Fallot Tétralogie

Los Vasos del Cayado Fueron Normons en 58 Casos (89%), Doble Cayado Aórtico en Un Caso, Tronco Braquicefálico Supra-Sigmoideo Aórtico FR 2 Casos Reports Aislamados en la littérature 13,25,26,36,61 En El Caso con Doble Arco Aórtico, Las Carótidas Nacen del Arco Anterior Y Las Sous-clavias del postérieur, Son Inflecuente 23,25,36,62 (fig.10.b).

Comentario

Définiición Anatómica:

La Tetralogía de Fallot es Una Malformación Compleja Caracterizada Par Cuatro Alteraciones: Esténose Pulmonar Infundibulaire, Comunicación interventriculaire, Dextroposición de la aortetrofie Del Ventrículo Derecho. Constitue El 10% Del Total de Cardopatías congénitas Y es la Quinta Entre Las Más Frecuentes42. FUE DESCRIPITA EN 1673 POR STENSEN, EN 1784 POR HUNTER Y DIFERENCIADA CLÍNICAMEE POR FALLOT EN 188813. FUE ESTUDIADA Y DEUDIDA POR VON ROKITANSKY58, LEV28 Y ROSENQUIST45 TAUSSIG52 Etabloó Las Bases Clínicas Y Junto Con Blalock La Primera Operación Paliativa. Lillehei Y Kirklin IniciiRon Las Técicas de Corrección Quirúrgica29

Esténose Pulmonar Infundibulaire

En La Tetralogía de Fallot El Septum Conal (Más Tarde Infundibular) Desrolla en Posición Animalal Más Anterior E Izquierda Dentro Del Ventrículo Derecho12 Y es la Causa Primaria de la Esténose Del Tracto de Salida del Ventrículo Derecho (Infundíbulo). SE ACENTELA POR La Hipertrofia de la Pard Libre Ventriculaire Derecha, de la TSM (Causa del Composemblee Infundibulaire Infundibulaire), Y Por El Desarrollo de Bandas Musculares O Trabécuas en La Septal y Parietal Del Septum Infunibulaire. Cuando el Septum Infundibular es Pequeño, (2% de Los Casos), La Esténose Es Causada Por La La Los Anillo Valvar Pulmonar Pulmonar Pequeño Y Par Hipertrofia de la Tsm. El Desplazamiento del Septum Infundibulaire Humbulum SU Correctionro Alineamiento Conlev Los Demás Composants Del Septum Interventriculaire, Dando Lugar A UNA COMUNICACIÓN INTERCENTRICULAR CUYO TECHO EL CANAL POSTERIOR DEL CONO 12.53.51. Van Praagh54 Señala Que Esta Malformación SE Debería Un Sous-Paulmonar Global del Infundíbulo. Goor19, Anderson52,3,4 Y Becker7 Encentraron HiPoplasie Global Del Infundíbulo Sólo en Un Tercio de Los Casos. Van Mierop57 Sostien que Las Dos Dos Teorías Pas de fils Incompatibles, Asociadas Explicarían La Mayoría de Los Casos.

EN NUESTRA SERIE LA CÁMARA DE SALIDA VENTICULAR DERechA PRÉCULAIRE INFUNDIBULAIRE CONSEILLES SIGUIENTES: Musculaire en El 72%, Menos FRCUENTE FIBROSA O MIXTA; DIFUSA EN EL 79% Y LOCALIZADA AL SEGMENTO PROXIMAL DEL INFUNDÍBULO EN EL 18%. Severa en el 63%, FR Un Sólo Caso extrema Fig. 9a, b.

Lorsque la sténose infundibique est diffuse ou répandue, l’intensité était modérée à grave, longueur variable et hypoplasie de tronc pulmonaire et de branches. Lorsque la sténose est située est également grave, fibreuse et normale ou plus de longueur formant une chambre entre cette bague étroite et fibreuse et la bague pulmonaire et la vanne qui est généralement bien développée le tronc pulmonaire et les branches.

anneau , la vanne, le tronc et les branches pulmonaires peuvent survenir. L’infusion subjectante est musculaire et étroite et la dénondée sous-forte est fibreuse et spacieuse. En cas d’hypoplasie grave ou d’absence du septum Infundibular35,37 présent dans 2% de notre série, il est lié à l’agenèse ou à l’hypoplasie du SI, l’influence pulmonaire n’est plus musculaire et sera une continuité fibreuse entre les sigmoïdes aortiques et pulmonaires, La Civ est le sous-aort et la sous-producre similaire à l’observation de Neyrotti3.

