Annales de la Faculté de médecine
Université nationale principale de San Marcos
Copyright © 2001
ISSN 1025 – 5583
Vol. 62, Nº4 – 2001
et Hyperparathyroïdie primaire
David Loja1, Herrique Manrique2, José Solís2, Jorge Calderón2, Neil Flores1
1Départie de médecine interne 2Strochrinologie
Hôpital de Loayza archevêque. Lima, Pérou.
Résumé
Nous présentons le cas d’une femme de 45 ans avec un hyperparathyroïdie primaire de plusieurs années d’évolution en raison d’un adénome parathyroïdien. Initialement, elle a étudié avec la néphrolithose et la constipation de Pertinz, puis l’engagement neuromusculaire et la maladie osseuse caractérisée par une ostéite fibreuse kystique, une ostéoporose sévère et une fracture pathologique. Il a été admis par une pancréatite aiguë associée à une crise hypercalcédique qu’il a résolue. Après la parathyroïdectomie, le patient a développé un syndrome de l’os affamé, à partir duquel il a récupéré. Dans le suivi, il est asymptomatique. Le cours clinique, le diagnostic et le traitement sont discutés.
Mots-clés: hyperparathyroïdisme; Hypercalcémie; Pancréatite; Parathyroïdectomie.
crise ypercalcémique et hyperparathyroïdie primaire
Résumé
Nous présents à 45 ans féminin avec l’hyperparathyroïdisme primaire de longue date. Aujourd’hui adénoma parathyroïdien. Au départ, elle avait une néphrolithiose et une constipation obstinée, puis des caractéristiques neuromusculaires et une maladie osseuse consistant en une ostéite de fibrosa kystique, une ostéoporose et une fracture pathologique. Elle a été admise pour une pancréatite aiguë associée à la crise hypercalcémique qui a été renvoyée. Après la parathyroïdectomie, le patient a développé le « syndrome de l’os affamé » dont elle a récupéré. Sur le suivi, elle n’a préféré aucun symptôme. Nous discutons du cours clinique, du diagnostic et des thérapeutiques.
mots clés: hyperparathyroïdisme; Hypercalcémie; Pancréats; La parathyroïdectomie.
et ostéoporose, étant la raison de son revenu une pancréatite aiguë et une insuffisance rénale associée à la crise hypercalcémique.
correspondance:
David Loja Oropeza
Reynolds 114 – 101
Lima 41, Pérou
e-mail: [email protected]
Cas clinique
Femme de 45 ans Naturel et de la ville de Lima, qui en mai 2001 va à l’hôpital archevêque de Loayza avec une période de maladie d’environ 1 an et 6 mois, caractérisé par une faiblesse musculaire progressive, une gêne générale, une irritabilité, une constipation et une difficulté d’errance, étant nécessaire d’utiliser un soutien mécanique (béquilles ). Cinq mois avant que votre revenu subit une chute, la présentation de la fracture intertocantheriale gauche, soumise à une intervention chirurgicale dans une autre institution et diagnostiquée avec une « ostéoporose », avec une indication du supplément de calcium. Sept jours avant le revenu, il présente des douleurs abdominales intenses, associées à des nausées, de vomissements et d’anorexie, de sorte qu’il se rend à notre hôpital, où il est admis.
Contexte de Pertinaz constipation Il y a 3 ans, Répétition Infection urinaire, lithiase rénale 7 Il y a des années.
The FC Clinical Review: 120 / Min Pa: 100/60 FR: 25 / Min T: 38 ° C. Patient en mauvais état général, nutrition et hydratation, faciès douloureux, Luce minceur. Peau pâle sec, ongles fragiles, mucosa orale sec, prothèse de la prothèse dans un état de conservation médiocre. Cou: Ne soyez pas palpé thyroïde. Appareil cardiovasculaire: bruits cardiaques rythmiques tachycardes. Abdomen: dépression douce, douleur à la surface et à la palpation profonde diffusion de la prédominance de l’épigastrium, diminuée de bruits hydroéennes. Neurologique: irritable, éveillé, ne pas se concentrer, pas des signes meninqueux.
