Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot?
Fallot Tétralogie est une maladie cardiaque congénitale causée par une maladie anormale déplacement dans la formation du septum interventriculaire. Comme le nom Tetralogy indique, il se compose de 4 modifications:
- présence d’une communication septique interventriculaire
- Hypertrophie ventriculaire droite avec sténose infundibulaire par des bandes musculaires
- Hypoplasie de la bague pulmonaire
est la tétralogie de Fallot une maladie cardiaque congénitale fréquente?
Fallot Tétralogie représente 10% de la maladie cardiaque totale et sont considérées comme le cianosant le plus fréquent maladie cardiaque, avec une incidence de 400 cas chaque million de naissances.
Quels sont les symptômes de la tétralogie de Fallot chez les bébés?
La principale symptomatologie de cette maladie cardiaque congénitale est la crise d’hypoxie (manque d’oxygène sanguin). La gravité de ces crises dépendra du degré de sténose infunibulaire et de l’hypoplasie de la bague depuis lorsque la sténose est plus élevée, le flux de sang moins de sang recevra les poumons.
Les enfants atteints de la tétralogie de Fallot ont des symptômes de saturation en oxygène (montant d’oxygène dans le sang) environ 90%, en fonction du degré de valve pulmonaire. En règle générale, ils ont une crise lorsqu’un spasme infundibibulaire se produit qui diminue le flux pulmonaire, adoptant une position de squat pour les améliorer.
Comment est diagnostiqué?
Le diagnostic de Fallot Tetralogy Il est fait par échocardiographie régulièrement. Il est nécessaire d’effectuer un TAC thoracique dans des cas qu’il y a des doutes sur la taille et la morphologie des artères pulmonaires.
Traitement de Fallot Tétralogie
L’âge pour effectuer une correction est autour de 6 mois. Si le patient présente beaucoup de crises, un traitement médical (bêta-bloquants) commencera à réduire les spasmes infundibiques.
crises cyanotiques sévères
si malgré ce traitement, et en enfants mineurs Parmi les 6 mois, les crises cyanotiques très graves persistent, nécessiteront une chirurgie préalable pour apporter le sang aux poumons. Cette chirurgie consiste en la réalisation d’une connexion entre une artère systémique et les artères pulmonaires (fistule systémique-pulmonaire).
crises cyanotiques très graves
dans les cas les plus graves avec clinique le Âge néonatal, un stent peut être mis en œuvre dans le canal artérioso dans le même objectif que la fistule systémique-pulmonaire.
tétralogie de Fallot: chirurgie corrective
la chirurgie corrective finale consiste en la fermeture de la communication interventriculaire au moyen d’un patch et d’une extension de la sortie du ventricule droit en résectionnant les bandes musculaires infundibiques et en expansigeant la vanne pulmonaire.
dans les cas avec des vannes pulmonaires de taille moyenne, vous pouvez préserver la valve native. Ce fait affirme l’absence de régurgitation pulmonaire, avec des effets prévisionnels à long terme importants.
Dans les cas avec de très petites vannes pulmonaires, un patch d’agrandissement sera implanté à travers la vanne, laissant une régurgitation pulmonaire libre.
Evolution de la maladie cardiaque congénitale
Une fois le traitement de la tétralogie de Fallot a été effectué, la présence de régurgitation pulmonaire est très bien tolérée, pouvant effectuer une activité physique normale.
Considérations à prendre en compte
à la suite de la régurgitation, la dilatation progressive du ventricule droit se produit. Si cette dilatation est excessive, un remplacement valvulaire est requis à l’âge adulte. Le risque de remplacement valvulaire pulmonaire est d’environ 30% à 25 ans.