Dans notre série, le déplacement du septum infundibulaire a montré deux variantes, caractérisée par la rotation du septum infordibulaire sur l’Orquic de la TSM sans se séparer de Il formant un angle variable Le déplacement se produit dans l’insertion pariétale du septum infordulaire, à la fois la rotation et le déplacement donnent lieu à une civil postérieure; Cette variante est désignée comme insertion dans L et la Lasegunde caractérise pourquoi le si sur son bord septal se déplace sur le bras antérieur de la TSM séparant plus que dans le cas précédent du bras arrière du TSM, laissant les bords de l’ork libres et par Derrière, cette variante est désignée comme une insertion dans T. Dans notre série, la seconde (74%) prédominée. Le déplacement et la rotation de savoir si par rapport à SIV pour un angle arrière variable. En 86% entre 61e et 150º, à un angle plus élevé, une plus grande gravité de la sténose infundibulaire. Graphes 2 et 3. (fig .2b. 4b. 12a)

dextroposition de l’aorte

L’aorte a une origine biventiriculaire, le pourcentage du trou aortique qui se connecte avec La loi sur le ventricule est variable, dans notre série 72%, a présenté une dextroposition entre 31% et 50% et 23% était supérieure à 51%. Il convient de parler d’une grave dextroposition aortique lorsque les sigmoïdes coronaires bons et la non coronaire forment le toit de la cive et sont vus par le ventricule droit. Lorsqu’il est supérieur à 50%, il est considéré que la connexion extriculaire-artérielle est double ventriculaire droite droite. (Fig. 12a)

Le degré de dextropositionnement de l’aorte n’est pas lié à la gravité de la sténose pulmonaire. Plus la dextroposition aortique est modifiée le rapport entre le plan auriculaire septal avec les sigmoïdes, généralement ce plan traverse la moitié de la non-coronaire, en présence d’une dextroposition aortique, le plan auriculaire septal traverse le coin arrière gauche, ou le troisième ou le La moitié de la coronaire gauche, selon le degré de dextroposition. Si se observa la continuidad mitroaórtica normalmente la línea media mitral coincide con la mitad de la no coronariana, en casos con dextroposición leve avanza por la porción izquierda de la no coronariana, en casos moderados por la comisura posterior izquierda y en casos severos cruza la coronariana gauche.

La continuité miti-aortique vue par le ventricule gauche varie en fonction du degré de dextroposition, sous la forme de la lumière avec le non coronaire, sur les formes modérées avec la moitié de la moitié de coronaire et de coronaire gauche et de coronaire et de Le sévère avec le coronaire gauche. Normalement, 2/3 de la coronarana gauche se tient sur la paroi ventriculaire gauche, dans des cas avec une dextroposition accentuée, la racine aortique perd cette connexion.

La continuité miti-aorto-tricuspid a été présentée dans 39 cas avec un développement rare de Ventriculaire-infundibulaire pli.

communication interventriculaire

est secondaire au manque d’alignement du septum infordulaire avec le reste du septum interventriculaire, affectant généralement le septum membraneux. Benigno Soto50 décrit trois types de défauts qui correspondent à ce qui a été trouvé dans notre série.

1. Périmémaneux C’est le plus fréquent (60%). Vu par le VD s’étend de la zone de continuité fibreuse aorto-tricuspide sur son bord postérosuorior à la TSM qui forme le bord anterinférien et que l’anterosupérior, le ventricule infundibulaire (PV1) sépare l’aorte de la bague tricuspide, si elle le déficient. permettra une plus grande extension de la continuité aortic-tricuspídee où les composants du septum membraneux sont incorporés. Le plafond du défaut est le sigmoïde aortique. Dans certains cas, une feuille de tissu fibreuse s’étend de la zone de continuité aorto-tricuspid à la crête de la SIV (est la composante ventriculaire du septum membraneux), il est désigné comme un rabat, à d’autres occasions, une duplication de la commissaire antérospostale qu’elle Est inséré dans le muscle papillaire du cône et désigné comme un pseudo-rabat, les deux peuvent être utilisés pour ancrer le patch sur la CIV. Le PVI de la civil périmembraneuse est sous-développé, la CIV est grande peut être étendue au septum d’entrée mais est rarement du type de canal.

vu par le côté ventriculaire gauche, la CIV est en dessous du SIGO non coronal et Coronaire droite, se poursuit avec la précédente vanne mitrale de la diastole L’aorte est le plafond du défaut. (Fig 3C. 5. 6b. 8c. 12c. 12c).

