Revista peruana de cardioloxía: xaneiro – abril de 1997
fallot tetralogy
Dra. Angélica Corvacho * Dr. Joaquín Narvaez **
Estudiuse o resumo p
65 Especificacións de tetralogía fallot pertencentes ás cardiopatías do Museo do Servizo de Patoloxía. Instituto de Saúde Infantil.
Características específicas:
1.- Estenosis pulmonar infundibular: muscular nun 75%, xeneralizada nun 81%, grave no 63%, de lonxitude normal nun 46%. A gravidade da estenosis pulmonar era independente da súa estrutura, localización e lonxitude. A causa da estenosis pulmonar infundibular foi o desprazamento anterior e cefálico do septo infundibular no brazo anterior do septum marginalis, formando un ángulo traseiro entre o septo infundibular eo septo interferrítrico, que no 86% está entre 61 ° e 150º. A estenosis valvular asociada ao 72% foi presentada, a válvula pulmonar bímónica nun 69%, a estenosis do tronco pulmonar en
71% e hipoplasia de ramas pulmonares nun 46%. PCA permeable nun 54%.
2.- Debxposición aórtica ata un 50% en VD en 77% e > 50% nun 23%. A rotación antihoraria da raíz aórtica atopouse en todos os casos. Anomalía coronaria ao 5%. Axustar a aorte á esquerda nun 94%.
3.- Comunicación interventricular: perimembrante nun 60%, muscular nun 18%, subtertercional en 8%.
4.- Hipertrofia de ventricular dereita En 98%, Hypertrophla VI en 83% con cavidade pequena ao 46%. Valve de Tricapide Abnormal 11%.
Palabras clave: fallot tetralogy, enfermidade cardíaca conxénita, cianose.
Resumo
Estudamos 65 mostras de tetralogía de Fallot Ao museo, de cardiopatías da sala de patoloxía, Instituto de Saúde Infantil.
Características específicas:
1. Estenosis pulmonar infundibular: 75% muscular, 81% xeneralizada, 63% de servidor, 46% de lonxitude normal. A gravidade da estenosis pulmonar foi independente da estrutura, a localización e a lonxitude. A causa da estenosis pulmonar infundibular foi o cambio previo e cefalico do septo infundibular sobre o brazo anterior da trabecula Septomarginalis facendo que un ángulo de Bellay entre o septum infundibular eo septador interferrílico. O 86% foi entre 61º e 150º. Valve asociada Stensis puntos no 72%, 6,9% de válvula pulmonar bicuspida, 71% de esteira de tronco pulmonar, 41% de hipoplásticos pulmonares pulmonares. 54% con patente de ducto arteriosus.
2. A dextroposición aórica ata o 50% sobre o ventrículo dereito do 77% e superior ao 50% en 23% de rotación do reloxo de cobre se atopou na raíz aórtica en todos os casos. Anomalías coronarias nun 5%. Arco aórtico esquerdo do 94%.
3. Comunicación intertroltrímica: perimembranous no 60%, muscular nun 18% e subtercerial do 8%.
4. Hipertrofia ventricular dereita no 98%. Hipertrofia ventricular esquerda en 83%, 46% con pequena cavidade. 11% con válvula de tricuspid anormal.
Palabras clave: Tetralogía de Fallot, enfermidade cardíaca conxénita, cianzas.
Rev. Perú Cardiol. 1997; Xxiii (1): 6-7
Introdución
Os compoñentes anatómicos esenciais da tetratoloxía de Fallot son: 1. Estenosis pulmonar indundibular13, 28, 42,58 2. Comunicación interventricular, 3. Dextroposition of the aorta, 4. Hipertrofia de ventricular dereita.
Estudamos 65 especímenes con tetralogía fallot (TF), destacando a estrutura do infusión pulmonar (IP), Especialmente no septo infundibular (SI), estrutura que separa a infode pulmonar de aórtico; Características da dextroposición da aorta, continuidade fibrosa entre o sigmoide aórtico e as válvulas atrioventriculares; Características da comunicación interventricular (civ) a súa relación coas estruturas veciñas, o ventrículo infundibular (PVI), os brazos de Septo Marginalis (TSM), outras condicións importantes para a cirurxía como: Número de sigmoides pulmonares, anomalías coronarias, presenza de solapa e pseudoflap en o bordo postero-inferior do defecto interferrítrico, a lonxitude do tracto de saída do ventrículo dereito, a lonxitude do infuso subpulmonar e subpulmonar.
Material e métodos
65 tf especímenes Estudou pertencente ás cardiopatías conxénitas do ISN, Lima Perú, baixo condicións de preservación adecuadas para o estudo, descartáronse casos con cirurxía de reparación, na que a resección non permitía unha prescrición adecuada das estruturas.
O esquema de Goor e Lililai 19 foi útil, é unha sección transversal ao nivel da raíz aórtica e pulmonar para ver o ángulo do movemento da roda no septo intervenetricular (brazo anterior do TSM) , a gravidade da estenosis pulmonar infundibular dun lado e, por outra banda, as modificacións da relación raíz aórtica con: O plano auricular de Septal, a continuidade mitroaortica, a parede libre do ventrículo esquerdo (PLVI), PVI e o septo membranoso (Ye). Incluímos casos con dextroposición aórtica superior ao 50% e designalas como saída ventricular dobre ventricular TF. Incluímos casos con atresia infundibular producida polo desprazamento extremo das medidas SI.
Medidas: a dextroposición da aorta foi medida como a porcentaxe de raíz conectada co ventrículo dereito. Os compoñentes subprulmonares e subprulmonarios do se foron medidos a partir da raíz aórtica ou pulmonar ao bordo inferior do SI, establecendo as relacións entre ambos os valores comparándose cos atopados por Becker7.
Resultados
características comúns
dedocardia en Situs solitus, conexións atrioventriculares concordantes. Aliñamento normal entre as válvulas atrioventriculares eo septo interventricular. Aorta ascendente á dereita do tronco pulmonar. As ramas pulmonares orixináronse do tronco pulmonar. Tricuspide Sigmoid Aortic.
