Crise hiperclacémica (Galego)

Crise hipercalcemica e hiperparatiroidismo primario

David Loja1, Herrique Manrique2, José Solís2, Jorge Calderón2, Neil Flores1
1 Departamento de Medicina Interna 2strochrinoloxía
Hospital Arzobispo Loayza. Lima, Perú.

Resumo
Presentamos o caso dunha muller de 45 anos con hiperparatiroidismo primario de varios anos de evolución debido a un adenoma paratiroide. Inicialmente estudou con Nefrolitiasis e Constipação Pertinz, a continuación, o compromiso neuromuscular e a enfermidade ósea caracterizada por unha osteitis fibrosa cística, a osteoporose grave e a fractura patolóxica. Foi admitido por pancreatite aguda asociada a unha crise hipercalcémica que resolveu. Despois da paratiroidectomía, o paciente desenvolveu a síndrome de óso famento, desde o que se recuperou. No seguimento é asintomático. O curso clínico, diagnóstico e tratamento é discutido.
Palabras clave: hiperparatiroidismo; Hipercalciemia; Pancreatite; Paratiroidectomía.
Crise ypercalcémica e hiperparatiroidismo primario
Resumo
Preséntanos en 45 anos de idade con longa duración hiperparatiroidismo primario .ue a Parathyroid Adenoma. Inicialmente tiña unha nefrolitiasis e constipação obstinada, e logo as características neuromusculares e a enfermidade ósea que consta de fibrosa osteitis cística, osteoporose e fractura patolóxica. Foi admitida por pancreatite aguda asociada á crise hipercalcémica que remitiu. Despois da paratiroidectomía o paciente desenvolveu a “síndrome do óso famento” da que se recuperou. No seguimento, ela preferiu ningún síntoma. Discutir o curso clínico, diagnóstico e terapéutica.
Palabras clave: hiperparatiroidismo; Hipercalciemia; Pancreatits; Paratiroidectomía.
e osteoporose, sendo o motivo dos seus ingresos unha pancreatite aguda e insuficiencia renal asociada á crise hipercalcémica.
Correspondencia:
Dr. David Loja Oropeza
Reynolds 114 – 101
Lima 41, Perú
E-mail: [email protected]

Caso clínico
Muller de 45 anos naturais e da cidade de Lima, que en maio de 2001 diríxese ao Arzobispo Loayza Hospital cun tempo de enfermidade de aproximadamente 1 ano e 6 meses, caracterizado por unha debilidade muscular progresiva, incomodidade xeral, irritabilidade, constipação e dificultade de errante, sendo necesario usar o apoio mecánico (muletas) ). Cinco meses antes de que a súa renda sofre caendo, presentando a fractura intertocántera esquerda, sendo sometido a unha cirurxía noutra institución e diagnosticada con “osteoporose”, con indicación de complemento de calcio. Sete días antes dos ingresos, presenta unha intensa dor abdominal, asociada a náuseas, vómitos e anorexia, polo que vai ao noso hospital, onde se admite.
Fondo de Constipación Pertinaz hai 3 anos, repetición de infección urinaria, Lithiasis renal 7 Hai anos.
O FC Revisión Clínica: 120 / min PA: 100/60 fr: 25 / min T: 38 ° C. Paciente en pobre estado xeral, nutrición e hidratación, facies dolorosas, Luce Slimpming. Pel pálida seca, unhas fráxiles, mucosa oral seca, próteses en estado de conservación pobre. Pescozo: Non teñas palpado tiroide. Aparello cardiovascular: ruídos cardíacos rítmicos taquícardicos. Abdomen: depresión suave, dor á superficie e palpación profunda difusamente no predominio do epigastrio, diminuíu ruídos hidroenuros. Neurológico: irritable, acordado, non enfocarse, non signos mengables.
Exames auxiliares: hemoglobina 10,10G%, hematócrito 32%, leucocitos: 14900 / ml 3-83-0-0-4-10, plaquetas: 266000 x ml, creatinina: 0.6 mg / dl urea: 19.4 mg / dl, purificación de creatinina 8.7 mg / ml / min, proteínas totais 6,77 g / dl, albúmina 2.48 g / dl, amilase 1378 u / l, fosfatase alcalina 931 u / L, TGO 22 U / L, TGP 7 U / L, DHL 261 U / L, Lipase 654 U / L, AC ION 1.77 MMOL / L, CA SERUM 15.45 MG / DL, fósforo 2.3 mg / dl, potasio 3.6 mmol / L, sodio 136 MMOL / L, PH 7.38, PCO2 32, PAO2 101.4, HCO3 19.4, VSG 21 mm. CA Urinal 97.6 mg / 24 horas (60-200), Ultrasensible TSH 4.28 (0.27-4.20 UUI / ML), T3 GRATIS 0.96 (1,4-4,4 PG / ML), T4 Gratis 0.48 (0.8-2.0 Ng / DL) , Prolactina 6.63 (0-26 ng / ml), LH < 0.10 (4-20 mu / ml), FSH 1.30 (4-20 mui / ml), a proteína negativa de Jones , VIH negativo, paratohormona intacta (PTHI) 3270 (10-60 pg / ml).
Marcar óso aspirado (Mestre): medula ósea con actividade e maduración normal, non infiltrada por células neoplásicas, tanque de fe escasos.
Ultrasóns abdominal: litia renal bilateral, non hidronefrosis, pancreatite aguda.
Electrocardiograma (Figura 1): Ritmo Sinus, PR 0.12; Qt 0.28, trastorno non específico de repolarización.

