Introduction
La néphropathie IGA est l’une des causes les plus courantes de la glomérulonéphrite dans le monde et se caractérise histologiquement par le dépôt de formes polymères d’IGA dans le mésangium et le long des murs capillaires glomérulaires.1 La reliure d’Iga aux récepteurs FC Putative sur la surface des cellules mésangiales conduit à une hypercellularité mésangiale. Ces complexes IGA stimulent la prolifération cellulaire et la dépôt matricielle mésangiale. En outre, la prolifération endocapillaire, les karyorrhexis et les croissants peuvent également être observés sur l’histopathologie.2 Il a été constaté que la présence de croissants dans la néphropathie de l’IGA augmentait le risque de défaillance rénale presque 1,5 fois et que 50% des patients atteints de croissants et de mésangives diffuses La prolifération a atteint la maladie rénale d’un stade finale dans les cinq ans.3 Dans l’étude de cas actuelle, nous avons traité avec succès un patient de néphropathie Crescentique IGA avec pimsse méthyle prednisolone, stéroïdes oraux et cyclophosphamide intraveineux.
Rapport de cas
A 27- L’homme de l’année a été renvoyé à notre hôpital en raison de la détérioration de la fonction rénale rapide. Fonction rénale normale (la créatinine sérique 0,9 mg / dl) avait été détectée trois mois plus tôt à cette admission. Huit jours avant l’admission, le patient a connu des nausées, des maux de tête, de l’oligurie et de l’enflure des membres inférieurs. Il n’avait aucune histoire d’hémoptysie, d’arthralgie ou d’éruptions cutanées. Il n’avait pas d’autres antécédents médicaux antérieurs importants. Lors de l’admission, un léger œdème prétorial bilatéral a été noté et sa pression artérielle était de 140/72 mmmHg, pouls 76 / min avec un rythme régulier, tandis que la température corporelle était normale. L’indice de masse corporelle (IMC) était de 25,5 kg / m2. Son examen physique était inélébable. L’analyse d’urine a montré 3+ pour protéines avec de nombreuses globules rouges dans les sédiments. L’hémoglobine était de 12,3 g / dl; Le nombre de globules blancs était de 10 600 / mm3 avec 90% de neutrophiles, 8% de lymphocytes, 1% monocytes, 0% d’éosinophiles et 1% de basophiles; Le nombre de plaquettes était de 253 000 / mm3 et le taux de sédimentation érythrocytaire était de 108 mm / h. L’azote de l’urée sanguine était de 64 mg / dl, de la créatinine sérique 7,8 mg / DL, de la protéine sérique totale de 6,8 g / dl (albumine 3.3G / DL) et du cholestérol 175mg / dl. Les électrolytes sériques étaient dans des limites normales. La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie et une congestion pulmonaire. Un électrocardiogramme était normal. En ultrasonographie, les deux reins étaient de taille normale, mais une échogénicité parenchymale accrue avec une différenciation de cortico-médullaire préservée. Le dépistage de l’hépatite B, de l’hépatite C et du VIH (virus de l’immunodéficience humaine) était négatif. Les titres d’antreptolysin-o, d’antreptokinase et de complément de sérum étaient dans une plage normale. Anticorps cytoplasmique P-Neutrophil (P-Anca), anticorps cytoplasmique C-anti anti anti anti-neutrophile (ANA), anticorps antinucléaire (ANA) et anticorps anti-double échoué (DSDNA), anticorps anti-glomérular au sous-sol (GBM) étaient négatifs.
Lors de sa première journée d’hôpital, l’hémodialyse a été initiée à cause de l’urémie. La biopsie rénale percutanée a été réalisée le deuxième jour. La microscopie légère a révélé la glomérulonéphrite croissante (Fig. 1). Le nombre de glomérules dans le spécimen de biopsie était de 16 ans. Parmi 16 glomérules, onze d’entre eux montrent des croissants cellulaires actifs occupant de manière circonférentielle. Il n’y avait pas de lésions nécrosantes dans les touffes sous-jacentes. Cependant, il y avait une légère augmentation de la matrice mésangiale et de la cellularité mésangiale. Les murs capillaires n’ont pas montré une double apparence profilée. Les tubules ont montré peu de RBC dans la lumière. L’interstitium a montré une infiltration lymphocytaire. Les navires ont montré une hyperplasie modérée de Tunica Media sans aucune preuve de vascularite. L’immunofluorescence a démontré des dépôts granulaires mondiaux diffuses diffusés avec IGA (3+) (figure 2) et C3 (1+) dans le mésangium. D’autres, y compris IgG, IgM et C1q, étaient négatifs. Les taches de chaîne Kappa et Lambda n’ont pas montré de restrictions. Il n’y avait pas de dépôts extraglomérulaires. Sur la base de ces résultats histologiques, un diagnostic de crescentic glomérulonéphrite secondaire à une néphropathie IgA a été atteint
Microscopie légère – Tache de la tache de l’AC montrant le croissant cellulaire circonférentiel.