examens auxiliaires: hémoglobine 10,10g%, hématocrite 32%, leucocytes: 14900 / ml 3-83-0-0-4-10, plaquettes: 266000 x ml, créatinine: 0,6 mg / dl urée: 19,4 mg / dl, purification de la créatinine 8,7 mg / ml / min, protéines totales 6,77 g / dl, albumine 2.48 g / dl, amylase 1378 U / L, phosphatase alcaline 931 u / L, TGO 22 U / L, TGP 7 U / L, DHL 261 U / L, Lipase 654 U / L, AC ION 1.77 mmol / L, CA Sérum 15,45 mg / DL, Phosphore 2.3 mg / DL, potassium 3.6 mmol / L, sodium 136 mmol / L, pH 7,38, PCO2 32, PAO2 101.4, HCO3 19.4, VSG 21 mm. CA urinoir 97,6 mg / 24 heures (60-200), TSH ultrasensible 4.28 (UUI / ml / ml ultrasensible (0,27-4.20 UUI / ML), 0,96 (1,4-4,4 pg / ml), T4 gratuit 0,48 (0,8-2,0 ng / dl) , Prolactine 6.63 (0-26 ng / ml), LH < 0,10 (4 -20 MU / ml), FSH 1.30 (4-20 MUI / ml), Négatif Bence Jones Protéine , VIH négatif, paratohormone intacte (PTHI) 3270 (10-60 pg / ml). Marque osseuse aspirée (Master): moelle osseuse avec activité et maturation normales, non infiltrées par des cellules néoplasiques, réservoir de foi rare.
Échographie abdominale: lithiase rénale bilatérale, non hydronéphrose, pancréatite aiguë.
électrocardiogramme (Figure 1): rythme sinusal, PR 0.12; Qt 0,28, trouble non spécifique de la repolarisation.
Figure 1.- Électrocardiogramme: QT Short.
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Immunoélectrophorèse: hypoalbuminémie.
Haute endoscopie: gastrite chronique superficielle, atriales gastriques. Ultrason de la parathyroïdienne (Figure 2): adénome parathyroïdien droit.
P> Figure 2.- Ultrasons thyroïdien: adénome parathyroïdien droit.
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os scintigraphie Plein longueur (Figure 3): Modèle de capture diffuse, avec une plus grande fixation dans le crâne, la mâchoire, l’articulation acomioclaviculaire, le sternum, les mains, l’humérus et l’hypercaptation en articulation coxofémorale, dans une fracture susceptible de fracture.
Figure 3.- Examen osseux: HyperCaptation Focus sur Falota et les articulations périphériques.
Gammonçon de Thyroïde: Diffuse Normocaptive Goitre.
Densitométométométrie osseuse (Figure 4): ostéoporose sévère une prédominance de L4 et Trocánter, avec un risque élevé de fracture.
Figure 4.- Densitométométrie osseuse de colonne lombaire: ostéoporose sévère à la prédominance de L4.
SKULL RX (Figure 5): Déminéralisation osseuse avec plusieurs petits effets radiolés suggérant des lésions lytiques.
mains rx (Figure 6 ): Résorption grave ostéopénie et sous-performiographie.
RX de l’humérus (Figure 7): Cars d’os multiples.
TAC Région cervicale (Figure 8): Tumeur de niveau rétrovyroïdien et rétrocrache, avec des zones de nécrose centrale pour exclure l’adénome parathyroïdien .
Évoluer avec la crise hypercalcalcée et la pancréatite aiguë, le traitement est initié avec une hydratation (4-6L / jour), une diurétique asa (furosémide) et des bisphosphonates (étidronate). Jours après contrôle de l’épisode de pancréatite, des corticostéroïdes (hydrocortisone) sont ajoutés. Le patient améliore l’épisode de la pancréatite aiguë et de l’insuffisance rénale, mais persiste avec une hypercalcémie sévère, qui devient ondulée. Il est diagnostiqué avec un adénome parathyroïdien solitaire. Il est soumis à une adénomectomie parathyroïdienne (figure 9), pthi dossé à la première heure de la période postopératoire, résultant de 10 (10-60 pg / ml) et de sérum calcium de 11 mg / dl.
