Figura 3.
Estudo de contraste mostrando signos de referencia intestinal, como intestino delgado vertical despois do que parece ser o estómago (intratórico) e cegos situados no lado esquerdo.
(0, 1MB ).
Dada a aparición moi infrecuente deste pai na poboación en xeral, é moi moi difícil de establecer a súa frecuencia. Na experiencia acumulada dos autores, é o primeiro caso que temos a oportunidade de servir en 40 anos. Bright descrito en 1836 un caso no que se atopou o estómago de inicio durante unha necropsia: o vínculo esofagógico estaba na parte superior da cuarta vértebra torácica1. Enténdese que o evento fisiopatolóxico que leva a un curto esófago ocorrerá cedo durante o desenvolvemento embrionario: ao redor da cuarta semana de xestación, cando se forma o intestino. Durante a semana 20 de gestación, as conclusións ultrasonográficas dunha lesión hipoética no MediaStinum posterior, sen desprazamento musical e coa ausencia dunha burbulla gástrica por baixo do diafragma son moi sugerentes dun estómago intratoso, xa sexa por un verdadeiro esófago curto ou ben , unha hernia hiatal. Os ultrasóns en serie poden demostrar un estómago en posición normal (debaixo do diafragma) alternando cun intratorácula en estudos separados, axudando a establecer diagnóstico2. O subdesenvolvemento e / ou fracaso no proceso de elongación do esófago foi explicado a través dun maior accidente vascular por riba do diafragma, sen facer as causas deste moi claro. Así, o curto esófago producirá un estómago intratónico con trazos anatómicos que inclúen irrigación arterial segmentaria ao estómago da aorta torácica, ausencia de arteria gástrica esquerda sobre o diafragma dentro do tórax e a ausencia dun saco herneario. O fígado, o páncreas eo duodeno tamén poderían estar dentro do Mediastinum5. Doutra banda, a hernia hiatal conxénita pode ser causada por un desenvolvemento defectuoso da parte lumbar do diafragma e unha excesiva laxitude das fixacións ligamentarias do estómago6, cuxa igualdade explica a Asociación de Herniating do estómago cara ao Mediastinum en pacientes con síndrome de Marfan7.8. Leung et al.3, Nakamura et al.5 e deprez et al.9 propoñen o maior accidente vascular como a explicación dun acortamiento esofágico conxénita, descríbeo asociado a unha “síndrome de serpentina”, no que o duodeno, o páncreas, o estómago eo bazo son intratócesas, ademais de presentar, tamén, tamén, tamén, Pescozo curto, rotquisis e escoliosis. Nos estudos de imaxe do noso paciente, atopamos imaxes compatibles cun duodeno intraabdominal e vertical (Figura 2) e non tiña ningunha das características descritas na chamada “síndrome de serpentina”, que inclinou a nosa sospeita clínica cara a unha hernia Hiatal. Desafortunadamente, o noso paciente morreu antes de que puidésemos operalo e os pais negáronse a facer un estudo de necropsia para confirmar e / ou ampliar as nosas sospeitas clínicas.
As opcións de tratamento cirúrxicas inclúen o descenso do intratación do estómago e fundamento cun peche de O defecto hiatal (en casos de hernia hiatal conxénita) 7.8, ou, tubularización do estómago a través dunha toracotomía dereita se non é posible baixar o estómago ao abdome (no caso dun curto esófago conxénita) 5. Con base nas explicacións doutros autores, se o paciente ten unha hernia hiatal, o estómago debe descenderse do Mediastinum ao abdome e pechar o defecto Hiatal. O anterior debería ocorrer sen complicacións, xa que se esperaría ter un esófago de lonxitude normal ou case normal e ausencia doutros órganos abdominais dentro do Mediastinum. Se é un esófago curto congénita real, hai que atopar signos relacionados cun evento vascular (inflamación, irrigación arterial anormal), así como outros órganos dentro do Mediastinum: páncreas, duodeno, bazo; Indicando así a necesidade da tubularización do estómago coa mobilización das estruturas na cavidade abdominal tanto como sexa posible (ou mantelas dentro do MediaStinum) eo peche do defecto Hiatal.
Conclusións
Cremos que a decisión sobre a A mellor opción Xestión cirúrxica de pacientes como esta depende dos anteriores descubrimentos ultrasonógrafos prenatales e descubrimentos anatómicos individuais. A vixilancia perinatal desempeña un papel preponderante na detección, vixilancia e decisión oportuna do tratamento quirúrgico ideal: a presenza dunha imaxe hipoética intratorricica sen desprazamento dos medios de comunicación parece ser moi sugerente da presenza de esófago intratórico conxénita (independentemente de se é dun mesmo esófago curto ou unha hernia hiatal). A xestión debe ser inmediata ao nacemento dada a alta mortalidade relacionada co aspirante bronquial do contido gástrico.
Conflito de interese
Os autores declaran non ter ningún conflito de intereses.
