Rev Med Chile 2012; 140: 906-909
Casos clínicos
Leiomiomiomatosis intravenosa de orixe pélvia con extensión intracardiaca. Informe de dous casos
Leiomiomiomisis intravenosa pélvica con extensión intracardíaca. Informe de dous casos
Renato Mertens1, Francisco Valdés1, Cecilia Muñoz2, Manuel Irrázaval2, Jorge Brañes3, Carlos Riquelme4, Leopoldo Mariné1, Michel Bergoeing1, Albrecht Krämer1
1departamento de cirurxía vascular e endovascular ..
2Division de enfermidades cardiovasculares.
3Divison de xinecoloxía e obstetricia.
4 Apartamento de radioloxía. Facultade de Medicina, Pontificia Universidade Católica de Chile.
Correspondencia a:
Fondo: predominan os síntomas. O diagnóstico está baseado en achados clínicos e imaxes adecuadas. Informamos de dúas femias, de 35 e 51 anos. Un deles presedado cunha masa pélvica e dispnea, o outro paciente tivo un grave fallo cardíaco na admisión. A exploración de tomografía axial calculada permitiu un diagnóstico preciso preciso nos pacientes botth. A resección exitosa dunha etapa do tumor foi realizada baixo bypass cardiopulmonar. Ambos os pacientes son asintomáticos en seguimento a 6 meses e 25 anos.
Palabras clave: neoplasias de corazón; Leiomiomiomatosis; Cirurxía torácica.
Leiomiomiomatosis de orixe pélvia e crecemento intravenoso ata que se describen cavidades dereito do corazón en 1907. É infrecuente1 e potencialmente mortal, pero curable. Afecta ás mulleres que teñen ou tiveron muromatosis uterinas. A súa pintura confúndese con outras patoloxías e debe ser coñecida por médicos clínicos e radiólogos para realizar un diagnóstico oportuno.
histológicamente o tumor caracterízase por predominio das células musculares lisas. Existen teorías da súa orixe, como o crecemento das células orixinadas no myometrio cara aos seos venosos de Miometrial ou a proliferación de células musculares lisas das Veins1,2.
Non se sabe por que o crecemento de O tumor é a través das lentes sen infiltrarse nas súas paredes. Algúns estudos suxiren que se orixinarían en leiomyomas uterinos cunha translocación entre un segmento do brazo longo do cromosoma 12 e un segmento do brazo longo do cromosoma 14, T (12, 14) (Q15, Q24). A presenza dunha copia extra do 12Q15-Qter Losto de 14T24-QTER podería ser eventos xenéticos críticos que levarían a estas lesións a invasión vascular e proliferación3.
A súa presentación clínica é variable e vai desde asintomática Atopando ata a insuficiencia cardíaca, o síncope ou a morte por obstrución do tracto de saída de ventrículo dereito.
Abaixo hai dous casos de lei-micomatosis intravenosa (LI) de orixe pelviana e compromiso cardíaco tratado na nosa institución para o pasado 25 anos.
Caso clínico 1
Paciente de 35 anos, cun historial de dispnea progresivo por un ano e unha panhidextomía 8 meses antes por extensa micomatosis uterina, evolucionando con fístula vesic-vaxinal .. O estudo histopatolóxico informou de leiomioma con dexeneración hialina e lugares secundarios en Pelvis e Omento. Tres meses antes da transferencia, a súa situación clínica empeorou presentando a dispnea de descanso, hipoxemia, hepatomegalia, ictericia, ascites e edema de extremidades inferiores. A enfermidade tromboembólica foi sospeitada con embolia pulmonar. Unha cavógrafo e angiografía pulmonar fallou por imposibilidade de avanzar pola menor vena cava (VCI); O ecocardiograma revelou unha masa que ocupou as cavidades correctas. Foi referido á nosa institución.
entrou severo, caquético, en insuficiencia cardíaca dereita e decubitus lateral esquerdo obrigado. Estudo schlobographic demostrou a obstrución das veas ILIAC e VCI, con ampla rede colateral que drenou o sistema Azigas (Figura.1A). A tomografía axial calculada por tórax, abdome e pelve revelou unha masa que ocupou o lume da vea máis baixa de cava sen invadir a súa parede, obstruída as venas suprahepáticas como se describiu na síndrome de Budd de Chiari e progresou cara ás cavidades dereito do corazón e do tronco de pulmonar arteria (figuras.1b e c).
Figura 1. A. Ilio-Cavografía que revela a oclusión de vea menor cava
e extenso fluxo de colateral retroperitoneal. B. Tomografía axial computada (TAC)
revela unha gran masa intracardiaca apuntada cunha frecha. C. TAC preoperatorio
Nivel hepático, con masa que ocupa todo o lume da vea cava inferior
e gran conxestión fígado. D. TAC realizado a 25 anos de seguimento,
revela a permeabilidade da menor vea CAVA e fígado normal.