Características específicas
1. Estenosis pulmonar infundibular (EPI)
| (fig. 1b. 2b, c) | (figura 3b) |
| fibroso 12% | widespread 81% |
| Muscle 72% | lozalized 81% |
| Mixto 15% |
| intensidade | Lonxitude infundibular |
| leve-moderada 35% | curto 29% |
| severa 63% | 23% |
| Atresia 2% | normal 46% |
Correlación de localización, intensidade e lonxitude do EPI foi atopado predominio do grave EPI, independentemente dos valores de devandito Variables. A estenosis pulmonar fundibular leve só estaba presente en 3 casos cun infundibulo de lonxitude normal. (Gráfico 1).
O infundibulum pulmonar ceos por diante da aorta de dereita a esquerda. É atenuado se a dextroposición da aorta é superior ao 50%. (Fig. 1A, B. 2A. 3A. 4A).
infundibular de septum (SI):
A causa do EPI é o desprazamento anterior e cefálico da roda no anterior brazo do TSM (Fig. 5A). Acentúen o EPI, a presenza de bandas musculares nas súas insercións septal e parietal (73%) e hipertrofia de se presenta nun 40%. (Fig 10) se ausente ao 5% (Fig. 11). Se hipoplásico no 39%. Este desprazamento de se forma un ángulo posterior entre SI e SIV: o 86% está entre 61º e 150º. O EPI é máis grave en casos con maior ángulo. A súa distribución móstrase na Figura 2.
O tipo de inserción septal de se está relacionado coa gravidade do EPI. Se ao bordo do TSM, designado en L en 17 casos (26%) (Fig. 1b. 6 B.7). Sobre o TSM, nomeado en t en 48 casos (74%) (Fig. 4b. 5b). Cando a inserción estaba en L, o EPI xeralmente foi moderado a severo e cando era t, o EPI era xeralmente severo (gráfico 3).
Nos casos de EPI grave, unha hipertrofia significativa do SI estaba presente.
 |
 |
 |
|
 |
 |
Fig. 1. 11401:
A. Aparencia externa.- Buques cruzados grandes, ao de calibre espeso e AP fino. Vese que a infusión pulmonar atravesa sobre o AO, de dereita a esquerda, de abaixo cara arriba e cara atrás. O coronario descendente anterior indica a posición do SIV anterior e a traseira descendente coronaria a posición do SIV posterior.Vasos de Cayado normal. O pulmonar curto delgado vese a orixe da rama esquerda.
b. Aparencia anterior anterior. A apertura da inflación ventricular dereita vese a SI ea infusión subprulmonar dunha natureza fibrosa, que remata con tres sigmoides pulmonares hipoplásicos. SI Desplazamento, a súa inserción septal perpendicular a SIV sobre o brazo anterior do TSM. Posterior e inferior a SI e entre os brazos do TSM é a comunicación interventricular muscular, cuxo bordo posteroinferior está limitado pola fusión entre o PVI e TSM-BP, estas estruturas evitan a continuidade do Tricuspideo-Ao, o bordo anterior polo TSM – BA eo tellado para a fibrosa e a raíz ao. AORTA DEXTROPED 35%, SAO CD no VD. O VT ben desenvolvido obsérvase coa súa comisión anteroséptica (CAS) inserida no MPC, no BP-TSM. Trabeculares de espesor e hipertrofia de parede.
C. Aparencia á esquerda. A continuidade de MAO (NC e CI / 2) vese o bordo anterior desta continuidade que forma o bordo posterosuperior do defecto, o bordo inferior polo bordo anterior por ela. Vi pequeno en relación á dereita.
D. Aparencia posterior á esquerda. Á normalidade. Conexións venosas normais. Músculos papilares e de espesor. SIV suave no terceiro superior adxacente ao defecto.
| Táboa 1. Lonxitude do tracto de saída VD e infundibules ao e p | |||||
| Media | ded. St. | MÍNIMO | N ° | ||
| Se subprulmonary | 9.41 | 4.54 | |||
| se subaortico | 3.00 | 1.22 | |||
| tract vd | 45.89 | 10.13 | |||
A lonxitude subpulmonará pasa de 1 a 25 mm, a lonxitude subórrica vai de 1 a 6 mm, en 23/65 casos mide 3 mm. (Táboa 1)
|
|
||||||||||||||||||||||
|
| ramas de pulmón |
Tp |
100% |
Corp (Fig.13) |
3% |
hipoplástico |
46% |
|
|||||||||
O tronco pulmonar foi dilatado en casos con ausencia de chave pulmonar e / o Codificación de ramas pulmonar (corp) Fig. 7.
As correlacións móstranse na figura 4 e á táboa 2
 |
|
|||||||||||||||||||||||||
iv Id = “B289C3B5CB”
Presenza de ligamento arterioso en 5 casos (8%), conducto arterial en 5 casos (8%), conduto arteroso permeable en 35 casos (54%), Sistema ICO-Colateral en dous casos (3%). Cirurxía Blalock-Tausest deixada en 1 caso (2%).
fig.2.158 / z40:
A. Aspect externo.- Grandes buques cruzados, ao e pulmonar de bo calibre. Vese que a infusión pulmonar atravesa sobre o AO, de dereita a esquerda e de abaixo cara arriba. O máis anteriormente descendente coronario sinala a posición do SIV. A través do corte hai un infundabulum longo e estreito, a estenosis acentúase na parte máis proximal do infundibulo.
B. Aparencia anterior anterior. Apertura a inflación ventricular dereita vese a estenosis proximal rodeada de tecido fibroso que acentúa a estenosis a este nivel, obsérvase que se é groso e curto, na súa inserción septal (en t) está cuberta por unha placa de tecido fibroso e é cuberta A inserción parietal mostra trabéculas curtas e espesas, grosos perimembranos civís, cuxos bordos están limitados pola continuidade de MTAO debido á falta de desenvolvemento do PVI e BP do TSM.
C. Apertura e expansión do infuso subpulmonar. As paredes musculares e hipertrofiadas son vistas eo extremo inferior como un circundante fibroso.
