Introdución
Síndrome intestinal de bypass sen intestinal foi descrita por Jorizzo et al1 en 1983, que propuxo o prazo de síndrome de artrite asociado á dermatosis ao intestino Describiron un cadro clínico superposto ao presentado por un 20% dos pacientes en pasar por bypass intestinal, pero asociados a outras enfermidades intestinais. A partir desta descrición orixinal, só se publicaron 8 casos desta síndrome. Presentamos 2 novos casos detectados nun estudo realizado en 139 pacientes con enfermidade intestinal inflamatoria e lesións da pel.
Descrición dos casos
caso 1
Unha muller de 34 anos anos, sen unha historia familiar de interese e entre cuxa historia persoal subliñou que foi diagnosticado 8 meses antes da enfermidade de Crohn con afectación ileocólica de lixeira intensidade, que controlaba con Mesalazina, a vitamina B12 e a resyntiramina, chegou a consulta pola aparición, desde a Fai unha semana, en tronco e extremidades, de pequenas lesións avermelladas, difundidas e pruríticas, en cuxo centro, de lecer, claro contido líquido que se converteu en pustular na súa evolución. Estas lesións foron resoltas espontaneamente coa formación de sarna en 4-5 días, mentres aparecían novas lesións de características e evolución similares. Algúns producidos hiperpigmentación residual cando se resolven. O inicio da mesa coincidiu cun brote de actividade da súa enfermidade de Crohn lixeira (índice de actividade de Harvey de 5). O paciente referiu varios episodios anteriores e menos intensos, sempre coincidindo cos brotes da súa enfermidade.
Exploración dermatolóxica observouse a presenza, na parte inferior das costas, macuas e pápulas eritematoyase, bordos mal definidos, redondeados, cuxo O centro observouse claro vesículos de contido líquido e pústulas puntiformes (Fig. 1). En ambas pernas, con carácter bilateral e simétrico, observáronse pápulas excoriadas con codia central hemorrágica e macules hiperpigmentadas residuais. En ningún momento, o paciente presentou febre, artromialgies ou participación ocular.
/ div>
Fig. 1. – Vesiculopustulatulats illados, sobre a base eritematota, na parte inferior das costas.
Estudo histórico dunha lesión tronce clínicamente vesticulosa foi, que mostrou, baixo unha epiderme normal, edema discreto en Dermis papilar e un superficial, Inflamación inflamatoria perivascular e difusa (Figura 2). Os referidos infiltrado foi formado por linfocitos, histiocitos e neutrófilos abundantes, con fenómenos de leukocytoclasty e edema endotelial sen observar sinais vasculite (Figura 3).
Fig. Dous .– Edema discreto en dermis papilar con infiltración perivascular e difusa inflamatoria. A epiderme é respectada. (Hematoxilina-eosina, x10.)
Fig. 3- – Infiltrado inflamatorio mixto, formado por linfocitos, histiocitos e neutrófilos abundantes con leucocitoclastia. (Hematoxilín-eosina, x20.)
O brote intestinal foi controlado con maior dose de mesalazina e con enemas corticosteroides e os síntomas cutáneos foron resoltos en paralelo.
CASE 2
Unha muller de 41 anos sen unha historia familiar de interese e entre cuxa historia persoal subliñou que foi diagnosticado un ano antes da pancolitis ulcerativa, para o que realizou 5 manometas e córicoides, consultou a aparencia Sobre as coxas durante 15 días, de pequenas lesións diseminadas, redish e pruríticas, que na súa evolución convertéronse en pustulares. A aparición destas lesións coincidiu coa retirada do tratamento con corticosteroides orais realizados por un brote previo da súa enfermidade inflamatoria intestinal, producindo unha reactivación da actividade intestinal (índice de actividade de tricove de 15). O paciente refírese a episodios previos similares, que precederon en 1-2 días ao seu brote de actividade intestinal, e que fora resolto co control do brote. A exploración observouse a presenza en ambas as coxas, cun carácter bilateral e unha tendencia simétrica, de vesículas e pústulas de contido líquido e pústulas, illadas, de 2-5 mm de diámetro que asentiu nunha base eritemeedemática. Presentaba februla e artromialgias difusa, sen signos de artrite ou implicación de ollos.
A biopsia cutánea dunha das lesións mostrou un edema intenso en dermis papilar e un denso infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial en todo o espesor da Dermis (Fig.4), formado por linfocitos, histiocitos e neutrófilos abundantes. Tamén observaron fenómenos de leucocitoclastia e edema de células endoteliais, sen outros signos de vasculite. A epiderme foi respectada (Fig. 5).
Fig. 4. – O edema intenso en dermis papilar e denso infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial, ao longo do espesor da dermis, baixo unha epiderme normal. (Hematoxilina-eosina, x10.)
Fig. 5.– Edema intenso en dermis papilar con infiltrado inflamatorio mixto con abundantes neutrófilos e leucocitoclastia sen signos de vasculitis. (Hematoxilina-eosina, x20.)
O estallido da actividade intestinal foi controlado con corticosteroides orais (prednisone 1 mg / kg / día en patrón descendente), e as lesións da pel e as xuntas foron resoltas en paralelo.