Immunoelectroforesis: hipoalbuminemia.
Alta endoscopia: gastrite crónica superficial, atria gástrica.
ultrasóns paratiroide (Figura 2): adenoma paratiroide dereito.

Scintigrafía ósea Lonxitude completa (Figura 3): patrón de captura difusa, con maior fixación en cranio, mandíbula, articulación acromioclavicular, esternón, mans, humerus e hipercaptation en articulación coexofemoral, nunha proporción probable da fractura.

gammagon de Tyoid: Difusion NormoCaptive Goiter.
Densitometría ósea (Figura 4): Osteoporose grave Un predominio de L4 e Trocánter, con alto risco de fractura.

32839799cc “>

Figura 4.- Densitometría ósea da columna lumbar: osteoporose grave ao predominio de L4.

Skull rx (Figura 5): Deneralización ósea con varios pequenos efectos radiolados que suxiren lesións líticas.
Hands Rx (Figura 6 ): Osteopenia severa e resorción de subperiografía.
Rx de Humerus (Figura 7): múltiples cistos óseos.
Tac Cervical Region (Figura 8): Tumor de nivel retrotradeiro, con áreas de Necrose Central para descartar o Adenoma Parathyroid .
Evolución con crise hipercalcémica e pancreatite aguda, o tratamento é iniciado con hidratación (4-6L / día), asa diuréticos (furosemida) e bisfosfonatos (Etidronate). Engádese días despois de controlar o episodio de pancreatite, Corticosteroids (hidrocortisona). O paciente mellora o episodio de pancreatite aguda e insuficiencia renal, pero persiste con hipercalcemia grave, que se torna ondulante. É diagnosticado con un adenoma paratiroide solitario. Preséntase a unha adenomectomía paratiroide (Figura 9), Dossed PTHI na primeira hora do período postoperatorio, cun resultado de 10 (10-60 pg / ml) e calcio sérico de 11mg / dl.
Anatomía patolóxica ( Figura 10): formación de ovoide que pesa 10,62 g, mide 5 x 2,6 x 1 cm, superficie gris marrón homoxénea, con espazos de aspecto cístico e área de hemorragia: adenoma paratiroide.
Quinto día de cirurxía desenvolve a hipocalcemia, hipofosfatemia e Hipomagnesemia
sintomática. Ademais, está experimentando unha profunda trombosis venosa, polo que comeza a anticoagulación; Do mesmo xeito, presentou episodios de pneumonía nosocomia e infección do tracto urinario. Foi dado alta mellorado e estable.
Discusión

Calcio (CA ++) participa en varios mecanismos reguladores, como a contracción muscular, o sistema de coagulación, a descarga hormonal, a división celular, o mantemento da integridade celular, Permeabilidade das membranas celulares e control das reaccións enzimáticas (1,3).
O PTH, que é o control de Calci, actúa pola regulación da homeostase de calcio entre óso, intestino e ril (1,2).
O PTH é Un factor que impide a hipocalcemia que diminúe a excreción do calcio na orina, aumentando a absorción intestinal dos depósitos de calcio óseo de calcio e resorrección de calcio en casos de emerxencia.Se presenta hipercalcemia si existe unha segredización autónoma Excesiva de PTH, como en el hpp, incluso desarrollando una crise hipercalcémica por toxicois paratiroidea (3).

