Introdución
A síndrome de Marcus-Gunn Marcus-Gunn e Marin-Amat recoñécese como síndrome facial. Todos eles son ptose ou blefaroposis cuxa localización reside na pálpebra superior e está íntimamente asociada co movemento mandibular. Outros termos que os definen son trigeminais-facial, opulofacial ou pteryigolevador.1,2,3,4 son enfermidades raras e actualmente xeran un interese crecente debido a unha información escasa dispoñible.
Síndrome de Marcus -Gunn (SMG) Tamén coñecido como Jaw-Winking (SMGJW) foi descrito por primeira vez en 1883, e debe o nome ao seu descriptor. 1,2,3,5,6 Maniféstase cunha retracción ou elevación da pálpebra ptotica coa estimulación do músculo pterygoide do mesmo lado. O termo “Wink Mandibular” como se coñece habitualmente é un nome inadecuado, xa que a pálpebra non descende. 2.6 Este fenómeno está xeneramente asociado a unha ptose, pero pode presentarse en ausencia desta condición.7.8
O estímulo que se necesita para este movemento involuntario palpebral pode ocorrer na abertura oral, sobre a masticación, a succión ou simplemente movendo a mandíbula lateral ou unha posición anterior. Algúns autores tamén observaron este fenómeno ao sorrir, asubiar, bruxar, ao eliminar a lingua , deglutir, cantar, chupar ou despois dunha contracción esternocleidomastoides, unha manobra de valsalva e mesmo cando respirar ou inhalar.2,4,6,9 adoita ser conxénita pero que se describen formas adquiridas secundarias á cirurxía ocular, un trauma, as infeccións como a sífilis , nestes casos con parálise ou parálise periférica ou campás e como resultado de tumores de pontina. Nestas formas adquiridas pódese esperar unha remisión. O espontáneo, mentres que a modalidade conxénita persiste e non mellora coa idade, aínda que algúns pacientes poden enmascarla máis tarde ao aprender a controlar estes movementos tanto en termos de posición como a excursión palpebral que causan unha contracción constante dos músculos pterygooid para favorecer a mellora da ptose. Ás veces fan camuflar inclinando a cabeza cara abaixo e mirando cara a arriba.2,4,6,9,10
Normalmente, obsérvase pouco despois do nacemento no momento da lactancia materna e despois da contracción do pygoide lateral ou externo músculo que é responsable da apertura, avance e lateralidade da mandíbula. Con máis frecuencia, a ptose ten lugar ao pechar a boca e, neste caso, será mediada polo músculo pterioide medial ou interno responsable do peche mandibular.1
O seu mecanismo etiolóxico é complexo e é probable que sexa así Máis dun factor que está implicado no desenvolvemento destes símbolos, polo que hai varias teorías sobre a súa etiopatéxico. 7) A rama motora do quinto torque craneal está mal orientada de forma xenial e está dirixida á rama do terceiro nervio craneal que inerva o músculo ascensor. Ademais da predisposición xenética, algúns autores falan dunha teoría filoxenética, xa que relata este fenómeno con animais e peixes máis baixos, onde a retracción da pálpebra superior está asociada á apertura da boca. 2,3,4,9
A prevalencia deste fenómeno varía segundo os diferentes estudos e intervalos entre o 2-13% de todas as ptosis congénitas. 1,2,6,8,9
Aínda que hai formas bilaterais é máis frecuente o unilateral esquerdo. 2,6,8.8.9
Algunhas condicións foron descritas asociadas a esta síndrome, incluíndo alteracións renales como cálculos e duplicidade renal ou uretra. Tamén hipertermia maligna e atípico oculocardial reflexo risco tras a cirurxía, con anestesia xeral, a perda de agudeza visual, estrabismo, anisometropia, ambliopia, retinite pigmentosa, diminución do tamaño da pupila do ollo afectado, asociacións con outros movementos oculares anormais son tamén descritos como dúas veces ascensor parálise ou síndrome de Duane. Outros autores asocian este fenómeno con labio ou paladar Leporino, síndrome de carga, espina bífida, ectrodactil, nocello bilateral, adición de nocello, testículos non descendientes bilaterais e síndrome de Kabuki.1,3,4,5,6, 9,10
O diagnóstico está establecido despois do exame clínico e neurolóxico. A electromiografía pode ser moi útil para demostrar esta sincronía.9
En canto ao seu tratamento e, dependendo do grao de ptose e severidade da elevación da pálpebra, propoñéronse varias técnicas cirúrxicas, incluíndo a resección ou a transposición de O músculo de elevación só se usa cando a participación é moderada a grave. É evaluado como lixeiro cando é inferior a 2 mm, moderado de 2 a 5 mm e grave 5 mm superiores, con todo, para outros autores de forma moderada corresponde a 3 mm e severas de 4 mm ou máis. Na lixeira a alteración é esteticamente inoxible.10 A mobilidade do ollo, o ángulo de estrabismo, o estado da sensibilidade corneal e a activación da expresión facial tamén se ten en conta nas súas terapéuticas.2.4
Un variente do SMG é coñecido como ” Vexa-Saw “, caracterízase polo feito de que o paciente dun lado ten un fenómeno de Marcus Gunn cando abriu a boca e no contralateral un SMG pechando a boca. A síndrome de Marcus-Gunn Inverted é unha variante moi rara de o SMG e, neste caso, a baixada da pálpebra despois da apertura oral ocorre debido á inhibición da acción do músculo de elevación despois da contracción do pterygo lateral ou externo.1.4
a síndrome de Marín Amat é Unha sincronización adquirida, onde o peche da pálpebra débese á contracción do orbicular do ollo, hai unha rexeneración aberrante do nervio facial que produce unha reprodución simultánea de orbicular das pálpebras e do pterigoide externo, segundo outros autores A contracción do orbicular dos beizos é O que causa as pálpebras orbiculares. Clínicamente, maniféstase con BlefaraSasm ao abrir e pechar a boca ou sorrir. Non obstante, tamén se observou que ao pechar as pálpebras con forza, hai unha desviación da comisión oral cara ao lado saudable ou coa manobra de Silbar, a fenda palpebral do afecto é reducida. 1,4 Esta alteración pode ser unha consecuencia dunha adenitis cervical de post-cirurxía tuberculosa ou unha parálise facial traumática ou campá e despois da rexeneración aberrante, sincronesia.10
Estes fenómenos descritos están determinados pola función de pálpebra normal que se realiza a través de tres xeitos: o músculo orbicular do ollo inervado polo nervio facial que permite o peche das dúas pálpebras, o músculo levantamento da pálpebra superior inervada polo nervio oculomotor que é responsable da elevación da pálpebra superior e os accesorios dos músculos Muller inervado por o nervio simpático.10
A información que coñecemos sobre estas enfermidades raras baséase en gran medida, nas revisións de casos clínicos na literatura c Ientifica. A súa descrición non se estende ás características clínicas na cavidade oral. Por este motivo, esta publicación céntrase na descrición desde o punto de vista da súa saúde oral nun intento de asociar posibles alteracións con este proceso patolóxico.
Os pais do neno deu o seu consentimento no documento escrito e asinaron Novembro de 2018 para facer a publicación de fins de investigación, educación ou tratamento da síndrome de Marcus-Gunn.
O obxectivo deste traballo é contribuír ao coñecemento desta rara enfermidade e á súa relación coa área odontológica.