Conclusión: estenosis pulmonar infundibular “Ostium infundibuli” terceira cámara. Dextroposición aórtica 50%. Civ perimembranante.
2. A dextroposición de aorta
foi estudada relacionada coa raíz aórtica con: O plano auricular septal, coa válvula mitral e coa parede libre ventricular esquerda.
| aórtica root / sia | ||
| normal ( Half NC) | 17% | |
| Rotación anti-marcador | 83% | |
| Moderado (CPI) | 69% | |
| Severs (CI) | 14% | |
|
aórtica root / libre wall vi |
||
| desconectado co VI | 43% | |
| con conexión con vi | 57% | |
|
ra AORTIC ÍR / MITRAL MIDDLE LINE (Fig.6C. |
Normal (MITAD NC) | 3% | ||
| giro antihorario | 86% | |||
|
Raíz Aórtica sobre VD Porcentaje |
|
| < 30% | 5% |
| 31-50% | 72% |
| > 51% | 23% |
La Continuidad Mitro-Aórtica Vista por el Ventrkdo Izquierdo Mostró la Participación de la Valva Mitral Anterior y Las Sigmoideas Non Coronariana y La c Oronariana Izquierda de Grado Variable (Fig. 11b. 12c). Esta continuidade Fibrosa fue lineal casi imperceptible en 37 casos y amplia
en 28.
la continuidad fibrosa mitro-aorto-tricuspídea se dio en 39 casos con civ perimembranosa por falta o incompleto desarrollo del pliegue ventrículo infundibular (PVI) que non alcanzó Al Brazo Posterior de la TSM, en Dos de Estos Casos O Defecto Se Extendió de Manera Significativa A La Porción de Entrada del SIV. La Continuidad está en ralacíón con el escaso desarrollo del pvi. (Fig. 12.b, d)
3. Comunicación Interventricular:
Fueron Los SIGUIENTES TIPOS:
Perimembranosa 39 (60%)
Muscular 18 (27%)
Subarterial 8 (12%)
Borde Posterior Muscular 5/8
Borde posterorinferior membranoso 3/8
La Gráfica 5 NOS MESTRA LA CORRELACIÓN ENTRE O TIPO DE COMUNICACIÓN INTERENTRICULAR Y EL GLARO DE DEXTROPOSICIA DE A AORTA. El Grado de Dextroposición más frecuente en todos os tipos de comunicación Interventicular ser entre 31 y 50%.
 |
 |
 |
|
iv id = “
fig.3. 7814
A. Aspecto externo.- Grandes Vasos Cruzados, Ao De Grúes Calibre e A AP Delgada. Se ve que o infundíbulo Pulmonar Cruza Sobre La Ao, De Derecha a Izquierda, de Abajo Hacia Arriba y Hacia Atrás. La Coronaria Descendente Anterior Señala la Posición del SIV Posterior. Vasos del Cayado normal. Pulmonar Corta Delgado Se ve La Rama Izquierda Hasta Su Ingreso Al Pulmón. Ventrículo Derecho Dominante.
B. Dereito anterior. Abrindo el infundíbulo ventricular derecho se ve el si y el infundíbulo subpulmonar de carácter músculo-fibroso, que terminina con dos sigmoideas pulmonares hipoplásicas. Desplezamiento del si, su inserción septal perpendicular al siv en l sobre el brazo anterior de la tsm.
C. Aspecto anterior izquierdo. AORTA DEXTRAPUESTA 35%, SAO CD SOBRE EL VD. Nc y ci / 2 forman la continuidad mao. Se ve la Vma y su inserción en los músculos papilares. La Civ Está Limitada: El Techo por la Sigmoidea Ao, Borde Posterior por El Septum Sinusal O de Entrada, El Borde inferior por el Septum Trabecular y El Borde Anterior por el S.
D. Aspecto posterior izquierdo. Se Observa la VM Bien Desarrollada Con Su Comisura anterior inserida en el mpal tricússpide y GRUESO, la Vma Cubre Parcialmente La Civ. AI Bien Desarrollada, Conexiones Venosas normales.
E. Dereito anterior. AD Bien DearRollada Dilatada, CIA EN LA FASE OVAL, LINEAL. Conexiones Venosas normales. Se ve a vta y su inserción en el mpa, a vts y su inserción en el siv. Trabéculas gruesas y pared hipertrofiada.
Conclusión: Estenosis pulmonar infundibular musculo-fibrosa, Hipoplasia de Anillo, Dos Simoideas Pulmonares, TP e RAMAS HIPOPLÁSICAS. Dextroposición ao 35%. Civ Perimembranosa. Hipertrofia VD NO PCA. Coronarias normais.
IV id = “B289C3B5CB”
La comunicación interventricular perimembranosa se extensiona desde a zona de continuidade Mitro-aorto-Tricuspídea, Su Borde anterior y Cefálico Limita Con El Si, El Borde inferior con Los Brazos de la Trabécula Septo Marginalis, El Borde Posterior y Cefálico con el PVI que separa la Válvula Aórtica de la Válvula Tricússpide; en La Zona Caudal Posterior, La Válvula Tricússpide Entrara en Continuación Con La Sigmoidea Aórtica, Donde Se Incorporan Componentes del Septum membranoso, por esta razón se designa se defecto perimembranoso.En certos casos, unha folla de tecido fibroso esténdese desde a zona fibrosa descrita sobre a continuidade de Mitro-Aorto-Tricuspídea ao cume do SIV, é o compoñente ventricular do septo membranoso que é designado como unha solapa; Noutras ocasións hai unha duplicación da comisión anteroséptal do tricuspide, é máis longa e remata no músculo papilar do cono, é designado como pseudoflap. Tanto a solapa como a pseudoflap poden servir para o parche áncora no civ (fig.9.b. fig.12.b).