La crise hipercalcémica es considerada como unha emerxencia metabólica; Non hai criterios existentes Definidos de laboratorio para determinar a crise Hipercalcémica, xa que está descritos Pacientes con Niveles de Calcio Sérico de 20 mg / dl Cursando Sin Sintomatología, Así Como Otro Grupo de Pacientes con Niveles de Calcio Sérico EN 14 MG / DL PRESENDO SINTOMATICOGÍA SEVER .. Ésta incluíndo Básicamente Oligoanuria, Somnolencia y Coma; también están descritos, pancreatitis aguda y paro cardiorrespiratorio (2,4).
Los valores normales de calcio sérico se encuentran entre 8,5 a 10,5 mg / dl, se considera hipercalcemia leve con niveles de calcio sérico entre 10, 6-12 mg / dl, hipercalcemia moderada con niveles de 12 a 14 mg / dl e hipercalciemia severa mayores de 14 mg / dl (4); en Este Último Grupo, que incluye a crise hipercalcémica, el manejo Debe de Ser Rápido, para evitar las complicaciones propias de la hipercalcemia (3).
Entre las causas más frecuentes de hipercalciemia, un 20% correspondente a HPP, un 70 % A neoplasias, principalmente de tipo hematológico (leucemias, mieloma múltiple, linfomas), renal, pulmonar, metástis de cáncer de mama, próstata (5,6), en las que se ha ha descritito la elaboración de calcitriol (Vitamina D3) y del Péptido relacerado a la paratohormona (PRPTH). Ésta es un polipéptido de 146 aminoácidos, homólogo a la pthi en sus 13 primeros aminoácidos en su porción amino terminal, el cual se une one de la mismre manera que pth.
Otros Péptidos que interveen en La Resorción Ósea Fillo: El factor activador de osteoclastos (FAO), Citoquinas, Como Interleuquina 1,6 (IL1, IL6), factor de necrose tumoral (TNF) (6); O 10% restante correspondente a un Grupo de Patologías que incrementan a absorción Gas-Trointestinal de Calcio: Hipervitaminosis de Vitamina D, Enfermedades granulomatosas (Sarcoidosis, Tuberculose), Síndrome de Leche e Alcalinos por Exceso en La Ingestión de Carbonato de Calcio Y, Menos Frecuentes, El Síndrome de Hipercalcemia HIPOCALCIURICA FAMILIARIA e ENFERMEDAD DE PAGET (6,7).

entre os factores contributores para a hipercalciemia en nuestra paciente tenemos la insuficiencia renal, el adenoma paratiroideo, el aporte de calcio exógeno y la inmóbilção producto de la fractura; Sin embargo, existen otros factores que non está presente en Este caso, como a vitamina D, tirotoxicosis, insuficiencia suprarenal aguda, segredo paraneopálica de calcitriol, PRPTH, citoquinas Hipercalcalcémicas e prostaglandinas.
Las Manifestaciones Clínicas del Hiperpara-Tiroidismo Primario Están Relacionadas Principalmente unha crise á crise Hipercalcémica Ya a crise hiperparatiroidea (Tabla 1).

