Introdución
O tumor miofibroblástico, tamén coñecido como pseudotumor inflamatorio, é unha lesión benignada benigna na idade pediátrica, aínda que cada vez máis publicacións aparecen no Literatura médica.
A primeira descrición foi feita por Brmm en 19391 nun tumor situado nos pulmóns. Desde entón, o seu nome xerou algunha controversia; Na actualidade, a denominación do tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) foi aceptada.
Características clínicas, localización, evolución e pronóstico deste tumor son moi variables. O diagnóstico é anatomopatolóxico e a cirurxía é o tratamento de elección e convértese na maioría dos casos curativos cando a resección é total.
3 casos de TMI de diferentes lugares, con características clínicas que se presentan diferentes, analíticas similares e evolución favorable .
Case 1
Paciente masculino de 6 anos de idade que entra neste servizo por febre moderada, asthenia, anorexia e perda de peso (1 kg), así como por depósitos escuros dunha semana de evolución.
No momento da exploración, vale a pena destacar unha boa condición xeral, cunha palidez cutaneum. O paciente é febril.
Nos exames complementarios detéctase a anemia con hemoglobina (HB) de 7.5G / DL; 75FL medio volume corpuscular (VCM); Leucocitosis de 11,8 × 109 / l con desviación esquerda; Trombocitose de 651 × 109 / l; Velocidade de sedimentación globular (VSG) superior a 138 mm / h; Proteína C reactiva (PCR) superior a 12 mg / dl e unha sidesremia de 10μg / dl.
No sospeitoso de hemorragia dixestiva, indícase unha gastrocentro, onde se observa un tumor na cara de atrás do estómago. O estudo complétase cunha tomografía computacional (TC) abdominal que mostra unha masa no estómago, con densidade das partes suaves e que respecta os plans veciños. Fronte a este descubrimento, unha gastrectomia parcial con Bilroth I reconstrución é decidida como primeira opción terapéutica.
Macroscopicamente, as corresponde peza extraídos para unha lesión aparencia polipóides de preto de 6 cm de diámetro, cor pardoval, revestido con normal mucosa e cunha certa ulceración na súa superficie, que se estende desde a capa mucosa ata a Serosa (fig. 1).
Observizouse unha lesión de aparición de polypoides de aproximadamente 6 cm de diámetro, con coloración pardoval, revestida con mucosa normal e cunha certa ulceración na súa superficie.
O exame microscópico informa un crecemento de fusocell R con estroma colagenizado, células fusiformes miofibroblásticas sen atriacións citolóxicas ou mitosis, e compoñente inflamatorio con linfocitos e células plasmáticas (fig. 2).
Crecemento fusocelular con estroma collagenizado, células fusiformes miofibroblásticas sen atriacións citolóxicas ou mitosis e compoñentes inflamatorios con linfocitos e células plasmáticas .
As células son positivas para Vimentin e actina e negativa para os linfocitos de proteínas CD34 e S-100, polo que o diagnóstico é de TMI.
A 10 anos de evolución, o O paciente continúa asintomático con normalización absoluta de exames complementarios.
Case 2
Infantil de 2 meses enviado desde outro centro hospitalario para estudar un proceso febril de 2 semanas de evolución. Seguiu un tratamento antibiótico para a infección por urina por parte de Entrobacter Cloacae. Ultrasóns abdominais e Scintigrafía con tecnecio e galio realizados son normais. A pesar deste tratamento, a febre persiste e unha anemia moderada e progresiva e un aumento nos reactivos de fase aguda, aínda que mantén unha boa condición xeral.
No momento da admisión, no exame físico só resalta a palidez de a pel e as membranas mucosas.
Os exames complementarios detectan un HB de 7,2G / DL; Con VCM de 84.4FL; 18 × 109 / l leucocitosis con fórmula normal; Trombocitosis de 1,102 × 109 / l; VSG de 116 mm / h; PCR de 17,5 mg / dl; Enolasa de 14.4mg / dl e alfafetoproteína de 116.2ng / ml; O resto das determinacións son normais.
Un novo ultrasonido abdominal realízase no que se agradece unha masa de 4 × 4 cm de características vasculares, situadas no peritoneo, independente do riñón e do fígado. O estudo complétase cunha CT e unha imaxe de resonancia magnética que confirman as características descritas anteriormente e a súa localización na zona intestinal. Decide intervir quirúrgicamente para resetar a masa na súa totalidade.
macroscópicamente, é un tumor situado no íleo, que mide 5.5 × 5 × 6 cm, a consistencia suave, que ten unha superficie lisa e brillante , que abarca o mango intestinal (fig. 3).
microscópicamente, é informar como un tumor fusocelular orixinado no intestinal seroso, constituído por feixes fibrosas con AC Elaularidade moi polimorfosa, onde alternan os elementos inflamatorios e células miofiobroblásticas con alc inmunophenotipo (anaplastic linfoma quinasa), desmin, actina, vimentina e proteína S-100 S-100; O diagnóstico anatomopatolóxico definitivo é o de TMI (Fig. 4).
