrxica

É importante coñecer a anatomía da medula espiñal para ser orientada tanto na notografía semiolóxica como como punto de referencia para os procedementos de instrumentación que se deben realizar nel.

A medula é unha estrutura neural que descansa na canle vertebral do disco intervertebral L1-L2 e no neno ao nacer a partir de ata L3, mobilízase con cambios de posición; O cono espiñal sobe co flexión e descende coa extensión da columna vertebral.

A medula espiñal é cilíndrica pero algo achatado de xeito que o achatado. Hai 31 pares de nervios espinales; O primeiro entre o cranio eo atlas, 8 cervicales, 12 dorsales, 5 lumbares, 5 sacros e 1 coxigum.

A medula está rodeada de tecido fibroso denso (piamadre) cuxas fibras lonxitudinalmente entre as raíces ventrales e dorsales esténdese lateralmente e manteña a duramadre, que se chama ligamento dentado.

2. A fisiopatoloxía dos tumores espinales

As lesións que ocupan espazo na canle espinal xeralmente producen síntomas que comprometen o camiño do motor e a medula sensible e, ata certo punto, poden comprometer a raíz nerviosa (35).

Openheim En 1923 clasificou a evolución dunha compresión estropeada cara ao deterioro das funcións medulares establecidas.

1 °. Dor raíz e trastorno ou motor segmentario sensible.

2 °. A transacción incompleta ou síndrome de marrón-secuestrar segundo o desenvolvemento da masa ocupando o espazo que produce a compresión medicada e causando a deterioración das funcións do motor por baixo do nivel afectado e do déficit sensible do lado contralateral.

3 °. Transacción completa, definitivamente comprometer o motor, as funcións sensibles e as funcións vexetativas por baixo das lesións implicadas.

etapas que se poden establecer ao comezo da función do motor son gradualmente causando espasticidade; Non obstante, en casos de evolución aguda poden producir un compromiso flácido, como nalgúns casos de metástasis que causan unha transacción aguda por unha fractura patolóxica vertebral con parálise flácida e perda de reflexións. Os trastornos sensibles poden ser comprometidos ao comezo da sensibilidade epicritiva superficial e posteriormente trastorno do camiño antenolateral con perda de dor e sensación de temperatura e que tamén poden producir alteración de posición e sensibilidade de vibración.

3. Manifestacións clínicas

Os signos clínicos da maioría dos tumores reflicten un crecemento lento na maioría dos casos, cuxas manifestacións clínicas son variables e están determinadas pola localización do tumor.

O pronóstico dos tumores medulares depende dun gran extensión do estado neurolóxico do paciente no momento do diagnóstico; É de capital identificar rápidamente os síntomas iniciais.

A clínica consiste en dor, alteracións do motor, sensible e autónoma cun valor extraordinario para a localización da lesión. Unha historia clínica coidadosa e exploración física permiten identificar a presenza, o nivel segmental e a localización intrarquida destes tumores. As manifestacións clínicas dependen da súa localización lonxitudinal (cervical, dorsal, lumbar ou ponytail) e compartimento intrarquido (intramedular ou extramedular).

O primeiro sinal de lesións raíz é xeralmente dor unilateral no dermatoma da raíz , que característicamente empeora pola noite, está asociado a unha dor central “central” e queima mal localizada na columna. Os tumores extremos causan dor radicular que se irradia ao dermatome, aumenta coa tose e pode haber hiperestesia.

Os grandes tumores cervicales e os foramen magnes son a miúdo a partir do lugar ventral e normalmente producen dor cervical, pode haber rixidez e rixidez e Postura de cabeza anormal (45). Cando comprometen formas longas, pode haber unha debilidade segmentaria unilateral inicial na maioría dos tumores intradurales; que pode confundirse coa dor producida por un compromiso de disco.

Os tumores dorsales non son fáciles de localizar; O nivel de trastorno, a dor funicular eo déficit do motor son comúns. A dor raíz pode comprometer 3 ou máis dermatomes. Os tratos corticospinais son facilmente vulnerables, a produción de rixidez e fatiguidabilidade, a debilidade xeralmente comeza en áreas distales, especialmente a dorsiflexión do nocello e do dedo do pé.

en lesións do FAW EQUINA premio e compromiso tardío de Bladder Sphincter; Pola contra, ao nivel do medulado a dor é tarde.

3.1. Os trastornos sensibles

tumores intramedulares orixínanse nas proximidades da canle central e crecen centrífugas, as primeiras fibras que afectan son as cruzadas do feixe spinothalamic que lidera a dor e a temperatura polo que hai unha disociación da sensibilidade epicritiva (disociación de minería de xeringas).

Os tumores extradelulares normalmente producen perda de sensibilidade en dermatomas de raíces afectadas ou máis perda sensorial difusa dentro da síndrome parcial ou completa de marrón-síndrome de marrón. Os tumores que se incorporan no cono de núcleo ou causa anestesia cola de cabalo (na sela) con diminución da sensibilidade en áreas perineais e xenitais.

manifestacións Disestic son frecuentes nos extremos como un síntoma inicial dos tumores Intrarachid.