O músculo pápilar ou papilar medial do cono (MPC) onde está a inserción As cordas licitadas do núcleo anteroséptico do tricuspid (CAS), está situado no respaldo do TSM. Cando este músculo está ausente (14 casos) as raíces están fixadas directamente no brazo posterior do TSM ou noutras estruturas veciñas. (Fig.4b. 6b. 8A. 12A). O defecto pode ser estendido, pero raramente será tipo de canle.
a cividade muscular. A vista do lado dereito está rodeada por un anel muscular. O bordo superior está formado polo SI, o brazo alterior do TSM fúndase co PVI formando o bordo inferior, esta fusión protexe a membranosa de septo que está intacta, o MPC ou o MPM están fluíndo a esta fusión. (Fig.1 B. 9b)
O CIV SUBARARIAL. Caracterízase por unha grave ausencia de hipoplasia, pode ter dúas variantes: a) Cando o bordo inferior do defecto é muscular hai unha separación entre o sigmoide aórtico ea válvula de tricuspid como no tipo muscular ou co bordo inferior formado polo continuidade mitro-aorto-tricuspídea similar ao tipo perimembrante. O bordo cefálico ten unha continuidade valvular aortopulmonar tamén está designada como “dobre defecto subtercerial cometido”. (Fig. 11b).
No caso perimembrano, o tecido de condución distribúese no lado esquerdo do SIV 50, o eixe do tecido de condución está moi preto da área de continuidade de Mitro-Aorto-Tricuspídea e a súa A división de feixe pode ocorrer na crista SIV, non é visible no lado dereito. Cando o bordo inferior é muscular, o tecido de condución está distante do bordo inferior do civ.
|
|
|||||||||||||
Outras características
Conexións venosa anormal: CVPAT en 1 caso (2%), VCSI persistente en 1 caso (2%)
Conexión arterial de ventrículo:
Concordante 49 casos (75%)
DSVD 15 (23%)
Saída exclusiva ATRP 1 (2%)
NIVEL ATRIAL
|
|
|||||||||||||
 |
 |
| fig.4. 638-11790. A. A aparencia previa directamente ao nivel do infusión pulmonar.O IP atravesa a raíz ao de Derch á esquerda, está dirixida cara arriba e cara atrás, é estreita e cuberta por tecido fibroso, paredes grosas. Termina a nivel dos tres sigmoides pulmonares hipoplásicos. B. Aspecto dereito subaortico. Os espesos e curtos desprazados da súa posición normal que se achega á parede anterior, con inserción de T sobre o brazo anterior do TSM, TSM-BA e TSM-BP moi hipertrofiado igual ao corpo 3 sigmoides pulmonares hipoplásicos, anel estreito. Perimembranous, Sub Aortic Civ. PVI curto, un elemento fibroso está interposto entre o PVI eo BP-TSM, a través deste elemento, a continuidade tricuspideo-aorto (NC) está establecida -mitral que ao mesmo tempo constitúe o ángulo máis traseiro da civ, os brazos de O TSM forma o bordo inferior e anterior, o teito a través da aorta, o por encima do defecto. Dextraposición ao do 66%, o CD e NC están no VD. Ostium coronario normal. Hipertrofia da parede. En conclusión estenose pulmonar infundibular músculo-fibroso, hipoplasia do anel, tres simoids pulmonares, TP e ramas hipoplasia. En dextroposição AO 66%. Civ perimembranante. Hipertrofia VD e VI. Cavidade ventricular dereita dominante. Non PCA. Cortes coronarias normais. |
|
 |
|
| Atrium esquerda | |
| pequeno | 19 (29%) |
| dilatado | 2 (3%) |
| normal | 44 (68%) |
A CIA era pequena en 21 casos (32%), medio en 18 casososo (28%) e grande en 9 casos (14%).
Nivel de ventricular dereito
| Posición |
|
dereito anterior |
46 (71% ) |
|
DEREITO |
18 (28%) |
|
||
| Cavity | ||
| 1 (2%) | ||
| dilatado | ||
| 15 (23%) | ||
ausente
| LEVE | 23 (35%) | |
| moderada | 34 (52%) | |
| severa | 6 (9%) |
Cámara de entrada
Válvula Avecha, tricuspide en todos los casos.
|
|
||
|
anel |
||
| Estrecho | 1 (2%) | |
| 36 (55%) | ||
| normal | 28 (43%) | |
| apertura valvular | ||
| normal | 57 (88%) | |
| dilatada | 8 (12%) | |
| Desenvolvemento | ||
| hipoplásica | 1 (2%) | |
| hendida | 2 (3%) | |
| displasia-ebstein | 4 (6%) | |
| normal | 58 (89%) | |
porción trabeculada
Las trabéculas son rectas, escasas y gruesas. El Mpc Nace del Brazo Posterior de la TSM. Los Músculos Papilares Anterior y posterior estuvieron ausente en el 2 y 3% de los casos respectivamente. En el 8% se atopou o músculo papilar apical (MPAP) (Fig. 4b. 8A, B).
Cámara de Salida VD
El Cuerpo de la TSM Divide o VD en Cámara de entrada y de Salida, Forma Parte da Cámara de Salida. (Cuadro 3). Se encontrar as bandas musculares en la cámara de salida en el 73%.
el infundíbulo subpulmonar xa descrito de fue.