Discusión
Síndrome intestinal de bypass sen bypass intestinal ou a síndrome de dermatosis-artrite, foi descrita asociada a diferentes enfermidades intestinais como úlceras gastroduodenales, adhesións intestinais a cirurxía abdominal anterior ou enfermidade intestinal inflamatorio. Clínicamente, caracterízase pola aparición de tronco e extremidades de macules eritematicas, de menos de 1 cm de diámetro, que progresa cara á formación de pápulas erytemated de bordos mal definidos, con formación de vesículas e pústulas centrais a 24-48 h. As lesións persisten por 2-8 días e normalmente recorren durante 1-6 semanas. Xeralmente está acompañado por un pseudogripal picture2. Ata agora, só se describiron 8 casos como unha síndrome de bypass intestinal sen intestinal bypass1-3. Noutros casos foi publicado como síndrome sweet2, erupción vesiculosas asociada doença4 inflamatoria intestinal ou pioderma5 gangrenosa abortivo.
Histologicamente, síndrome de bypass intestinal sen desvío está incluído dentro dermatoses neutrofílica. Caracterízase pola presenza dunha epidermis respectada, un denso inflamatorio mixto infiltrado coa presenza de numerosos neutrófilos en dermis e edema en Dermis papilares. Pode haber fenómenos de leucocitoclasia, pero sen necrosis fibrinoide dos buques1,2. A superposición observada clínica e / ou histológicamente entre as distintas dermatosis neutrófilas, así como a súa aparencia simultánea ou consecutiva, levou a algúns autores a considerar o termo dermatosis neutrófilo como unha entidade nosolóxica individualizada con diferentes presentacións clínicas6.7.
Dos 8 casos descritos, só tres foron asociados coa enfermidade intestinal inflamatoria, tanto a enfermidade de Crohn como a colite ulcerativa. Foi 3 mulleres que coinciden cun brote intestinal, presentaron lesións vesiculópusas nunha base eritemática. Dous casos foron acompañados por eritema espido. En total, a resolución das lesións da pel ocorreu despois do control do brote intestinal con corticosteroides sistémicos. A histoloxía era similar á síndrome de Sweet1,3. O’laughlin e Perry5 tamén describiron outros 2 pacientes, un home e unha muller, afectada pola colite ulcerativa, que presentaba un cadro clínico similar, coincidindo coas exacerbacións de colite ulcerativa, que interpretou como unha forma de aborto de Pioderma Gangrene. A asociación con brotes de enfermidade inflamatoria intestinal reflíctese na clasificación de Gregory e HO8 incluíndo a síndrome intestinal de bypass sen intestinal dentro das manifestacións reactivas de enfermidade intestinal inflamatoria. Nos 2 casos descritos por nós, esta asociación tamén se observa cos brotes de actividade intestinal.
Os principais diagnósticos diferenciais de síndrome intestinal sen intestinal na enfermidade intestinal inflamatoria son a síndrome do doce e a erupción vesticulosa de Enfermidade inflamatoria intestinal, ambos incluídos no grupo de dermatosis neutrofílica. O diagnóstico diferencial contra a síndrome doce lévase a cabo segundo os criterios clínicos, xa que histógicamente son indistinguibles. A síndrome doce difire pola presenza nela de placas maiores e superficie pseudovesicular de predominio en parte alta do tronco e extremidades superiores1,2. O diagnóstico diferencial contra a erupción vesiculopustulosa asociada coa enfermidade intestinal inflamatoria é fundamentalmente histolóxica, xa que clínicamente son moi similares e caracterízase pola presenza de pústulas de neutrófilos intraepidéricas ou substancias con infiltrado inflamatorio mixto en dermis9.10.Outros diagnósticos diferenciais son a enfermidade de Behçet, mengococococococococococococococo, subacute endocarditis bacteriana, candidiasis sistémicas, vasculitis leucocitosclasásicas, pioderma gangrenosa e vasculitis pusular idiopática1,2,5,11.
El cre que a súa etiopatéxico é debido a un Overgrowth bacteriano na luz intestinal con paso de antíxenos pepidoglucan á circulación sanguínea e inmunocomplexios circulantes que se depositarían nas paredes vasculares, producindo quimiotaxis de neutrofílica12. Debido a este tratamento de cultivo bacteriano foi defendido con antibióticos sistémicos, fundamentalmente ciprofloxacina e trimethoprim-sulfamethoxazol, xa que ademais da súa capacidade bactericida inhibirían a quimiotaxis dos neutrófilos. Incluso foi considerado que a resposta aos antibióticos sería un criterio de diagnóstico diferencial desta entidade contra a síndrome do doce, que ao contrario respondería a corticoides2. Non obstante, os casos descritos asociados coa enfermidade inflamatoria intestinal foron controlados con corticosteroides sistémicos, probablemente porque estes son o tratamento da elección do outbreak1313.
Queremos salientar que estes dous casos descritos foron diagnosticados entre 139 pacientes Con enfermidades intestinais inflamatorias e lesións da pel, que representa o 1,43% dos pacientes (datos inéditos). Dada esta frecuencia observada no noso estudo cremos que é unha imaxe infradiagnosticica, que tamén debe ser valorada como un predictor de brotes de actividade intestinal. Cremos que aínda que nalgúns casos obsérvase a superposición clínica e / ou histolóxica das lesións na dermatosis neutrofílica, noutros, como os dous descritos por nós, pódese alcanzar un diagnóstico máis específico e marcado pola síndrome de bypass sen bypass.