Immunofluorescence – Dépôts granulaires diffus d’IgA dans le mésangium.
Le patient a été traité avec une méthylprédnisolone intraveineuse de 1 g pendant 3 jours au cours de la phase précoce de la maladie, suivie d’une dose effilée de prednisolone orale . Le cyclophosphamide intraveineux a été administré à une surface corporelle de 0,5 g / m2 par mois pendant 6 mois.Les dosages cyclophosphamide ont été titrés pour atteindre un nadir tandis que le nombre de cellules sanguines était compris entre 2500 et 3000Cells / ml. Une supplémentation d’huile de poisson d’acides gras oméga-3 a été lancée à la fin de six cours de cyclophosphamide à 12 g / jour. Les pressions sanguines systoliques et diastoliques du patient ont été maintenues respectivement à 120-130 et 60-70 mm. La fonction rénale du patient s’est progressivement améliorée de la créatinine sérique de 7,8-1.2 mg / DL à la fin des douze mois. L’excrétion de protéines d’urine réduite de 3+ lors de l’admission aux traces pendant le suivi. Cependant, il y avait une persistance de l’hématurie microscopique.
Discussion
Nous avons rencontré un cas de néphropathie de l’IgA crescentique. Plusieurs études ont documenté une incidence plus élevée d’hypertension et de protéinurie de la gamme néphrotique chez les patients présentant la forme croissante de néphropathie IGA.4,5 Ces caractéristiques suggèrent que les patients présentant cette variante de la maladie peuvent avoir un pronostic pire. Hogg et al. Observé 218 patients pédiatriques atteints de néphropathie IGA et ont constaté que 20% d’entre eux avaient des croissants sur la biopsie initiale, et ces croissants étaient souvent associés à une inflammation glomérulaire intense.6 Abe et al. Étudié le résultat clinicopathologique de 205 patients atteints de néphropathie IGA et a noté que les patients atteints de > 25% de croissants sur la biopsie initiale avaient 7 dias et al. a constaté que la présence de croissants dans la néphropathie de l’IGA était associée à une créatinine sérique initiale initiale, la protéinurie et la progression de la maladie rénale à étage finale.8
Il y a un manque de consensus uniforme sur un traitement efficace des formes prolifératives de néphropathie IGA . Les pistes initiales avec des stéroïdes à impulsions ont donné des résultats contradictoires. Pozzi et al. Dans son étude de contrôle prospective a démontré que les stéroïdes d’impulsions ont ralenti la progression de l’insuffisance rénale par rapport aux contrôles.9 Julian et al. examiné les sentiers évaluant l’efficacité des glucocorticoïdes dans le traitement de la néphropathie de l’IgA et a conclu que pour les patients atteints de fonction rénale préservée, une thérapie prolongée (> 2 ans) avec des corticostéroïdes ralentissent efficacement la perte de fonction rénale .10 Lai et al. a étudié de manière prospective l’efficacité de la thérapie stéroïdienne à court terme et a constaté que 4 mois de traitement avec une fonction rénale stabilisée à la prednisolone orale uniquement chez les patients atteints de > 20% des croissants sur la biopsie initiale.11 Ballardie et al . démontré que la combinaison de stéroïdes et de cyclophosphamide oral a montré une survie rénale de 72% à 5 ans, comparativement à 6% pour les contrôles correspondants.12 Tumlin et al. Réponse clinique et histologique étudiée à la méthylprédnisolone et à la cyclophosphamide intraveineuse chez les patients atteints d’IGAN Crescentique et proliférative et a constaté une diminution significative de la créatinine sérique et de la protéinurie13 pour déterminer l’effet à long terme de leur traitement, ils ont calculé le taux de progression au stade final maladie chez les patients traités comparés à des contrôles appariés et constaté que seulement 8,5% dans le groupe de traitement atteignaient une maladie rénale à étapes finale dans les 36 mois suivant la thérapie, contre 42% du groupe témoin.
Notre patient présenté avec dysfonctionnement rénal rapide progressive sur les aspects cliniques. Traitement avec la prédnisolone et le cyclophosphamide réduit la protéinurie et la diminution de la créatinine sérique à 1,2 mg / dl. Le manque de chronicité dans la biopsie rénale sous forme d’absence de croissants fibreux, de sclérose glomérulaire, de fibrose interstitielle et d’atrophie tubulaire a aidé à retrouver sa fonction rénale.
en résumé, nous avons constaté que le stéroïde et le court terme Le traitement par cyclophosphamure intraveineux réduit considérablement la protéinurie et stabilise la créatinine sérique chez les patients atteints de néphropathie de l’IgA Crescentique. Un essai contrôlé randomisé de traitements immunosuppresseurs dans la néphropathie de l’IgA Crescentique serait recommandé.