 |
|
| fig.6. 308-9818 A. Dereito anterior. El SI con inserción septo En T, muy desplazado hacia adelante dentro del VD, forma por delante un infundíbulo muscular Estrecho That Terminal en una sigmoidea pulmonar bicúspide e hipoplásica. Por Detrás del Si Se Encuentra La Comunicación Interventricular Amplia, su borde posteroinferior en su Primeira porción es Membranoso, formado por la continuidad Maot (NC), la comisura Anteroseptal de la vt juntamente con restos del septo membranoso (SM) y Duplicidad de las cuerdas A Este Nivel (Flap y Seudoflap), Luego es muscular formado por el bp-tsm; O PVI HIPOPLÁSICO, Permite a continuación AO-T; El Borde Anterior Formado por El Borde Posterior del BA-TSM; el techo formado por las sigmoideas ao. Se ve el cuerpo hipertrofiado de la tsm y el mpa GRUSO CON PQUEÑAS CUERDAS TENDINOE QUE FORMAN LA COMISURA ANTERIOR. Dextroposición ao importante, Las Sigmoideas NC Y D Están Sobre El VD, Únicamente a CI Estás Sobre El VI. B. Aspecto anterior izquierdo. La Civ por el Lado Izquierdo Límite: Borde Posterior con la Continuidad Maot, El Borde inferior con la cresta del Septum Trabecular y El Borde Anterior con el ba-tsm. |
|
 |
Fig.7. 575-10594 Derecho anterior. El Infundíbulo Pulmonar Cruza La Raiz Ao de Derecha a Izquierda y Se Dirigón Hacia Arriba y Atrás, es Estrecho. El Si GRUSO, SOBRE O BRAZO Anterior da TSM (INSERTIÓN EN T), ESTRECHA EL INFUNDÍBULO.Por riba de 3 sigmoides pulmonares ben desenvolvidos, tronco pulmonar curto, dous pequenos buracos corresponden á orixe das arterias pulmonares (caricatção de ramas pulmonar). Por riba destes buratos un conducto arteroso de calibre espeso (Ductal caeu). Civ musculoso subaortico. EDGE POSTEROINFERIOR: PVI curto, separa Sigmoidea ao do VT, o PVI continúa co brazo traseiro do TSM. EDGE anterior: limitado polo brazo anterior do TSM eo teito pola raíz ao. Dextroposition of the AO: 60%, o CD e 2/3 do NC están en vd. Ostium coronario normal. |
Táboa 3. Septomargnalis
| caracteres |
TSM-BP |
bm |
||||
| Nº | % | % | nº | % | ||
| hipoplásico | 9 | 14 | 52 | 20 | 31 | |
| hipertrofia | 32 | 49 | 2 | 3 | 5 | 8 |
| de desenvolvemento normal | 24 | 37 | 29 | 40 | 62 | |
o alto nacemento da banda moderadora (BM) e hipertrofia de Os brazos TSM fan a COV restrictiva.
ventriculado esquerdo
| CAVIDADE | ||
| SMALL | 30 (46%) | |
| 4 (6%) | ||
| normal | 31 (48%) | |
hipertrofia
Cámara de entrada
(Fig. 3D. 8D. 12D)
Valve mitral
|
bicuspide |
64 (98%) |
|
| tricúpide |
1 (2%) |
|
| anel estreito | 11 (17%) | |
| anel dilatado | 9 (14%) |
Severa redundancia da posterior comisión, cunha imaxe de cesta nun caso, a válvula anterior a división mitral nun caso.
aparello tensor
Cordas curtas só en 5 casos (8%). A inserción cordal distal era normal. As características dos músculos papilares móstranse no número de táboa 4
Trabeculación parietal
Normal en 64 casos (98%), hipertrofia nun caso e presenza de banda muscular en un caso. (Fig. 1C, D. 3C, D. 12C, D).
| táboa 4.Músculos papilares | |||||
| caracteres | mpal | mppm | |||
| n0 | % | n0 | % | ||
| 2c769c6535″> hipoplásticos | 1 | 1 | 2 | ||
| HIPIPERTROFICOS | 2 | 3 | 1 | 2 | |
| normal | 62 | 9 5 | 63 | 96 | |
la cámara de salida ventricular izquierda y sigmoidea aórtica ya fueron descritas
 |
|
 DD16DC1D7A “> DD16DC1D7A”>  |
fig.8. 315-10068
A. Aspecto Anterior Dereito: El Si Muy Desplazado Hacia Adelante e Arriba sobre o Brazo Anterior de la TSM Formando con La Pared Libre Unfundíbulo Estrecho y Tortuoso, Límite Superior Dos Sigmoideas Pulmonares Hipoplásicas. TP Corto y Estrecho, RAMAS PULMONARES HIPOPLÁSICAS. Por detrás del si desplezado, existe unha comunicación interventricular subao. Borde posterior e inferior: Septum membranoso, flap que va desde la cas e sm a inseriu en El Borde Inferior del Civ, Continuidad Tao, BP-TSM. Borde anterior: BA-TSM. Techo: Sigmoidea ao. Válvula Tricússpide: CAS, Flap y Pseudoflap, CA EN O MPA, CP EN O MPP, VTS EN O SIV. Trabéculas rectas escasas y gruesas. Hipertrofia de Pared, Tres Sigmoideas Pulmonares Bien Desarrolladas. TP Hipoplásico.
Dextraposición ao: 50%, _nc e CD Están Sobre EL VD.
B. Derecho aspecto posterior. Ad Grande, Músculos Pectíneos Gruesos, Conexiones Venosas VCS, VCI, SC normales. CIA (SO) Grande, VT Anterior Profunda, VTS ES PEQUEÑA, VTP MEDIANA COMISURA AS YA DESCRITA.
C. Aspecto Anterior Izquierdo: CIV Borde Posterior: Lámina Fibrosa Situada Delante de la Vma y El Septum de entrada, Borde inferior: Septum Trabecular, Borde anterior: Septum Infuntibular. Continuidade mao _Idquierda de la nc y _ de la ci, la otra mitad sostenida por la pared libre vi. Comisura anterior se inserir en el mpal y la comisura posterior en el mppm, ambos músculos papilares gruesos.
coronarias normales. Moserada Hipertrofia ventricular Izquierda.
D. Aspecto posterior izquierdo. La AI Recibe Las 4 Venas Pulmonares, Pequeño Orificio Correspondente A La Orejuela Izquierda. VM Normal, MPAL GRUSO Y MPPM Mediano, Hipertrofia de Pared y Gran Cavidad.
Coronarias:
| Dominancia Derecha | 59 (91%) | |
| Balanceada | 3 (5%) | |
| anomalías | 3 (5%) |
es uno, la coronaria derechada una rama a la coronaria descendente anteriormente, en otro se encuentra ostium coronarios en la sigmoidea Coronaria DERECHA, Y EN UNO AUSENCIA DE OSTIUM CORONARIO DERECO.
aorta ascendente
|
|
||||||||||||||||||||||
Relación de caliber Entre aorta ascendente y tronco pulmonar: ao = tp en 9 casos (14 %), Ao > tp en 56 casos (86%)
CAYADO Aórtico
| posición | ||||
| izquierda | 61 ( 94%) | |||
| DRECHA | 3 (5%) | |||
| central | 1 (2%) | |||
Los Vasos del Cayado Fueron Normales EN 58 CASOS (89%), Doble Cayado Aórtico en Caso, Tronco Braquicefálico Supra-Sigmoideo Aórtico EN 2 Casos Reportes Aislados na literatura 13,25,26,36,61 En el Caso con doble Arco Aórtico, Las Carótidas Nacen del Arco Anterior Y Las Subclavias del Posterior, Fillo InfreCuente 23,25,36,62 (fig.10.b).