3.2. Os trastornos do motor

Os tumores intramedulares poden afectar ás células dos polacos anteriores producindo alteracións de neurona de motor inferior (debilidade, atrofia, hipurreflexia) a nivel de lesión. Se comprometas o feixe corticopinal descendente, produce síntomas de neurona de motor superior (debilidade, espasticidade, hiperreflexia) a niveis máis baixos que a lesión.

tumores extremos iniciados con debilidade segmentaria a nivel de tumor que progresa a un Síndrome marrón-secuestrado e posteriormente a síndrome medular transversal cuxo déficit produce espasticidade e trastornos de marcha.

3.3. Trastornos autónomos

Todos os tumores medulares poden producir alteracións autonómicas da vexiga, intestina e función sexual; que posiblemente mellore pouco co tratamento. Os tumores do cono central e da cola de cabalo causan síntomas máis precocidos que os que causan a comprensión da medula espiñal. En ocasións raras pode haber unha síndrome de Claude-Bernard-Horner cando o tumor afecta a C8-T2.

3.4. Outros síntomas

Raramente certos tumores extramedores en 10% dos nenos poden producir hipertensión endocraneas por hidrocefalia cando se atopa a nivel en calquera nivel e máis frecuente se é cervical alto. Probablemente sexa causado polo lanzamento do neoplasma dunha proteína con actividade oncótica cara ao fluído cerebrospinal e que altera o fluxo de absorción do fluído cerebrospinal.

a ataxia sensible da marcha pode ser compresión da columna bilateral de atrás por parte de tumores dorsales media.

Manifestacións frecuentes en nenos son torticollis en tumores cervicales e escoliosis en tumores dorsales.

raramente pode raramente dar unha ictus relacionada cunha hemorragia intratumoral ou subaracnoide (5).

4. Clasificación

Os tumores medulares clasifícanse topográficamente tendo como punto de referencia ao Duramadre (35).

extradural: -Secondario Carcinoma

55% (linfoma, pulmón, mama, próstata)

-arcoma primaria

-Mieloma

-neurofibroma

-meningiona

Intrarenural:
– Extramular * neurofibroma 40%

45% (2/3 caso) * meningioma 40%

filum ependymoma 15%

* Varios (raro) 5%

-NTramedular EpendyMyUs 45%

(1/3 caso) * Astrocytoma 40%

* hemagiblastoma 5%

* Miscelánea 10%

5. Probas de diagnóstico

5.1. A columna de raios X sinxela

A radiografía da columna pode mostrar unha anomalía en case a metade dos tumores medulares. Poden mostrar a alteración na densidade ósea ou colapso do corpo vertebral (2); Extensión da distancia interdicular (tumores intramedulares ou extramedulares) ou expansión do foramen neural. Nalgunhas oportunidades e raramente poderíanse observar calcificacións intrasososxinais.

5.2. Punción lumbar

Na avaliación dun paciente cun tumor medular, non se debe realizar unha punción lumbar antes, pero antes dunha miografía, porque pode precipitar un desprazamento da medula e avanzar a cirurxía de emerxencia antes diso A lesión está ben situada. Esta proba serve connosco para realizar unha proba de Queckenstedt e determinar a permeabilidade da canle vertebral e especificar se hai bloqueo. Do mesmo xeito, este exame permítenos avaliar o fluído cerebrospinal e cuantificar a cantidade de proteína.

Intrarachidal localización ea incidencia relativa dos espinal tumores

5.3. A mieografía

é un exame invasivo que consiste na visualización radiolóxica da canle medular, de calibre e morfoloxía pola inxección dunha substancia de contraste por unha punción lumbar e / ou cisterna, que nos permitirá determinar a Presenza de Patoloxía Intra-Terapia, o nivel da lesión e, se é posible, o tamaño do mesmo se o espazo subaracnoides non está bloqueado.

Os tumores extraredulares intrarales poden formar un bordo curvo; Móvense a medula ao lado e producen cinbas asimétricas de contraste cunha convexidade ao final. Os tumores intramedulares non causan bloqueo; Pero producir un crecemento fusiforme e procesos extraordales producen unha boa interrupción co bloque de canle total.

Este exame, a pesar das limitacións que proporciona, na actualidade en comparación con outra nova potencia de resolución, é moi útil facer o Diagnóstico de compromiso da canle vertebral e a localización topográfica da altura da lesión (foto N ° 1).

5.4. A tomografía axial da columna

é un exame radiolóxico non invasivo que nos permite determinar con arquitectura ósea de mellor calidade e tumores extramedulares. Esta proba pode asociarse cunha mieografía coa que podemos, con precisión, diagnosticar a natureza e a extensión do tumor. A resolución espacial da tomografía calculada postmakelográfica é superior á resonancia magnética nuclear. Algúns tumores de superficie da medula son mellor visualizados e especificados por diferenciar se son intramedulares ou extramedulares por unha gran resolución radiolóxica (9).