Anatomie pathologique ( Figure 10): formation d’ovoide qui pèse 10,62 g, mesure 5 x 2,6 x 1 cm, surface grise brunâtre homogène, avec des espaces d’aspect kystique et de la zone d’hémorragie: adénome parathyroïdien.
La cinquième jour de chirurgie développe une hypocalcémie, une hypophosphatémie et Hypomagnésémie
symptomatique. De plus, il connaît une thrombose veineuse profonde. L’anticoagulation commence ainsi; De même, il a présenté des épisodes de pneumonie nosocomiale et d’infection des voies urinaires. Il a été donné haute amélioration et stable.
Discussion
Calcium (CA ++) participe à plusieurs mécanismes de réglementation, tels que la contraction musculaire, le système de coagulation, la décharge hormonale, la division cellulaire, la maintenance de l’intégrité cellulaire, Perméabilité des membranes cellulaires et le contrôle des réactions enzymatiques (1,3).
Le PTH, qui est le contrôle de Calci, agit en régulant l’homéostasie de calcium entre os, intestin et rein (1,2).
Le PTH est Un facteur qui empêche une hypocalcémie diminuant l’excrétion du calcium dans l’urine, augmentant ainsi l’absorption intestinale des dépôts de calcium calcium et résorring en cas d’urgence.SE Presona HiparCalcemia Si il existe una Secreción Autónoma Excesiva de Pth, Como en El HPP, Incluso Desarrollando Una Crisis HiparCalcémica Por Toxicose paratiroidoide (3).
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(35,0)
TRAC (35,0)
(35,0)
la crise hipercalcicica es considérablement como una émergence métabólica; Pas de critères existants définisides de laboratorio para déterminer una crise HIPERCALCÉMICA, YA QUE Están Description Paciennes de Calcio Sérico de 20 mg / DL Cursando Sin Sintomatología, Así Côme Otro Grupo de Pacientes Concelles de Calcio Sérico FR 14 mg / DL Presentando Sintomatología Svera . ÉSTA INCLUYE BÁSICAMENTE OLIGOANURIE, SOMNOLENCIA Y COMA; También están Descriptos, pancréatite aguda y paro carro carrodiorrespiratorio (2,4).
Los Valores Normales de calcio Sérico SE Encuentran Entre 8,5 A 10,5 mg / DL, SE Pensé HiparCalcemia Leve Concelements de calcio Sérico Entre 10, 6-12 mg / dl, hipercalcemia moderada Concelements de 12 A 14 mg / DL E HiparCalcemia Severa Mayores de 14 mg / DL (4); EN ESTE úLTIMO GRUPO, QUE INCLUYE LA CRISIS HIPERCALCÉMICA, EL MANEJO DEBE DE SER RÁPIDO, PARA EVITAR LAS Complicaciones Propias de la Hipercalcémie (3).
Entre Las Causas Más Frecuentes de Hiparercalcémie, Un 20% correspond à une HPP, UN 70 % A Néoplasies, Principalmente de Tipo Hematológico (leucémie, Mieloma Múltiple, Linfomas), Rénal, Pulmonar, Metástase de Cáncer de Mama, Próstata (5,6), En Las Que Se Ha, Descrito La Elaboración de Calcitriol (Vitamina D3) Y Del Péttido relacionado a la paratohormona (prpth). ÉSTA ES UNES UN ONU POLIPÉTIDO DE 146 AMINOÁCIDOS, HOMÓLOGO A LA PTHI EN SUS 13 PRIMEROS AMINOACIDOS EN SU PORCIÓN AMINO TERMINAL, EL CUAL SE UNE ÁVIDAMENTE SOBRE LOS RECEPORES DE PTH Y ACTELA DE LA MISMA MANAGERA QUE PTH.