Foi unha cirurxía nun tempo, por esternotomía e media laparotomía, o tumor baixo foi resecada a circulación extracorpórtora a través do atrio dereito e a cavotomía a nivel abdominal.O tumor estaba libre de adhesión ao muro venoso ou cardíaco, o que permitiu a súa extracción completa (Figura.2). A VCI foi ligada debaixo das venas renales. Evolucionou con síndrome de débito baixo, que require apoio inotrópico, ventilación mecánica durante 20 días e apoio nutricional. Esixiu da resistencia á lesión abdominal pola fístula ascítica. Alto en bo estado a 33 días de evolución. A biopsia confirmou un angioleiomyome (figura.2).
Figura 2. parte cirúrxica e corte histolóxico con
A hematoxilín-eosina, que mostra a proliferación de células musculares lisas.
No control a 21 meses, estaba en capacidade funcional I e recuperara 28 kg de peso. A tomografía axial calculada mostrou unha imaxe cardíaca normal e hepática, sen evidencia de tumor residual. Aos 25 anos de cirurxía orixinal o paciente é asintomático, sen evidencia clínica de recorrencia. Un axial tomografía computerizada revelou permeabilidade da súa vea cava (figure.1d).
caso clínico 2
paciente de 51 anos de idade, portador de hipertensión arterial e dislipidemia en tratamento, sometido a histerectomía 10 anos antes por micomatosis. Un ano antes da súa renda atopouse unha gran masa abdominal no exame físico de rutina, recentemente engadiuse a dispnea dos esforzos medios. Tomografía axial Abdomen e pelvis computada noutro centro demostrou a presenza dun gran tumor pélvico asociado á trombosis da vea ilíaca esquerda e VCI ata o extremo superior da zona estudada. No opposibility de interromper a súa VCI profilaticamente para laparotomia explorador, foi anticoagulado con cumarina e casa enviado.
Na segunda opinión na nosa institución, nova tomografía computerizada realizouse, que incluíu peito, abdome e pelve, constitutivo da Diagnóstico. Ao demostrar o crecemento intravenoso dun tumor pélvico, que alcanzou o tracto de saída do ventrículo dereito (Figura.3). O ecocardiograma confirmou o tumor e descartou outras patoloxías cardíacas.
Figura 3. Reconstrución coronal (a) e sagital (b)
Tomografía axial de Torax,
Abdomen e Pelvis, que revela o gran tumor pélvio (T),
as frechas de crecemento intravenoso da vea ilíaca deixada ás cavidades dereito do corazón.
Similar ao caso anterior, foi resecado por esternotomía e laparotomía media, circulación extracorpolporá e parada circulatoria de 9 minutos de hipotermia moderada. O tumor foi eliminado pola apertura do atrio dereito (Figura.4), VCI e Ilíaco esquerda; Non foi adherido ás paredes dos vasos ou corazón. Despois da resección, a vena ilíaca esquerda estaba ligada. No mesmo acto, o tumor pélvico foi resecado.
Figura 4. A. Fotografía intraoperatoria no nivel do tórax,
A frecha indica a apertura do atrio dereito
dentro do cal pode ver o tumor. B. Parte operativa,
obsérvase como o tumor tomou a forma do corazón
ao seu extremo distal, mentres cruzaba o atrio e o ventrículo dereito.
o paciente foi recuperado sen Complicacións con alta ao sétimo día e aspirina Indicación 100 mg a permanencia e rivaroxaban 10 mg orais por 20 días. A biopsia revelou un leiomioma con dexeneración hialina. 6 meses é asintomática.
Discusión
Li con compromiso cardíaco é pouco frecuente e só se describen casos illados, sendo a maior serie ata agora 5 casos4 que confirma o deshabitable desta patoloxía. En revisión integral ata o ano 2005, 113 casos foron atopados1 e máis recentemente menos de 2004. As formas de presentación son variadas, desde pacientes asintomáticos a pesar da extensa enfermidade, síntomas cardíacos como a dispnea progresiva, as arritmias, a dor torácica eo síncope. Con pouca frecuencia, poden presentar insuficiencia hepática por compromiso de drenaxe venosa ou síndrome de Budd-Chiari5, como no primeiro caso desta comunicación.
Como non hai imaxe característica, pódese confundir entre outras entidades con enfermidade tromboembólica6 , Como ocorreu nos dous casos informados, a sospeita debe xurdir nos estudos de imaxe.
A Asociación de Myomatosis ou Misa Pélvia no ultrasonido Doppler, con “Thromombose Vea Ilíaca” ou CAVA ou ocasionalmente ovario, con Fluxo detectable cara ao interior do tumor tromboso, debería espertar a sospeita1,7. A tomografía axial composta ou a resonancia nuclear magnética do peito, o abdome e a pelvis, establece o diagnóstico por visualización da lesión primaria, a súa extensión total e as relacións anatómicas, permitindo así o enfoque cirúrxico2,4,7,8.O ecocardiograma, como un exame primario nun paciente que consulta con insuficiencia cardíaca, permite ver a masa tumoral intracardíaca, sospeita do diagnóstico e descartar outras causas do fallo cardíaco8. A chegada do tumor a través da vena cava inferior debe axudar no diagnóstico diferencial con tumores cardíacos primarios como o myxoma.