Calibre
	Dilatado		55 (85%)
NORMAL		10 (15%)
<669A43B0AA "> LONDITUD elongada 33 (51%) Normal 32 ( 49%) relación de calibre Entre aorta ascendant Y tronco Pulmonar: AO = TP en 9 casos (14 %), AO > TP EN 56 CASOS (86%) CAYADO AÓRTICO id = « 5830D96BF9″>
		Posición
	izquierda		61 ( 94%)
derecha		3 (5%)
	Central		1 (2%)
fig.9. 142-3151 A. Aspectie externo coronario da Sépara Un VD Grande de Un Vi Pequeño. El Infundíbulo Pulmonar Atrésico.Une très mince pulmonaire traverse l’AO de droite à gauche, de haut en haut, mais de la production d’une forte impression sur sa structure puis de l’entoure complètement, se terminant dans le fil pulmonaire droit, dans son voyage n’est pas divisé ou reçu un autre verre. Ajustez Ao à droite, à gauche TBC, de la sous-clavia gauche naît un verre mince et long qui est dirigé vers le poumon gauche pénétrant dans le fil. Par la suite, l’aorte descendante droite, deux longs navires sont nés, qui pénètrent dans le poumon droit sur la bronche droite. B. Précédance précédente Law: le cas étant absent, le défaut interstitriculaire est le sous-aort et la sous-producre, par un très petit orifice pulmonaire que ce verre reçoit du sang qui mène au poumon droit entourant l’aorte ascendant *. Mixte, musclé, bord de muscle céportique est le sous-aort et sub-producteur (double engagement sous-intérimonal) en raison de l’absence du septum infundibulaire. Edge PosterOnferior: PVI Court sépare Sigmoid Ao de VT, le PVI est fusionné au BP de la TSM, ce BP est mince, cependant, évite la continuité de TM. Edge précédent: est formé par le bord arrière du BA du TSM et le toit est formé par la racine AO.VD. L’ostiumde Les deux naissances coronariennes naissent du CD. Vue d’une garantie systémique.
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Fig.10 349-12558 A et B. Apparence externe. L’infuse pulmonaire est une hypoplastique est tombée AO à droite, forme une bague, avec un bras précédent des extrémités dont les extrémités sont nées à droite et à gauche, puis suivi de retour, puis a un chemin de gauche à droite formant un bras arrière, d’où sont Né séparément les deux sous-classes à droite et gauche, du sous-réseau gauche naissent un navire mince et long qui est dirigé vers la division du tronc pulmonaire, c’est le conduit artériousé, de l’aorte près du sous-réseau droit, un verre qui rejoint la racine de la carotide droite fermeture de la bague, après la conversation droite, l’aorte descendante sur le côté droit.
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2. Musclé. Présent dans 18 cas. On voit par le VD Le bord supérieur est formé par le septum infundibulaire déplacé d’antérieur-haut-haut-haut-haut-haut-haut-gauche, le bord droit par le bord Vif, antérieur et inférieur à travers les bras du TSM, le bras arrière forme une barre musculaire qui sépare le défaut de la bague tricuspide. Vu du côté VI, le défaut est en dessous de la sigmoïde non coronaire et peut être étendu à la commissure à droite, la CIV est séparée de la précédente vanne mitrale par un segment musculaire (fig.1c).

3. Sous-proéminent Vu du VD Le bord précédent et d’Infernor est formé par le TSM, le bord arrière par le PVI. Les balles Semilunar forment le plafond du défaut. Le septum infundibibulaire est très petit, il est remplacé par un pont fibreux qui sépare le défaut de la bague pulmonaire. La vanne pulmonaire et le coffre pulmonaire sont hypoplastiques. (Fig. 11 A, B).

Tous présenté SITUT Solitus Solitus Solitus, une concordance atrostriculaire, des cas avec Situs Inverss ou ambigu de 8,18,51 sont exceptionnels. La connexion est concordante en 77% et à 23%, la double sortie VD a été prise en compte lorsque l’aorte dextroposition était supérieure à 50% de 50%.

Atrium dilaté et hypertrophié à 81%, l’atrium gauche était la taille normale de 68 % et petit de 29%, constatations attribuables à la diminution accentuée du flux pulmonaire. Dans toutes les séries, l’existence d’une communication interrauricelle est fréquente, dans la nôtre 51% présentée par une foramen ovale perméable et 29% de communication interen européenne, Ostium Ostium. En général, les anomalies de retour veineux sont peu fréquentes.

à un niveau ventriculaire

le ventricule morphologiquement droit avec une cavité dilatée dans 75% et l’hypertrophie présente à 98%. La vanne tricuspide s’est normalement développée à 91%, type Ebstein de 6%. Fréquemment, la commission anteoseptale atténuée, similaire à celle d’autres séries, cette conclusion explique la présence de la régurgitation tricuspide. Des cordes somptueuses normales, en l’absence du MPM ayant été insérées au bord inférieur de la CIV, que ce soit ou directement sur le TSM.