Comentarios
Definición anatómica:
la teticógía de fallot es unha malformación compleja caracterizada por cuatro alteraciones: estenosis pulmonar infundibular, comunicación intertroltricular, dextroposición da aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. Constituye el 10% del total de cardopatías congénitas y es la quinta entre las más frecuentes42. FUE descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por cazador e diferenciada clínicamente por fallot en 188813. FUE ESTUDIADA Y Definida por von Rokitansky58, LEV28 y Rosenquist45 Taussig52 estableció as bases clínicas e junto con blalock la primera operación paliativa. Lillehei e Kirklin Iniciaron Las Técnicas de Corrección Quirúrgica29
Estenosis pulmonar infundibular
EN la teticogía de fallot El Septum Conal (más tardede infundibular) Desarrolla en Posición Anormal máis anteriormente E Izquierda Dentro del Ventrículo Derecho12 y Es La Causa Primaria de la Estenosis del Tracto de Salida del Ventrículo Dereito (Infundíbulo). Se acentúa por la hipertrofia de la pared libre ventricular DERECHA, de la tsm (Causa del Componente Inferior de la Estenosis Infundibular), Y por el desarrollo de bandas musculares o trabécu en la Inserción Septal e Parietal del Septum infundibular. Cuando El Septum infundibular es Pequeño, (2% de los Casos), La Estenosis es Causada por la Existencia de un delilo Valvar Pulmonar Pequeño y por Hipertrofia de la TSM. El desplezamiento del settum infundibular imprime su corrector alineamiento con los demas compoñentes do septum intertroltricular, dando lugar a comunicación interventricular Cuyo techo es el canal posterior del cono 12,53,51. Van Praagh54 Señala que esta malformación se debía a un hipodesarrollo global del infundíbulo subpulmonar. Goor19, Anderson52,3,4 e Becker7 Encontraron Hipoplasia Global del Infundíbulo Sólo en un Tercio dos Casos. Van Mierop57 Sostiene Que Las Dos Teoría Ningún Son Incompatibles, Asociadas ExplicARÍA A Mayoría de Los Casos.
En Nosa Cámara a Cámara de Salida Ventricular Derecha Presentó Estenosis Pulmonar Infundibular con La Características SIGUIENTES: Muscular en el 72%, menos frecuente fibrosa o mixta; difusa en el 79% y localizado al segmento inferior proximal del infundíbulo en el 18%. Severa en el 63%, en Número de Sólo Caso Extrema Fig. 9A, B.
| fig.9. 142-3151 A. Aspecto externo Coronario da separa un VD Grande de un VI PEQUEÑO. El Infundíbulo Pulmonar Atrésico.Un pulmonar moi fino cruza o ao de dereita a esquerda, cara arriba e cara atrás, pero producindo unha forte impresión na súa estrutura e logo o rodea completamente, terminando no fío pulmonar dereito, no seu percorrido non está dividido ou recibiu outro vaso. Encaixa ao á dereita, á esquerda TBC, da subclavia esquerda nace un vaso delgado e longo que está dirixido ao pulmón esquerdo penetrando o fío. Posteriormente da aorta descendente que ten razón, nacen dous buques longos, que penetran o pulmón dereito sobre o bronquio correcto. B. Lei de aspecto anterior: a ausencia, o defecto interferrítrico é subpro e subpro, por un orificio pulmonar moi pequeno, este vidro recibe sangue que conduce ao pulmón dereito que rodea a aorta ascendente *. mesturado, muscular e muscular cefalicamente é subaorte e subprulmonar (subtercerial dobre comitable) debido á ausencia do septum infundibular. Edge posteroinferior: PVI curto Separa Sigmoid AO de VT, o PVI fúndase ao BP do TSM, este BP é delgado, con todo, evita a continuidade de TM. EDGE anterior: está formado polo bordo traseiro do BA do TSM e o teito está formado pola raíz ao.vd. O ostiumde Os dous nacidos coronarios nacen do CD. Vista dun sistema garantía. |
 |
Cando a estenosis infundibular é difusa ou xeneralizada, a intensidade foi moderada a lonxitude grave, variable e hipoplasia de tronco e ramas pulmonares. Cando a estenosis está situada tamén é unha lonxitude grave, fibrosa e normal ou maior que forman unha cámara entre este anel estreito e fibroso eo anel pulmonar e a válvula que xeralmente desenvolve o tronco pulmonar e as ramas.
anel poden ocorrer válvulas, tronco e ramas pulmonares. A infusión subprulmonar é muscular e estreita e a infinidade inferior secundaria é fibrosa e espazos. En caso de hipoplasia grave ou ausencia do septum infundibular35,37 presente no 2% da nosa serie está relacionada coa axén ou a hipoplasia da SI, a influencia pulmonar xa non é muscular e haberá continuidade fibrosa entre sigmoides aórticos e pulmonares, A civ é SUBAORTIC e subprulus similar á observación de Neyrotti3.