O tumor fusocelular orixinouse na serusura intestinal, constituída por feixes fibrosos Cunha celularidade moi polimórfica, onde alternan os elementos inflamatorios e as células de miofibroblast.
A evolución é moi favorable, con analítica normal 3 meses despois da cirurxía.
Case 3
Paciente de 8 Anos e 10 meses que van ao departamento de emerxencia para presentar dor torácica das horas de evolución. A dor é continua, está acompañada por angustia respiratoria. Tamén aparece en repouso e non empeora con movementos respiratorios. Non presenta tose nin expectoración. Presenta algúns vómitos.
está en tratamento por un mes e medio con isoniacide, rifampicina e piracinamida para a tuberculose ben fundada (TBC) con Mantoux de 10 mm e TC indicativo de TB pulmonar.
No exame físico, presenta un Estado xeral regular, a temperatura de 36,4 ° C, a frecuencia cardíaca de 127 e a saturación de osíxeno 88-92%.
Auscultación pulmonar: hipoventilación no hemotorax esquerdo con xemido respiratorio continuo.
Auscultación cardíaca: rítmica e sen golpes.
O resto é normal. Realízase unha radiografía de tórax en que a esquerda de Hemithorax Vellil é apreciada co desprazamento musical e pneumotórax. Resalta analíticamente unha anemia microcítica con elevación de reactivos de fase aguda: leucocitos de 10,9 × 109 / l con 74,8% polimorfonuclear (PMN); 482 × 109 / l Plaquetas; VSG de 111mm / h e PCR de 8.74mg / DL. Tamén presenta a hipergammaglobulinemia con inmunoglobulina g de 1.830mg / dl.
Introduza unha planta con tratamento con antibióticos (Cefotaxime) e ao día seguinte faise unha fibrobronchoscopia na que se mostra unha tumoral na Carina. A entrada ao bronquio principal esquerdo, indicativo dun posible granuloma tuberculoso. O lavado broncoalveolar realízase, as mostras son enviadas a anatomía patolóxica e microbioloxía. Obtén a cultura positiva para Mycobacterium Avium, polo que o tratamento é modificado; O patrón é Isoniacide, Rifampicin e Clarithromycin. Un mes e medio realízase entón un TC pulmonar no que se observa un colapso total do pulmón esquerdo e unha masa paratraqueal que captura o contraste e comprime o bronquio principal esquerdo. Posteriormente, realízase unha broncoscopia ríxida, con varias biopsias e exeresis de tumor bronquial. A anatomía patolóxica das mostras establece o diagnóstico do tumor miofibroblástico, con marcadores inmunohistoquímicos non indicativos de malignidade. Dous meses máis tarde interveñen quirúrgicamente desde o tumor; O período postoperatorio inmediato é favorable. No informe anatomopatolóxico definitivo, fragmentos dun tumor con crecemento fascicular nas zonas mixidantes, con abundantes buques, constituídos por células fibroblásticas, epitelioide e histiocitos, con algunha mitosis típica.Entremezclados hai abundantes células inflamatorias: plasma, linfocitos e PMN.
granulomas, células de Langerhans, necrose ou ziehl bacilli non son identificados.
Na inmunohistoquímica (IHQ) destacan: Vimentina : +++; Desmin, AMS, CK AE1-AE3, ALK, S-100 Proteína e Herpes Tipo: virus negativo; P-53: débilmente + en 5% das células. Todo isto compatible cun tumor miofibroblástico.
A evolución do paciente é torpid e presenta a recorrencia tumoral. Actualmente, segue o tratamento con Isoniacide, Rifampicin e Piracy; Unha nova resección está pendente.
Discusión
O TMI é unha lesión benigna, rara e predominante na idade pediátrica. A súa localización anatómica é moi variable, xa que o miofibroblast é a cela orixinal; Aínda que se describe predominantemente nos pulmóns e nenos e adultos, non se atopou na literatura médica revisada TMI a menos de 3 meses de idade. Anteriormente, presentáronse 2 casos de situación dixestiva (outra das localizacións referidas frecuentemente na literatura médica) e presentáronse outra de localización pulmonar, probablemente secundaria a unha infección por M. Avium.
A súa patoxénese non está aclarada , Aínda que hai moitos autores que defenden unha natureza reactiva8-10, unha resposta esaxerada a algún tipo de estímulo. Moitos son os axentes infecciosos asociados a esta entidade, entre eles, os máis frecuentes son os seguintes: M. Avium intracelular, Corynebacterium equi, Bacillus Sphaerius, Coxiella Burnetii, Epstein-Barr Virus e Fungi1. Esta teoría está garantida polas características inflamatorias do tumor, hipergammaglobulinemia e elevación VSG que ocorre constantemente, ea presenza de reactivos de fase aguda, así como polo antecedente de infección que aparece en moitos dos casos descritos. Recentemente, estivo involucrado no virus Herpes tipo 8 como unha posible causa. O papel dun axente infeccioso parece estar restrinxido ás primeiras etapas, iniciando así unha fervenza de reaccións en células e estroma inflamatorio, a través do cal o tumor convértese en autónomo.11.
dos 3 casos expostos, en Un deles o antecedente infeccioso é claro xa que o paciente presentou a infección por M. Avium con cultura positiva e PCR. Patoxenia similar podería ter o segundo caso, xa que había unha historia de infección do tracto urinario con urocultura positiva para E. Cloacae; A relación entre ambos procesos non está clara. No outro caso, non é posible determinar un antecedente infeccioso anterior, aínda que non se pode descartar.
