Introdución
Os tumores mesenquimais malignos son os máis frecuentes nos grandes buques, os sarcomas intimales (si) nas arterias e os miogênicos nas venas 1.
Na arteria pulmonar (AP) afectan o tronco nun 80% dos casos 1-5, estendéndose a ramas principais ao 60% 1-3. Están clasificados en luminales e intramural, xa que a correlación clínica é mellor se se usa o criterio de localización que a histolóxica. Os máis frecuentes son os lentais, generalmente indiferenciados fuscelulares e coñecidos como se; Sarcomas intramuros tenden a ser leiomiosarcomas 1-3.
É importante ter estes tumores presentes no estudo da dor pleurítica e da dispnea, xa que poden ser diagnosticados anticipadamente con métodos de imaxe e establecer un tratamento cirúrxico, optativo neles, polo seu reducido número de metástasis a distancia 1.
Caso clínico
Muller de 73 anos con dor pleurítica esquerda, febre e hemoptysis de evolución de 24 h. Foi aberto 4 meses antes do duodenal de Ulcus, referíndose a síndrome xeral e a tose do período postoperatorio. Na exploración, a temperatura de 38,5 ° C destacou, diminuíu o murmurio vesicular nos buques de Hemithorax e varices en límites inferiores, sen flebitis. No hemograma observáronse 11.000 leu / μl, con fórmula normal e hemoglobina de 11,8 g / dl. A coagulación ea bioquímica eran normais. A gasometría basal mostrou a PAO 2 = 80 MMHG, PACO 2 = 33 MMHG e PH = 7.47. Observouse a condensación perihilting na radiografía do peito; No lóbulo pulmonar superior esquerdo e no electrocardiograma, o ritmo do seo a 100 LP e á esquerda Hemiblock. A Scintigrafía de perfusión de ventilación mostrou un defecto subtotal semi-detallado do pulmón esquerdo e da arteriografía, a oclusión intraluminal da esquerda AP. Este descubrimento foi interpretado como un trombo da AP, tratando ao paciente con heparina de sodio; A evolución foi Torpid, cunha dyspnea brusca e perda de conciencia, seguida de parada cardiorrespiratoria, e morte dez días despois. A morte foi atribuída á disociación electromecánica dentro dun tromboembolismo pulmonar masivo (TEP).
Na autopsia, apreciouse unha gran masa branca de 7 * 3 * 3 cm, sobre a bifurcación do AP e a esquerda pulmonar, adherida á parede, occidentando a súa luz (Fig. 1) e prolongando cara a ramas intraparenchimáticas. Outras masas tumorales non foron evidenciadas.
histológicamente, observouse un tumor sólido, na relación íntima co A folla interna do AP, acurralándoo parcialmente, con invasión superficial e focal da media (figura 2a), constituída por células pleomorfas fusiformes e epitelioides, con monstruosas celulares e multinucleado (Figura 2B) e un alto número de mitosis. Realizouse o estudo inmunohistoquímico (IHQ), cos seguintes anticorpos monoclonales: Vimentin (Biogenex, 1: 150), Actin (Dako, 1:50), Desmin (Dako, 1:50), FVIII-R: AG (DAKO; 1: 25) e CD34 (Novocastra, 1:25). As células tumorais mostraron unha intensa positividade para Vimentin (marcador de diferenciación mesenquimáticas), actina e desmin (marcadores musculares), este último de forma focal (figs 3a e b). Marcadores vasculares FVIII-R: AG e CD34 foron negativos.
Div> 
Discusión
Os sarcomas primarios da AP son raros, sendo a maioría se ou indiferenciado 1, 3.4. Normalmente son intraluminais, crecen lentamente pola superficie interna do buque e histológicamente son fuscelulares de alto grao.
Moitos parecen derivar das células mesnchimales pluripotentes subendiolóxicas 1,2,4, que se diferenciarían cara a miofibroblastos (MF) 1.2. A presenza de diferenciacións heteroxéneas 1,3,4, como elementos óseos e cartilaginosos, apoia a multiparidade destas células 6. Como na aorta, as fibras musculares e os fibroblastos foron identificados na Intima da AP 2,3, tamén propoñendo a súa transformación en MF como a orixe destes tumores.