Na nosa serie o desprazamento do septum infundibular mostrou dúas variantes, caracterizada por rotación do septo infundibular sobre o orquic do TSM sen separarse Formando un ángulo variable que o desprazamento ocorre na inserción parietal do septo infundibular, tanto, a rotación eo desprazamento dan lugar a un caso posterior; Esta variante é designada como inserción en L e a lasegundase caracterízase por que, se no seu bordo septal se move sobre o brazo anterior do TSM que separa máis que no caso anterior do brazo traseiro do TSM deixando os bordos do ork libre e por Detrás, esta variante é designada como unha inserción en T. na nosa serie predominaba o segundo (74%). O desprazamento e rotación de se en relación ao SIV para un ángulo traseiro variable. No 86% entre 61 e 150º, nun ángulo maior, maior severidade da estenosis infundibular. Gráficos 2 e 3. (Fig.2B. 4b. 12A)
Dextroposition of the Aorta
A aorta ten unha orixe biventricular, a porcentaxe do buraco aórtico que se conecta con A lei de ventrículo é variable, na nosa serie o 72% presentou unha dextroposición entre o 31% eo 50% e ao 23% foi superior ao 51%. Fálase de dextroposição aórtica grave cando os sigmoids coronarianas certas ea forma non-coronariana do tellado da CIV e son vistos polo ventrículo dereito. Cando é superior ao 50% considérase que a conexión ventricular-arterial é dobre dereito ventricular á dereita. (Fig. 12A)
O grao de dextroposición da aorta non está relacionado coa gravidade da estenosis pulmonar. Canto maior sexa a dextroposición aórtica modificada a proporción do plano auricular septal cos sigmoides, normalmente este avión atravesa a metade dos non coronarios, en presenza de aortica dextroposición o plano auricular septal atravesa a esquina traseira esquerda ou o terceiro ou o A metade do coronario esquerdo, segundo o grao de dextroposición. Se a continuidade mitroatórica é observada normalmente a liña media mitral coincide coa metade do non-coronario, en casos con leve a dextroposición progresan pola porción esquerda do non coronario, en casos moderados pola posterior comisión traseira e en casos graves cruza o coronario á esquerda.
A continuidade mitro-aórtica vista polo ventrículo esquerdo varía segundo o grao de dextroposición, nas formas de luz co non-coronario, nas formas moderadas con metade de coronário non coronario e esquerdo O grave co coronario esquerdo. Normalmente, 2/3 da coronarana esquerda celébrase na parede ventricular esquerda, en casos con dextroposición acentuada a raíz aórtica perde esta conexión.
A continuidade mitro-aorto-tricuspid foi presentada en 39 casos con escaseza de desenvolvemento de Fold ventricular-infundibular.
Comunicación interventricular
é secundaria á falta de aliñamento do septum infundibular co resto do septo interventricular, xeralmente afectando o septo membranoso. Benigno Soto50 describe tres tipos de defectos que coinciden co que se atopou na nosa serie.
1. Perimembranos. É o máis frecuente (60%). Visto polo VD esténdese desde a zona de continuidade fibrosa de Tricuspide no seu bordo posterosuperior ao TSM que forma o bordo anterinferiente e se o anterosuperior, a dobra do ventrículo infundibular (PV1) separa a aorta do anel tricuspido, se é deficiente permitirá unha maior extensión na continuidade aórtica-tricuspídea onde se incorporen os compoñentes do septo membranoso. O teito do defecto é o sigmoide aórtico. En certos casos, unha folla de tecido fibroso esténdese desde a zona de continuidade aorto-tricuspid ata a cima do SIV (é o compoñente ventricular do septo membranoso), é designado como unha solapa, noutras ocasións unha duplicación da comisión anteroséptica que a queda insírese no músculo papilar do cono e designado como unha pseudo tapa, ambos poden usarse para ancorar o parche no civ. O PVI no CIV perimembranante está subdesenvolvido, a civ é grande pode ser estendida ao septum de entrada, pero raramente é o tipo de canle.
Visto polo lado ventricular esquerdo, a cividade está por baixo do SIGO non coronal e O coronario dereito, continúase coa válvula mitral anterior na DIATOLE a aorta é o teito do defecto. (Fig 3C. 5. 6b. 8c. 12C).
 |
 |
| Fig.10 349-12558 A e B. Aparencia externa. A infusión pulmonar é a hipoplástica que caeu á dereita, forma un anel, cun brazo anterior de cuxos extremos nacen os carótidos dereito e esquerdo, despois seguido e despois ten un camiño de esquerda a dereita formando un brazo traseiro, do que están Nacido por separado as dúas subclaz dereita e esquerda, desde a subclavoración esquerda nace un buque delgado e longo que está dirixido á división do tronco pulmonar, é o conducto arteroso, da aorta preto da subclorida correcta dun vaso que se une á raíz Da carótida dereita que pecha o anel, despois da subclorial dereita a aorta cara abaixo cara ao lado dereito. |
|
 |
 |
fig.11. 381-2838
A. Aparencia anterior dereito: as membranosas e hipoplásicas, avanzaron no brazo anterior do TSM. O infundibuli se estreita na súa porción proximal, sería un otium infundibular cunha pequena cámara infundibular, tres sigmoides pulmonares aceptables, tp hipoplástico. Por baixo da hipoplástica, membrana e desprazada, hai unha comunicación interventricular subenterial cuxo teito é a pequena membrana subterterial; O bordo menor anteriamente formado polo BA-TSM e a orquídea do TSM. Bordo traseiro polo CD e PVI, bordo inferior: NC conectado a BP-TSM, dextroposición ao: 60%. O PVI separa o CD de VT. O BP-TSM separa a NC da VT. CI no VI. O CD presenta dous ostium coronarios a partir do cal xorde a coronaria dereita e esquerda, o seu curso xa foi descrito. B. Aparencia á esquerda. A continuidade de Mao constitúe o bordo traseiro do defecto, o bordo inferior polo septo trabacrado e o septum Sinus, o bordo anterior do IC.
2. Muscular. Presente en 18 casos. Visto pola VD o bordo superior está formado polo septo infundibular desprazado anteriormente-esquerda, o bordo dereito polo vif, o bordo anterior e inferior a través dos brazos do TSM, o brazo traseiro forma unha barra muscular que separa o defecto o anel tricuspido. Visto desde o lado VI, o defecto está por baixo do sigmoide non coronario e pode ser estendido á comisión á dereita, a cividade está separada da válvula mitral anterior por un segmento muscular (fig.1c).
3. Subarterial. Visto desde o VD o bordo anterior e infernor está formado polo TSM, o bordo posterior polo PVI. As bólas semilunares forman o teito do defecto. O septo infundibular é moi pequeno, é substituído por unha ponte fibrosa que separa o defecto do anel pulmonar. A válvula pulmonar eo tronco pulmonar son hipoplásticos. (Fig. 11 a, b).
