Cas courts
Dermatofibromes multiples groupés dans une région interscapulaire
M.ª José Moreno de Vega Haro, Susana Cordoba Gijarro, Javier Sanchez Pérez, Javier Fraga Fernandez *, Amaro Garcia Dix
Dermatologie et anatomie pathologique *. Hôpital universitaire de la princesse.
Correspondance: M. José Moreno de Vega. Service de dermatologie. Hôpital universitaire de la princesse. Diego de León, 62. 28006 Madrid.
accepté le 22 mars 1999.
Résumé .– Un patient masculin âgé de 28 ans faisant référence depuis 12 ans l’apparition de plusieurs lésions – Papulosa, HyperPigmenté, asymptomatique, regroupé dans la région interscapulaire qui avait augmenté de nombre et de taille, convergeant au centre. Les études histopathologiques et immunohistochimiques ont montré des résultats typiques de dermatofibrome (Actes de dermosifilgin 1999, 90: 318-320).
Mots-clés: regroupement multiple dermatofibromes. Dendrocito Factor XIIIA.
Le terme multiple de dermatofibromes regroupés (DMA) est utilisé pour nommer une entité clinique rare, décrite comme telle pour la première fois en 1984 par Dupré et al. (1), bien que le premier cas avait déjà été publié par Samson (2) en 1980 comme fibrome à Nappe étendu. Par la suite, six cas similaires ont été décrits dans la littérature (3-8).
Cliniquement, il est caractérisé par l’apparition de lésions paculeuses-tuberculeuses regroupées et convergentes les unes avec les autres dans la zone centrale, apparaissant de nouvelles lésions dans la zone périphérique Le parcours évolutif est lentement progressive et la transformation maligne n’a pas été décrite. Histologiquement, les résultats correspondent à un dermatofibrome classique (9).
Nous présentons un patient avec des lésions cliniques et histopathologiques DMA, dans lesquelles l’étude immunohistochimique a montré une positivité des cellules tumorales pour vimentine et facteur xiiia.
Description du cas
Homme de 28 ans, pas d’histoire traumatique ou de processus inflammatoires antérieurs à l’arrière. Pendant 10-12 ans, il faisait référence à l’apparition de multiples blessures de nodulle papulus hyperpigmentées asympigmentées dans une région d’intérêt. Ces lésions avaient progressivement augmenté de nombre et de taille devenant confluent dans la zone centrale, formant une plaque de bord irrégulière, avec certaines lésions isolées de la périphérie entourées d’une peau saine, occupant une superficie approximative de 7 par 11 cm (Fig. 1 )) . 1 .– Blessures hyperpigmentées-nodulées-nœudulaires regroupées formant une plaque dans la région interscapulaire.
Les examens complémentaires faits, y compris le sang systématique, la biochimie et l’urine systématique étaient normaux.
Les résultats histopathologiques des deux biopsies cutanées effectuées ont montré des caractéristiques similaires. Il a été observé sous un épiderme acantosal, avec une marquée h0iperpigmentation du basal, l’existence d’une tumeur située dans le derme réticulaire, qui présentait un motif de croissance multicentrique sous la forme d’un aspect fibroblastique, qui acquiesça sur un stroma nettement collagénisé (Fig. Deux). La tumeur n’a pas présenté d’images d’atypia cytologique. L’étude immunohistochimique a montré une positivité des cellules tumorales pour Vimin et XIIIA et la négativité du collagène IV, desmins, Actine, S-100 et CD 34.
Fig. Deux .– Image typique d’un dermatofibrome avec la fonction de réaction épidermique acanthose et hyperpigmentée.
Le traitement chirurgical a été effectué, en supprimant la lésion dans son intégralité et effectuant une plastique dans « W ». Par la suite, le patient a suivi des examens périodiques en consultation sans présenter des signes de récurrence au présent, un an et demi après un tel retrait.
discussion
Le DMA est un très rare clinique image, ayant décrit huit cas (1-8), sans y compris la nôtre. Chez notre patient, la morphologie clinique des blessures et des résultats histopathologiques se chevauchent ceux des cas précédemment décrits dans la littérature (1-8), bien que les lésions se déposent dans une région d’intérêt – une région particulière, non décrite précédemment.
L’emplacement des blessures dans les cas décrits était une taille pelvienne et des extrémités inférieures (1, 2, 3, 7), une région lombaire (6, 8) et la poitrine gauche (5). Le cours de l’évolution était lentement progressive dans tous les cas et totalement bénigne.
Le diagnostic différentiel doit être principalement fait avec la dermatofibrosarcome saillante avec laquelle il existe des différences cliniques, histopathologiques et immunohistochimiques (9).