Os descubrimentos IHQ publicados 1-3 corroborar a súa orixe en MF; A positividade para Vimentin e Actin, con Demain negativa, é moi característica das ditas 2.3 células. O noso caso presenta a positividade para Vimentina, Actin e Demina.Debido á infrecuente positividade para Demain en MF, e á que se considera un músculo muscular moi fiable, podería considerarse o diagnóstico de leiomiosarcoma; Non obstante, a súa aparencia microscópica, coa ausencia de características musculares, a presenza de Demain nunha porcentaxe variable de neoplasos non miogenos 2 ea existencia doutros inmunophenotipos para MF 7 fainos crer que é un; O seu exófito crecemento luminal ea súa extensión limitada á parede vascular apoian o diagnóstico.
Hai outros sarcomas luminais raras; Os angiosarcomas, derivados do endotelio, con marcadores vasculares positivos e sarcomas diferenciados, incluíndo leiomiosarcomas, aínda que son máis frecuentes no lugar intramural.
A importancia de coñecer estes tumores reside no establecemento do seu diagnóstico precoz. A súa presentación non é específica, con dispnea, dor pleurítica, tose e hemoptysis, podendo ser interpretada como 1-5,8, aínda que poden asociarse con signos e síntomas suxestivos de Neo-Plasia, como a perda de peso, febre, anemia e Aumento do VSG 4.5. No exame físico, hai un aumento no compoñente pulmonar do segundo ruído, ea aparición dunha expulsión sistólica de murmurio 4; Tamén pode haber distensión jugular e edema periférico 4. O electrocardiograma mostra a hipertrofia do ventrículo dereito 4. A radiografía do peito, en que o aumento do hilum pulmonar normalmente é observado, e a armafógrafa, con defectos intralumines 5.8, suxire que TEP, a masa medialística ou o carcinoma broncogénico primario 4. Defectos non específicos da perfusión 4,5,8 detectáronse na gammagografía.
O diagnóstico preoperatorio pódese establecer co TAC (especialmente a helicoidal), que mostra un defecto de recheo na circulación pulmonar 5, con visión óptima da extensión intravascular e invasión do MediaStine 4. Non obstante, a RNM con Gandolino (GD-DTPA) mostra un recheo do defecto de recheo, inexistente en TEP 4,5,8, que ofrece posibilidades de diagnóstico máis precoz. Con estas técnicas de imaxe, obtense ata o 32% dos diagnósticos preoperatorios.
O diagnóstico final está establecido co estudo histolóxico; A inxestión de biopsias con catéteres endovasculares e cunha punción transtórica guiada por TAC 4, ten o risco de hemorragia e pneumotórax 4. Polo tanto, a toracotomía é xeralmente necesaria, con toma directa, e ata biopsia durante a cirurxía realizada por sospeita de TEP ou carcionoma broncogénico 4.
A mortalidade destes tumores depende da súa localización e extensión vascular 2.6. A cirurxía é electiva, pero só terá éxito se son completamente resetos 4. As técnicas utilizadas son a pneumonectomía con reconstrución do tracto de saída do AP e da Endoterectomia con bypass cardiopulmonar 4,5,8. A súa pouca capacidade de metastatizar contribúe ao éxito da cirurxía; Os metástasis remotos foron descritos en 16-25% dos casos 2.5 e a extensión rexional a pulmón e mediamstinum nun 50% 3.5.
O seu pronóstico é malo, cunha supervivencia media de 10-24 meses 1,3,6,8, e non depende da súa histoloxía 2.4. Radio e quimioterapia foron propostas como 2.4 Coadjuvantes; Aínda que non hai experiencia suficiente con estes tratamentos, algúns estudos indican que a súa administración antes da cirurxía, aumenta a supervivencia a 3 e 4 anos, pero non ás 5 5.
En conclusión, se son tumores raros, probablemente derivados do MF subendotelial. O número escaso de casos publicados con IHQ e estudo ultraestructural non permite, con todo, para garantir a súa orixe. O noso caso ten a peculiaridade de presentar Desmina positiva, unha rara atopación naqueles deste lugar. Aínda que a súa presentación é non específica, é importante levarlles en conta no diagnóstico diferencial da dispnea crónica, e especialmente en casos de TEP con mala resposta aos anticoagulantes, ou que o fan coa suxestiva clínica de neoplasia, anemia e aumento de VSG.