Todo o que se presentou Situs solitus visceroatrial, concordancia atrastricular, casos con situs invertus ou ambiguo 8.18.51 son excepcionais. A conexión é concordante no 77% e ao 23%, a saída dobre VD foi considerada cando a dextroposición de aorta era superior ao 50%.
Atrio dilatada e hipertrofiada no 81%, o atrio esquerdo era o tamaño normal por 68 % e pequeno nun 29%, descubrimentos atribuíbles á diminución acentuada do fluxo pulmonar. En toda a serie, a existencia dunha comunicación interrarbora é frecuente, no noso 51% presentou foramen ovalales permeables e 29% de comunicación entre europeos ostium Secondoum. En xeral, as anomalías de retorno venosa son infrecuentes.
a un nivel ventricular
O ventrículo morfológicamente dereito con cavidade dilatada no 75% e hipertrofia presente no 98%. A válvula de tricuspid normalmente desenvolveuse nun 91%, tipo de ebstein nun 6%. Frecuentemente a comisión anteoséptica atenuada, similar a outra serie, este descubrimento explica a presenza de regurgitación de tricuspid. As cadeas tendidas normais, a ausencia do MPM foron inseridas no bordo inferior do civ, sexa ou directamente sobre o TSM.
O patrón trabecular sempre estaba con trabeculares rectas baixas e grosas con hipertrofia significativa do TSM nun 49%. A hipertrofia dos brazos TSM restrinxe a civ. Experimentalmente en ratas embarazadas tratadas con Bisdiamine houbo alteracións de arquitectura miocárdica26
O ventrículo morfológicamente esquerdo é pequeno nun 46% e normal ao 48%. En casos, con redución grave do fluxo pulmonar a longo prazo pódese atopar un pequeno ventrículo esquerdo de gran importancia na corrección quirúrgica. Unha hipertrofia leve a moderada é frecuente (69%). O patrón normal trabecular, a presenza do tendón muscular só nun caso, o diagnóstico preoperatorio desta asociación é importante.
pode atopar obstrución ao nivel do tracto de saída ventricular esquerda, con manifestacións clínicas definidas e desenvolvemento de arritmias .
É a presenza dunha membrana subortica, con triatum, anel supramitral estreito, anormales cordas licitadas que se inseren na superficie septal ventricular esquerda, a válvula mitral anterior fibrosa e adherida á superficie septal esquerda, cubrindo A civ e produción dunha obstrución severa do tracto de saída ventricular esquerda e a regurgitación mitral, na nosa serie tivemos un caso con esta asociación. Na literatura, os casos de estenosis fibrosa fibrosa baorte que poden coexistir con tetralogy fallot34,38,48,55,56 non son infrecuentes.
Na literatura hai numerosos casos con axénsis de chave de pulmón a valve pulmonar, 21, 22,24,27,47,48. As ramas pulmonar orixinadas a partir do tronco pulmonar, na literatura o nacemento da rama pulmonar dereita da aorta ascendente 5,44 e menos frecuente a rama pulmonar esquerda orixínase a partir do aórtico cayado a través de PCA 11 é raro que a rama deixase pulmonar é ou de aorta32,41,44 ascendente. Arterias pulmonarias hipoplásticas nun 46%, normal nun 51% e dilatado ao 3%. PCA permeable ao 54%, garantía sistémica ao 3%, á esquerda BT en 2%. Os resultados son similares noutras series. Pódense atopar estenosis da orixe das ramas pulmonares, especialmente á esquerda, estes casos asociáronse a un conducto permeable de calibre permable “calibre”. A existencia de arborización anómala cítase, estenosis da lobar ou máis arterias pulmonares periféricas que poden producir hipertensión pulmonar logo da corrección cirúrxica mediante os medios das arterias intraacinarias14.15.59, trombosis intravascular en arteriolas, o tecido de coláxeno de fibrosas tamén comprometen as arterias e venas. Wallsh60 Alexander1 e Barret6 Informe de casos illados de tetralogía de Fallot con arteria pulmonar esquerda ausente, desenvolvemento anormal da vasculatura dereita de saída e pulmón non funcionando. Hai un informe dun caso de tetralogía fallot con atresia pulmonar unilateral diagnosticado clínica e de gran importancia quirúrgica39. Os patróns das ramas pulmonares incluíndo a ausencia intrapreciente de arterias pulmonares41.49.61.
A presenza de anomalía coronaria é moi importante para o tratamento cirúrxico, atopamos tres casos na nosa serie e son frecuentes a informar39,43.
 |
|
 |
 |
Fig. 12. 8806
A. A aparencia previa dereita: hipoplásticos altamente desprazados (t) PVI, restos de SM con cordas finas insírense no brazo traseiro do TSM (Flap), constituíndo o bordo posteroinferior da civ e separa o VT do Sigmoid AO. Dextropoposición ao 60%, o CD e NC dentro do VD. Por diante se hai unha infinidade muscular moi estreita que só permite o paso dun tubo vermello delgado. O corpo e brazo anterior do TSM é claramente observado.
B. Aspecto traseiro: anuncio con espesor e numerosos músculos pectina. Os VTS con cordas longas presentadas que se inseren no SIV. A MPA recibe a inserción da comisión anterior.
C. Deixou o aspecto longo: bordo traseiro da civ pola comisión entre o NC e CI, o bordo inferior do septo de sinus e trabecular e o bordo anterior polo bordo traseiro do brazo anterior do TSM, non por iso porque é completamente No VD no TSM. A continuidade de Mao entre a CI eo VMA. Neste caso, a raíz ao perdeu o soporte de parede libre VI por rotación antihoraging acentuada e dextracción.
D. Aparencia posterior á esquerda. Smooth Interentricular Septo nos seus 2/3 superiores. MPPM MPAL e groso MPPM Hold a inserción cordal das caixas anteriores e posteriores do VM. Hipertrofia ventricular esquerda moderada. Ai de paredes lisas.