As características analíticas son comúns para todos os casos. Na maioría deles atopáronse a anemia, a alta VSG e o aumento dos reactivos de fase aguda (PCR, trombocitose), así como leucocitosis e hipergammaglobulinemia. Non obstante, o comportamento destes tumores é moi variable, desde pacientes asintomáticos ou cunha febre descoñecida, ata cadros clínicos similares a un neoplasma que dá orixe a fenómenos obstructivos ou compresivos dos órganos constitucionais xerais e síntomas constitucionais (como febre, fatiga) , sudoración e perda de peso), en relación coa localización anatómica7. O estudo complementario é, en moitas ocasións, que coinciden con estes tumores: poden ser chamados verdadeiros “incidentes” 3. Nestes casos, observouse que a febre e as alteracións analíticas eran características constantes; Pero mentres que nas primeiras deposicións escuras cara a unha posible orixe hemorrágica intestinal, no segundo caso foi unha febre prolongada que o fixo probas de imaxe precisas; A masa foi unha busca informal.
Guía de descubrimentos radiolóxicos cara a un proceso benigno. Ultrasonido e CT adoitan mostrar masas de hipodés encapsuladas, que non son características, polo que o diagnóstico definitivo require a confirmación anatomopatolóxica, polo que é necesario cirurxía ou biopsia7,12-15.
macroscopicamente, como nestes casos, a Masa ben circunscrita, firme e firme obsérvase con bordos non infiltrantes e os cambios focais de minoides88.
Microscópicamente describe 3 patróns histolóxicos: un que amosa mixides, vasculares e áreas inflamatorias; Un segundo con células fusiformes, compactas, con células inflamatorias entremezcladas (células celulares infiltradas e eosinófilos) e un terzo con predominio de matriz de coláxeno denso4,7,12,13,16.
O IHQ revela Que a poboación de células inflamatorias é policlonal, que expresa a benignidade, xa que a maioría dos neoplasos malignos son monoclonales. As células son positivas para Vimentin, Actin, músculo liso e demo; E con CK, antígeno de membrana epitelial e proteína S-100 negativa S-100,7,17.No 50% dos casos, as células son positivas para ALK, tamén descritas nalgúns procesos proliferativos malignos18-20. Ultrastructuralmente, a existencia dun compoñente miofibroblástico con abundante retícula endoplasmática robusta, filamentos citoplasmáticos e densos2,7 corpos son demostrados. O diagnóstico diferencial en calquera lugar debe realizarse con neoplasmos primitivos ou metastáticos2. Se a localización está na zona respiratoria, debe diferenciarse doutros procesos inflamatorios, como Granulomatosis de Wegener, TB pulmonar, linfomas e fibrohistiocitomas. Cando está situado no fígado, ten que pensar sobre abscesos de fígado, linfomas, TB; E, se a situación está nos tecidos brandos, principalmente, o diagnóstico diferencial debe realizarse con outros tumores mesenquimáticos21.
En xeral, o tumor miofibroblástico ten un comportamento benigno e a cirurxía é curativa na maioría dos casos cando a resección está completa. Outros tratamentos, como corticosteroides, radioterapia antiinflamatoria (ciclooxigenasasa-2) e, incluso, colchicina, foron descritas; Aínda que é certo que sempre se prefire a cirurxía radical. Os controis periódicos posteriores son necesarios, xa que houbo casos de recorrencia, especialmente en que a resección de marxes non foi completa.
Moi con pouca frecuencia, o tumor miofibroblástico pode degenerar cara á malignidade; Nestes casos, os miofibroblastos presentan atypia e levan un comportamento clínico agresivo con recorrencia ou metástases, no que a quimioterapia ea radioterapia demostraron ser efectivos22-24.
Como conclusión, os autores deste artigo queren Destacar as características inflamatorias deste tumor, tanto in situ como en termos de analítica; as distintas localizacións anatómicas da súa presentación; A excelente evolución despois da cirurxía e a que se debe ter en conta no diagnóstico diferencial doutras enfermidades tumorales e a febre de orixe descoñecida na idade pediátrica.
Así mesmo, queren destacar a idade do Segundo paciente (2 meses), xa que ningún caso publicado con esa idade na literatura médica revisada atopouse.
Finalmente, é necesario facer unha mención especial das características analíticas comúns en 3 casos que, acompañados Por febre e boa condición xeral, deberían facer que esta enfermidade sospeitase se se descartaban outras posibles causas. Ás veces, o diagnóstico non é fácil e, incluso varias probas de imaxe son necesarias, pero é importante pensar niso para poder diagnosticalo, xa que a previsión é favorable e tratamento, curación.