Otros PÉTTIDOS QUERVIENEN EN La Resorción Ósea fils: El Factor Activador de ostéoclastos (FAO), Citoquinas, Como Interleuquina 1,6 (IL1, IL6), facteur de nécrose tumoral (TNF) (6); el 10% restante correspondre un grupo de patologías que incrémentan la absorpión gaz-trointestins de calcio: hipervitaminose de vitamina d, granulomatosas granulomatosas (sarcoïdose, tuberculose), síndrome de leche y alcalinos porceso de carbonato de calcio y, menos Frecuentes, El Síndrome de Hipercalcemia Hipocalciúrica Familier Y La Enfermedad de Paget (6,7).
figura 6.- Radiografía de cráneo: lésion líticas en « sal y pimienta ».
Figura 7.- Radiografía de manos. ostéopénie Severa y resorción subperióstica
Entre los facteurs Contributants Para la Hipercalcemia En Nuestra Paciente Tenemos La Insuficiencia Rénal, El Adenoma Paratiroideo, El APorte de Calcio Exógeno Y La Inmovilización Produit de la fractura; Sin Embargo, existence Factories Otros Que NOSTÁN Presents en Este Caso, Como La Vitamina D, Tirotoxicose, Secréficiencia Suprarrenal Aguda, PRPTH, CITOQUINAS HIPERCALCÉMICAS Y PROSTAGLANDINAS Principalmente A Crisis Hiparcalcémica Ya La Crisis HiperparaTrioiee (Tabla 1).
Tableau 1.- Symptômes et conditions associées aux patients présentant un hyperparathyroïdie primaire.
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Le diagnostic de l’hyperparathyroïdie primaire chez notre patient était basé Aux points suivants: 1) hypercalcémie (15,45 mg / dl) 2) niveaux élevés de PTH (3270 pg / ml). Il est rapporté que les niveaux de PTH augmentent d’une moyenne de 5 à 20 fois par rapport à la base (6; Dans le cas présent, l’élévation était de 56 fois la valeur normale, un fait inhabituel pouvant être dû à une croissance rapide de l’adénome ou de la nécrose partielle (6,7). 3) les autres facteurs qui ont contribué au diagnostic étaient les suivants: hypo-phosphatémie, niveaux élevés de phosphatase alcaline; Scintigraphie osseuse, avec une hypercap disforme importante dans tout le squelette, suggérant un métabolisme osseux accru. Les rayons X de la main ont révélé une ostéopénie généralisée avec une résorption de sous-performiographie; Dans le bassin, l’ostéoeschlerose et une fracture dans l’articulation de la coxofémorale gauche ont été démontrées; Ces résultats étaient compatibles avec des changements avancés dans l’histoire naturelle de l’hyperparathyroïdie de longue date.
PTH conduit les changements squelettiques qui augmentent l’activité des ostéoclastes, produisant une résorption osseuse marquée, survenant des microfractures et des microhémorrages; Les macrophages sont remplis de hachesse et à travers le tissu fibreux occupent l’espace médullaire (ostéite fibreuse) (8,9).
Figure 8.- Radiographie d’épaule droite: Cystèmes d’os multiples.
Figure 9. Tomographie axiale calculée cervicale: tumeur parathyroïdienne avec zone nécrose centrale.
Figure 10.- Adénomectomie parathyroïdienne : Zone nécrotique centrale.
