Casos curtos
dermatofibromas agrupados en interscapular da rexión
M.ª José Moreno de Vega Haro, Susana Córdoba Gijarro, Javier Sánchez Pérez, Javier Fraga Fernández *, Amaro Garcia Dez
Dermatoloxía e servizos de anatomía patolóxica *. Hospital Universitario da Princesa.
Correspondencia: M. José Moreno de Vega. Servizo de dermatoloxía. Hospital Universitario da Princesa. Diego de León, 62. 28006 Madrid.
Aceptada o 22 de marzo de 1999.
Resumo. – Un paciente masculino de 28 anos de idade que se refiren desde 12 anos a aparición de múltiples lesións -Pulosa, Hiperpigmentado, asintomático, agrupado na rexión interscapular que aumentou en número e tamaño, converxendo no centro. Os estudos histopatolóxicos e inmunohistoquímicos mostraron descubrimentos típicos de dermatofibroma (actos de dermosifilgin 1999, 90: 318-320).
Palabras clave: agrupados múltiples dermatofibromas. Dendrocito. Factor XIIIA.
O termo múltiples dermatofibromas agrupados (DMA) úsase para nomear unha entidade clínica rara, descrita como tal por primeira vez en 1984 por Dupré et al. (1), aínda que o primeiro caso fora publicado anteriormente por Samson (2) en 1980 como Fibrome en Nappe extensivo. Posteriormente, seis casos similares foron descritos na literatura (3-8).
Clínicamente caracterízase pola aparición de lesións pucas e tuberosas agrupadas e converxentes entre si na zona central, aparecendo novas lesións Na zona periférica O curso evolutivo é lentamente progresivo e unha transformación maligna non foi descrita. Histoloxicamente, as conclusións corresponden a un clásico dermatofibroma (9).
Presentamos un paciente con lesións clínicas e histopatolóxicas DMA, nas que o estudo inmunohistoquímico demostrou a positividade das células tumorales para Vimentin e factor XIIIA.
Descrición do caso
Macho de 28 anos, sen historia traumática ou procesos inflamatorios previos na parte de atrás. Durante 10-12 anos, refírese á aparición de múltiples lesións de papulos hiperpulus-nodular hiperpuluses asintomáticas nunha rexión de interese. Ditas lesións aumentaron progresivamente en número e tamaño converténdose en confluente na zona central, formando unha placa de bordo irregular, con algunhas lesións illadas sobre a periferia rodeada de pel sa, ocupando unha área aproximada de 7 por 11 cm (Fig. 1 ).
fig .. 1 .– Lesións puciosas hiperpigmentadas agrupadas formando unha placa na rexión interscapular.
Exames complementarios feitos, incluíndo sangue sistemático, bioquímica e urina sistemática eran normais.
Os achados histopatolóxicos Das dúas biopsias cutáneas realizáronse características similares. Foi observado baixo unha epiderme de acantosal, cunha marcada hkiperpigmentación do basal, a existencia dun tumor situado na dermis reticular, que presentou un patrón de crecemento multicentor en forma de nódulos de aspecto fibroblástico, que asentiu nun estroma marcadamente colgante (Fig. Dous). O tumor non presentou imaxes de atypia citolóxica. O estudo inmunohistoquímico mostrou a positividade das células tumorales para Vimentin e factor XIIIA, e a negativa para o coláxeno IV, Desmin, Actin, S-100 e CD 34.
Fig. Dous .– imaxe típica dun dermatofibroma co recurso de reacción epidérmica acanthose e hiperpigmentadas.
tratamento cirúrxico foi realizado, a eliminación da lesión na súa totalidade e realizando unha plastia en “W”. Posteriormente, o paciente seguiu comentarios periódicos en consulta sen presentar signos de recorrencia ata o presente, un ano e medio despois de tal eliminación.
Discusión
A DMA é unha clínica moi rara imaxe, describindo oito casos (1-8), sen incluír o noso. No noso paciente, a morfoloxía clínica das lesións e os achados histopatolóxicos superponen os dos casos previamente descritos na literatura (1-8), aínda que as lesións se instalan nunha rexión de interese pular, a localización non descrita anteriormente.
A ubicación das lesións nos casos descritos foi unha cintura pelviana e extremidades inferiores (1, 2, 3, 7), rexión lumbar (6, 8) e peito esquerdo (5). O curso evolutivo foi lentamente progresivo en todos os casos e totalmente benigno.
O diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente co dermatofibrosoarcoma que sobresaen, co que hai diferenzas clínicas, histopatolóxicas e inmunohistoquímicas (9).