O diagnóstico do hiperparatiroidismo primario no noso paciente foi baseado Nos seguintes puntos: 1) Hipercalcemia (15,45 mg / dl) 2) Altos niveis de PTH (3270 PG / ML). Informouse que os niveis de PTH aumentan nunha media de 5 a 20 veces de Basal (6; No presente caso, a elevación foi de 56 veces o valor normal, un feito inusual que podería ser debido a un rápido crecemento do adenoma ou a necrose parcial (6.7). 3) Outros factores que contribuíron ao diagnóstico foron: Hypo-fosfatemia, altos niveis de fosfatase alcalina; Scintigrafía ósea, cunha importante tendencia de hipercap difusa en todo o esqueleto, suxerindo un maior metabolismo óseo.
Os raios X a man revelaron osteopenia xeneralizados con resorción de subperiografía; Na pelvis, osteoeschlerosis e unha fractura na arxicación coxofemoral esquerda foron evidenciados; Estes descubrimentos foron consistentes con cambios avanzados na historia natural do hiperparatiroidismo de longa data.
PTH leva os cambios esqueléticos que aumentan a actividade dos osteoclastos, producindo unha marcada resorción ósea, que se producen microfracturas e microhemorías; Os macrófagos están cheos de anacoside e a través do tecido fibroso ocupan o espazo medular (oteite fibroso) (8.9).

a hormona O paratyroid ten efectos catabólicos na área cortical de ósos longos, columna lumbar e cadeira, producindo osteoporose. O perfil densitométrico do paciente mostrou unha puntuación Z-7.2 Z no RADIUS unha puntuación Z-7,1, nunha puntuación Z de -6,1, que corresponde a unha osteoporose grave xeneralizada, sendo causa de fracturas patolóxicas observadas. Os marcadores de formación (fosfatase alcalina, osteocalcina) e resorción ósea (n telyopptido) son xeralmente aumentados en HPP, como no noso caso. Non obstante, non son esenciais na avaliación HPP; Os seus valores caen significativamente despois das paratiroidectomías exitosas. A densitometría ósea é importante para o seguimento despois da paratiroidectomía. Múltiples estudos informaron un aumento da densidade mineral ósea nun 6% a 8% dun ano despois da cirurxía e do 12 a 14% de 10 anos despois da cirurxía (9).
Cambios no electrocardiograma, debido á irritabilidade miocárdica, como a curta cantidade Qt e Sinus Tachicardia, ou depresión miocardial, como prolongada PR, Branch Blockages, cambios de repolarización, algúns deles presentes no caso de discusión (10).
Probablemente, no caso, a insuficiencia renal foi debido principalmente á precipitación de sales de fosfato de calcio a nivel tubular; Isto é coñecido como Nefro-Calcinosis. Sábese que cando a hipercalcemia alcanza un nivel crítico (> 4 mm), os órganos que se descompoñen son o cerebro e o ril; Neste último caso desenvolven insuficiencia renal, caracterizada pola perda de capacidade de concentración urinaria, a oligoanuria e a azemia reversible con tratamento, como ocorreu no noso paciente (8).
Pancreatitis desenvólvese en máis do 7% dos pacientes con HPP, que pode ser un carácter agudo ou crónico. Non obstante, en todos os casos de pancreatite, informa que a crise hiperparathyroid per se, pode ser causal de pancreatite aguda en 0,4-0,6% (4.10). O mecanismo polo que HPP ou hipercalcemia causa pancreatite é incerto. Atopáronse unha maior incidencia de calcificación pancreática e cálculos intraductos en HPP e pancreatitis. A hipótese que se manexa é que a obstrución do conducto pancreático por cálculos e a activación do tripsinóxeno na tripsina, mediada polo calcio, a enteroquinasa e a mesma tripsina xa activada, orixinarían a pancreatite (11,10).
xestión. Da crise hipercalcémica, implica principalmente unha hidratación adecuada con salina isotónica en infusión, para mellorar a filtración glomerular e fomentar a excreción de calcio.ASA DIURETICS (FUROSREMIDE), utilízanse inhibidores de resorción osteoclasta e corticosteróides, que reducen a absorción de calcio a nivel intestinal mediante o esgotamento da formación de calcitriol e a promoción de Calciuria. Recoméndase que, fronte á hipercalcemia de 2,8 mm, a contribución oral dos líquidos debe ser de 3 l / día, para producir unha diure de 2 a 2,5 L. Se o calcemia chega a 3 mm ou máis, a hidratación intravenosa ( Impúrase 4-6 l / día). Para obter o efecto calciurético, o furosemido debe ser usado en doses de 100 mg / hora. En caso de neoplasos, indícanse os bisfosfonatos de alta potencia, que relevante o uso de calcitonina. Os glucocorticoides son suxeridos se a causa é a intoxicación por vitamina D ou myeloma múltiple (prednisona de 40 a 100 mg / día). O tratamento de elección é a hemodiálise (2.8). O paciente estabilizado, a ubicación do tumor productor de PTHI comezou; As características dos estudos de localización descríbense na táboa 2.