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L’hormone La paratyroïde a des effets cataboliques dans la zone corticale des os longs, de la colonne lombaire et de la hanche, produisant une ostéoporose. Le profil densitométrique chez le patient a montré un score Z-7.2 Z sur le rayon un score Z-7,1, sur un score Z de -6,1, ce qui correspond à une ostéoporose grave généralisée, étant causée des fractures pathologiques observées. Les marqueurs d’entraînement (phosphatase alcaline, ostéocalcine) et la résorption osseuse (N Telyopeptide) sont généralement augmentés dans le HPP, comme dans notre cas. Cependant, ils ne sont pas essentiels dans l’évaluation du HPP; Ses valeurs tombent significativement après la réussite des parathyroïdectomies. La densitométrie des os est importante pour le suivi après la parathyroïdectomie. Des études multiples ont signalé une augmentation de la densité minérale osseuse de 6% à 8% un an après la chirurgie et de 12 à 14% 10 ans après la chirurgie (9). Les modifications de l’électrocardiogramme sont décrites, due à une irritabilité du myocarde, telle que QT tachycardie courte et sinusale, ou dépression du myocarde, comme des relations publiques prolongées, des blocs de branche, des changements de repolarisation, certains d’entre eux présentent dans le cas en discussion (10).
probablement, dans le cas où nous commençons, l’insuffisance rénale était principalement due à la la précipitation des sels de phosphate de calcium à un niveau tubulaire; Ceci est connu comme néphro-calcinose. On sait que lorsque l’hypercalcémie atteint un niveau critique (> 4 mm), les organes décomposés sont le cerveau et le rein; Dans ce dernier cas, ils développent une insuffisance rénale, caractérisée par la perte de capacité de concentration urinaire, oligoanurie et une azémia réversible avec traitement, comme cela se produisait chez notre patient (8). La pancréatite est développée chez plus de 7% des patients atteints de HPP, qui peut être un caractère aigu ou chronique. Toutefois, dans tous les cas de pancréatite, il est rapporté que la crise hyperparathyroïdienne en soi peut être causale de la pancréatite aiguë à 0,4 à 0,6% (4.10). Le mécanisme par lequel HPP ou hypercalcémie provoquent une pancréatite incertaine. Une incidence accrue de la calcification pancréatique et des calculs intraductiques dans le HPP et la pancréatite ont été trouvés. L’hypothèse qui est traitée est que l’obstruction du conduit pancréatique par des calculs et l’activation de la trypsinogène dans la trypsine, médiée par le calcium, l’entéroquinase et la même trypsine déjà activée, proviendraient la pancréatite (11,10). De la crise hypercalcémique, il implique principalement une hydratation adéquate avec une solution saline isotonique en perfusion, pour améliorer la filtration glomérulaire et encourager l’excrétion de calcium.Les diurétiques ASA (furosémide), la résorption ostéoclastique et les inhibiteurs de corticostéroïdes sont utilisés, ce qui réduit l’absorption du calcium à un niveau intestinal par l’épuisement de la formation de calcitriol et la promotion de la calciurie. Il est recommandé que, devant l’hypercalcémie
2,8 mm, la contribution orale des liquides doit être de 3 l / jour, pour produire une diurèse de 2 à 2,5 L. Si la calcarium atteint 3 mm ou plus, hydratation intraveineuse ( 4-6 L / jour) est imposé. Pour obtenir l’effet calciurétique, le furosémide doit être utilisé à des doses de 100 mg / heure. En cas de néoplasmes, des bisphosphonates à haute puissance sont indiqués, ce qui correspond à l’utilisation de la calcitonine. Les glucocorticoïdes sont suggérés si la cause est une intoxication en vitamine D ou un myélome multiple (prednisone 40 à 100 mg / jour). Le traitement du choix est l’hémodialyse (2,8). Le patient s’est stabilisé, l’emplacement de la tumeur produisant Pthi a commencé; Les caractéristiques des études de localisation sont décrites dans le tableau 2.
Tableau 2.- Studios Caractéristiques Emplacement non invasif .
| Mode image | Sensibilité% | avantage |
| radionucléides (sestamibi) | 70 – 91 % | localisez à proximité de thyroïdes et de lieux ectopiques. |
| Ultrasound | 36 – 70% | proche de la thyroïde. |
| Résonance axiale calculée | 42 – 68% | grandes tumeurs et proche de la thyroïde. |
| 57 – 90% | Tumeurs et laryngés médiastinaux . | |
| relative | ||
| Âge: moins de 50 ans • Hypertension • ulcère peptique • pancréatite • Complications neuromusculaires et neuropsychiatriques |