5.5. A resonancia magnética nuclear

é o mellor exame de diagnóstico para a patoloxía espinal, que proporciona varias vantaxes en relación cos outros medios de diagnóstico. É un exame non invasivo exento da radiación cuxa enerxía radiante son ondas de radiofrecuencia e permite visualizar a canle vertebral. Do mesmo xeito, cando se confirma a presenza do proceso de tumor, permítenos identificar o tumor, o seu comportamento de nivel e intrarmarquido (tamaño do proceso de tumor; a natureza da lesión e compromiso circundante). As fases obtidas son T1, T2, Spin-eco (3).

A maioría dos tumores intramularios son ISOINTENSO ou igualmente hyposent, nos que só se pode observar unha mala ampliación definida da medula espiñal nas imaxes T1, que en T2 son máis sensibles para identificarse mostrando unha hiperintensidade, ás veces necesaria Para usar o contraste e obter unha mellor mellora das imaxes de resonancia magnética (foto N ° 2).

6. Diagnóstico diferencial

Os tumores espinales son raros en comparación cos procesos comúns cos que pode confundirse durante a súa evolución clínica.

Patoloxía de disco (pulposo de núcleo de hernia) pode confundirse por síntomas de dor e irradiación do nervio ou dermatoma que comete; Cortar para diferenciarse na evolución sintomática que este último mellorou no descanso físico. En certas condicións inflamatorias ou a medula desmembrada como esclerose múltiple ou mielite viral, pódense producir síntomas de motor e sensibles de curso agudo ou subacription que pode avanzar en horas ou poucos días. Na espondilite anquilosante hai unha presenza de dor dorsal persistente que causa o espasmo muscular dificultando a actividade de rutina física.

Ademais das entidades anteriores é oportuno considerar dentro do diagnóstico diferencial o principal xenitourinario enfermidade que pode causar retención urinaria. / p>

7. Tratamento

O tratamento máis importante e eficaz da maioría dos tumores intrarmacias primarios é a cirurxía. Como na maioría dos casos son lesións benignas, o obxectivo cirúrxico é, na maioría dos casos, a eliminación completa e curativa. O éxito da cirurxía está determinado primeiro, pola natureza da interface entre o tumor ea medula; A eliminación total dun tumor benigno debe resolverse se hai unha eliminación clara entre o tumor ea medula espiñal circundante.

A maioría dos tumores primarios son abordados a través dunha estrada posterior a través dunha laminectomía, polo menos é un tumor extramular, situado por diante da medula espiñal.

O pronóstico depende da localización das características do tumor, morfolóxica e histolóxica do tecido, así como a progresión dos síntomas; do estado neurológico do paciente no momento do diagnóstico. Se a progresión dos síntomas é lenta e se o déficit está incompleta, a recuperación pode ser expectante ou bo.

Pero, se a progresión é rápida, é necesario a descompresión urxente para evitar déficits neurolóxicos permanentes.

A terapia de radiación como tratamento complementario é de pouco uso sendo dubidoso dos beneficios ofrecidos; Non obstante, pódese usar primeiro no tratamento do tumor intramedular ou o carcinoma extradural metastural (48).

8. Tumores intrarmacias frecuentes

8.1. Neurilemoma e neurofibrona

son os tumores espiñales máis frecuentes, constitúen do 16% ao 30% (72% intradural-extramedular) (9-5), consisten en masas globos e suaves que se orixinan en raíces sensibles ou dorsales a calquera nivel da medula. A localización ao longo da canle de Raquid é aproximadamente similar a partir do buraco occipital á cola de cabalo. En xeral, permanecen confinados á canle espiñal, aínda que ás veces poden saír a través dos buracos intervertebrales e estenderse cara ás estruturas paravertebrales mediante a adopción dunha configuración de configuración.

Non hai predilección para o sexo e se presentan a maioría Entre a cuarta e a quinta década de vida (9-15).

Os efectos clínicos ocorren máis por compresión nas raíces que comprometen e posteriormente desenvolven un déficit motor sensible. Inicialmente, poden ser confundidos cunha hernia de disco; A dor e a radiculopatía son os síntomas iniciais máis frecuentes seguidos por parestesias e debilidade das extremidades (4-17).

En radiografías simples, as alteracións óseas son frecuentes. Os descubrimentos máis frecuentes son a erosión do pedículo e a ampliación dos buratos de conxunción ea distancia interdicular. Con frecuencia hai calcificacións. A mieografía revela unha masa extramular intradural ben definida por un menisco de contraste adxacente ao tumor; A medula espiñal é desprazada pola masa. Os grandes tumores poden dificultar o fluxo de contraste producindo un bloqueo completo. Os descubrimentos de resonancia magnética varían; Cerca do 75% destes tumores son isolinteses con respecto á medula en T1 e 25% son hiperintensos; Máis do 95% son hiperintensos en T2 (19).