Le motif trabéculaire a toujours été avec des trabécules droites basses et épaisses avec une hypertrophie importante de la TSM dans 49%. L’hypertrophie des bras TSM limite la CIV. Expérimentalement chez les rats enceintes traités avec Bisdiamine, il y a eu des altérations de l’architecture de myocardial26

Le ventricule à gauche morphologiquement est faible en 46% et normal à 48%. Dans les cas où une réduction grave du débit pulmonaire à long terme peut être trouvée petit ventricule gauche d’une grande importance dans la correction chirurgicale. Une hypertrophie légère à modérée est fréquente (69%). Modèle trabéculaire normal, présence de tendon musculaire uniquement dans un cas, le diagnostic préopératoire de cette association est important.

peut trouver une obstruction au niveau du tractus de sortie ventriculaire gauche, avec des manifestations cliniques définies et le développement des arythmies .

Il s’agit de la présence d’une membrane subaourtique, avec une bague supramritrale étroite, des cordes soumisseuses anormales insérées sur la surface septriculaire ventriculaire gauche, la soupape mitrale antérieure fibreuse et adhéraient à la surface septal gauche, couvrant La CIV et produisent une grave obstruction du tractus de sortie ventriculaire gauche et de la régurgitation mitrale, dans notre série, nous avons eu un cas avec cette association. Dans la littérature, des cas de sténose fibreuse fibreuse baortique qui peut coexister avec la tétralogie Fallot34,38,48 55.56 ne sont pas peu fréquentes.

Dans la littérature, il y a de nombreux cas avec agenèse de soupape pulmonaire la vanne pulmonaire17, 21, 22,24,27,47,48. Les branches pulmonaires provenaient du tronc pulmonaire, dans la littérature, la naissance de la branche pulmonaire droite de l’aorte 5,44 ascendante est indiquée et moins fréquente la branche pulmonaire gauche provient de l’aortique caille à travers la PCA 11 est rare que la branche a laissé la pulmonaire. est ou de l’aorte ascendant 32,41,44. Les artères pulmonaires hypoplastiques à 46%, normales à 51% et dilatées à 3%. PCA perméable à 54%, collatéral systémique à 3%, gauche BT à 2%. Les résultats sont similaires dans d’autres séries. La sténose de l’origine des branches pulmonaires peut être trouvée, en particulier à gauche, ces cas étaient associés à un conduit perméable de « calibre » de calibre perméable. L’existence d’arborases anormales est citée, sténose des artères pulmonaires lobaires ou plus périphériques pouvant produire une hypertension pulmonaire après la correction chirurgicale au moyen du support des artérielles intraacinares14,15,59, thrombose intravasculaire dans les artérioles, la fibrose du tissu de collagène de la pulmonaire du tissu de collagène compromettant également des artères et veines. WALLSH60 ALEXANDER1 et BARRET6 Signaler des cas isolés de la tétralogie de Fallot avec une artère pulmonaire gauche absente, un développement anormal de la masse vasculaire à hâte et du poumon droit non fonctionnel. Il existe un rapport d’un cas de tétralogie de Fallot avec une atrésie pulmonaire unilatérale diagnostiquée cliniquement et de grande importance chirurgicale39. Les schémas des branches pulmonaires, y compris l’absence intraparedique d’artères pulmonaires41,49.61.

La présence d’anomalie coronaire est très importante pour le traitement chirurgical, nous trouvons trois cas dans notre série et sont fréquentes le rappelé39,43.

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Fig. 12. 8806
A. APPARENCE PRÉCÉDONE DROITE: HUPOPLASTIQUE HUMPLASTIQUE TRÈS déplacée (T) PVI, SM reste avec des cordes minces dans le bras arrière du TSM (rabat), constituant le bord postéroinferior de la CIV et sépare la VT de l’AO Sigmoid. Dextroposition AO 60%, le CD et la NC au sein de la VD. Devant s’il y a une infnemation musculaire très étroite qui permet uniquement le passage d’un tube rouge mince. Le corps et le bras précédent du TSM sont clairement observés.
B. Aspect arrière: annonce d’épaisseur et de nombreux muscles de pectine. Les VTS avec de longues chaînes soumises qui sont insérées dans la SIV. La MPA reçoit l’insertion de la commission précédente.
C. Aspect long gauche: bord arrière de la Civ par la commission entre NC et CI, le bord inférieur par le sinus et le septum trabéculaire et le bord précédent par le bord arrière du bras précédent du TSM, pas pour cela parce qu’il est complètement Dans la VD sur le TSM. La continuité de la MAO entre le CI et la VMA. Dans ce cas, la racine AO a perdu du support mural gratuit VI par une rotation antihoring accentuée et dextraposition.
D. Gauche d’apparence ultérieure. Septum interventriculaire lisse sur ses 2/3 supérieurs. MPAl et MPPM épais contiennent l’insertion corporelle des cumulations précédentes et postérieures du VM. Hypertrophie ventriculaire gauche modérée gauche. AI de murs lisses.