Utilizamos ultrasóns, que ten unha sensibilidade moderada, revelando unha masa hipoecófa con áreas de ecogenicidade mixta. Estas áreas compatibles con Necrose confirmouse cunha tomografía axial calculada cervical. O exame coa maior sensibilidade para a localización é a proba con radionuclídeos con Tecnecium 99 máis Sestamibi (12,13); Esta técnica axuda a localizar o tecido paratiroide ectópico e ten a vantaxe de sacar fotos en tres dimensións (13,14). A cirurxía é o único tratamento eficaz no hiperparatiro primario, moitos dos síntomas reverter con ela. Está indicado en todos os casos de hiperparatiroidismo primario sintomático (9).
O Instituto Nacional de Saúde Americana, en 1990, definiu os criterios de intervención no grupo de pacientes asintomáticos (Táboa 3).

Aproximadamente a metade dos pacientes con HPP reúne un ou máis destes criterios. É importante notar que un grupo de portadores de HPP asintomáticos engadirán criterios cirúrxicos, como a hipercalcieron e a diminución da masa ósea; Nese caso, a conduta cirúrxica estará suxeita a outras consideracións, como o acceso a un cirurxián experimentado, problemas médicos intercurrentes, que aumentan o risco cirúrxico ou anestésico e facilidade para o seguimento adecuado (15-17).
ser considerado como unha clara indicación da cirurxía; Mitlak e colaboradores documentaron que un terzo dos pacientes con HPP desenvolve a osteoporose e / ou a función renal de compromiso (18).
O maior risco de morte correlaciona directamente con hipercalcemia e con tempo de hiperparatiroidismo; O comportamento cirúrxico é o tratamento definitivo (19,20).
O noso paciente presentou un HPP sintomático importante, polo que foi sometido a unha paratiroidectomía.
A morbilidad ea mortalidade da paratiroidenectomía son baixas en mans experimentadas.O éxito é do 95 ao 99%, con menos de 1 a 2% da parálise das cordas vocales por compromiso da hipocalcemia recurrente ou permanente laríngea. Nun informe da clínica mayo, a mortalidade operativa foi do 0,3% (19). Cando a cirurxía é realizada por mans inexpertas, o risco de hipercalcemia persistente ou hipoparatiroidismo é de ata o 15% (16-18).
O noso paciente realizouse unha adeno-mectomía, sen comprometer as glándulas paratiroides adxacentes; A dosificación PTHI no tempo postoperatorio, mostrou unha caída a 10 pg / ml. Actualmente os informes recomendan a dosificación intraoperatoria e postoperatoria de PTHI, xa que esta hormona está rápidamente normalizada despois da eliminación do tecido hiperfuncional. Nun estudo de 100 pacientes con HPP, o rango preoperatorio de PTHI foi de 65-800 pg / ml, cunha media de 179 pg / ml e os niveis de PTH caeron a 20 minutos de eliminación de tecidos nun 83% dos pacientes operados (15). A dosificación de PTHI no Intraoperative e posteriormente axuda a predecir o éxito quirúrgico, que foi evidenciado no caso de que se informou.
Os niveis de calcio no período posterior inmediatamente foron normalizados, pero posteriormente a hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia, compatible con “Bone Hungry” Síndrome. Esta síndrome débese á excesiva remineralización ósea e preséntase entre o primeiro e sexto día postoperatorio, como no noso paciente (21).
en paratiroidectomizado, a instalación desta síndrome debe ser prevista, tendo en conta os seguintes factores de risco:
1) Enfermidade ósea significativa, cuxa actividade debe estar documentada no preoperatorio cos marcadores óseos.
2) Calcemia superior a 12 mg / dl.
3) grandes adenomas (21,22).
O postoperatorio Período, estes pacientes deben recibir suplementos de calcio, vitamina D e magnesio. No seguimento, os controis de calcio e PTH deben tomarse a 6 e 12 meses post-cirurxía e unha densitometría ósea por ano (23).
Ver bibliografía