O crecemento endovascular tumoral é raro, o máis frecuente é observado en tumores malignos renales. Nestes casos, a masa de orixe renal ea indemnización do VCI Infrarenal simplifican o diagnóstico diferencial. O LI orixínase nos buques da pelve, suscita como un posible diagnóstico diferencial, trombosis venosa profunda ilio-femoral con extensión á vea de cava. Non obstante, é raro observar o crecemento dun trombo máis aló das venas renales debido ao seu alto fluxo, tamén é frecuente en extensa trombosis venosa, a asociación con embolia pulmonar. En LI o tumor avanza ao corazón e non é frecuentemente asociado coa embolización pulmonar4. Doutra banda, o crecemento do tumor é lento e permite a compensación colateral da drenaxe venosa. Así, o edema de extremidades inferiores sería menos intenso que o observado nunha trombose venosa, xeralmente de curso agudo e asociado a unha dor importante.
O tratamento de LI é quirúrgico, xa que non hai alternativas de tratamento médico ou menos invasivo Un equipo multidisciplinar que inclúe cirurxiáns vasculares, cardíaco e oncólogo ginecólogo, permite resolver este problema complexo. O enfoque ancho, con exposición simultánea dos órganos torácicos e abdominais eo uso da circulación extracorpórtora, permite a resección segura e nunha única etapa do tumor6 como nos dous casos descritos nesta comunicación. A resección de dúas etapas foi descrita máis frecuentemente1, pero non parece presentar vantaxes e progresión do tumor informar de novo cara ao corazón en poucas semanas2.
A recorrencia é posible e foi descrita en tempos Moi variables2,4,9. Por este motivo, a monitorización con imaxes debe ser permanente. En caso de recorrencia, a reoperación pode considerarse e se non é posible, o uso da terapia antiestrogénica con tamoxifeno foi asociado a diminución do tamaño dos tumores residuais4,9. Se a ligadura da vea afectada pode interferir cunha recorrencia alcance ao corazón é difícil de probar, pero parece razoable facelo como fixemos sen secuelas en ambos casos tratados.
Conclusión
O diagnóstico de LI con compromiso cardíaco require un alto grao de sospeita e imaxes apropiadas. O tratamento cirúrxico nunha etapa a través dun equipo multidisciplinar ofrece un excelente resultado.
Referencias
1. Kocica M, Vranes M, Kostic D, Kovacevic-Kostic N, Sleovic V, Bozic-Mihajlovic V. Leiomiomiomatosis intravenosa con extensión ao corazón: raro ou indifestado? J Thorac Cardiovasc Surgh 2005; 130: 1724-6.
2. Worley M, Aelion A, Caputo T, Kent K, Salemi A, Krieger K. Leiomiomiomatosis intravenosa con extensión intracardíaca: unha experiencia de institución única. AM J Obxecto Gynecol 2009; 201: 574-E1.
3. DAL-CIN P, Quade B, Neskey D, Kleinman M, Weremowicz S, Morton C. Leiomiomiomatosis intravenosa caracterízase por A Der (14) T (12; 14) (Q15, Q24). Cromosomas cancro de 2003 xenes; 36: 205-6.
4. Liu B, Liu C, Guan H, Li e, canción X, Shen K, Miao Q. Leiomiomiomatosis intravenosa con fondo Vena Cava e extensión cardíaca. J VASC Surg 2009; 50: 897-902.
5. Barksdale J, Abolhoda A, Saremi F. Leiomiomiomatose intravenosa que presenta como síndrome de Budd-Chiari agudo. J VASC Surg 2011; 54: 860-3.
6. Rispoli P, Santovito D, Tallia C, Varetto G, Conforti M, Rinaldi M. Un enfoque dunha etapa para o tratamento da lexomiomatose intravenosa que se estende ao corazón dereito. J VASC Surg 2010; 52: 212-5.
7. Fasih N, Prasad Shanbhogue A, MacDonald D, Fraser-Hill M, Papadatos D, Zielar A. Leiomyomas Máis aló do útero: locais pouco comúns, manifestacións raras. Xriographics 2008; 28: 1931-48.
8. CEA-CALVO L, Lozano F, Pombo M, Serrano A, Rodríguez E, Porto J. A leiomiomisis intravenosa de Porto J. Uterine que se estende a través da menor vena Cava nas cavidades cardíacas correctas. Circulación 2000; 101: 581-3.
9. Esmaeilzadeh M, Tavakolli A, Safaei A. Leiomiomiatose intracardíaco recorrente. Pode j cardiol 2007; 23: 1085-6.
recibido o 17 de agosto de 2011, aceptado o 19 de xaneiro de 2012.
