Tumors intrarraquideos

Tumors Intrarraquídeos

Dr. Humberto Gonzales Salazar

Els tumors intrarraquídeos són relativament poc freqüents trobant-se en un 15% dels tumors de sistema nerviós central (47). La majoria d’aquests tumors es desenvolupen de el teixit neural; filum terminal, arrels nervioses o meninges que ocuparan espais en el compartiment intradural i seran cate-zats d’acord a la relació amb la medul·la.

Diferents estudis donen una incidència baixa en la freqüència d’aquests tumors i s’ha pogut relacionar aproximadament que de 9 tumors cerebrals es troba un tumor medul·lar i en una aproximació de 1,1-2 per 100,000 habitants (21-47).

Els tumors intrarraquídeos s’originen de el teixit neural. Un grup de tumors poden tenir component intramedul·lar i extra-medul·lar la qual s’estén o comunica a través d’una arrel nerviosa o la transició terminal de el con medul·lar-filum terminal o similarment alguns tumors intradurals poden estendre a través de l’arrel nerviosa a l’compartiment extradural (39). Els tumors més freqüents que podem trobar són els Neurilemomas, Meningioma, Ependimoma, astrocitomes, hemangioblastoma, dins el grup primari. Podent també comprendre un grup extramedul·lar com les Metàstasis, Sarcomes, Limfomes (39).

Els tumors intrarraquídeos d’acord a la ubicació topogràfica i origen poden produir en alguna oportunitat; a l’inici, una síndrome radicular (tumors extradurales) i posteriorment quan evolucionen produeixen compressió medul·lar amb trastorns de les funcions motora, sensitiva i, finalment, vegetativa per sota de l’nivell implicat o afectat. Aquestes lesions quan s’instal·len comprometent la via piramidal produeixen dèficit motor espàstic; reflexos osteotendinosos incrementats i el reflex cutani plantar en extensió o Babinski; en canvi si compromet arrels la lesió serà trastorn motor flàccid amb dèficit sensitiu corresponent.

D’acord a el nivell de el dèficit neurològic podem subdividir encara en un nivell Cervical que freqüentment produirà possiblement signes radiculars i medul·lars. Si l’àrea afectada és Dorsal, fonamentalment a l’inici hi ha un nivell sensitiu definit per compromís radicular com un dolor al “cinturó” de manera persistent. Si el nivell és Lumbar i lesiona el Con medul·lar, usualment tindrem una síndrome mixt de signes piramidals (Babinski) i perifèrics (flacciditat i arreflexia); però si és fonamentalment la cua de l’cavall s’instal·larà dèficit motor amb arreflexia, hipoestesia de les arrels compromeses i possiblement una bufeta atònic (neurogènica).

1. ANATOMIA QUIRÚRGICA

És important conèixer l’anatomia de la medul·la espinal per poder orientar-nos tant en la nosografia semiològica i com a punt de referència per als procediments d’instrumentació que s’han de realitzar en ella.

la medul·la és una estructura neural que descansa al canal vertebral des del foramen magne fins a l’altura del disc intervertebral L1-L2 i en el nen a l’néixer abasta fins L3, es mobilitza amb els canvis de posició; el con medul·lar s’eleva amb la flexió i descendeix amb l’extensió de la columna vertebral.

La medul·la espinal és cilíndrica però alguna cosa aplanada dorsoventralmente. Hi ha 31 parells de nervis espinals; el primer entre el crani i el atles, 8 cervicals, 12 dorsals, 5 lumbars, 5 sacres i 1 coxígeo.

La medul·la està envoltada de teixit dens fibrós (piamadre) les fibres longitudinalment entre les arrels ventral i dorsal s’estenen lateralment i subjecten la duramàter, el qual és anomenat lligament dentat.

2. FISIOPATOLOGIA DELS TUMORS ESPINALS

Les lesions que ocupen espai al canal espinal generalment produeixen símptomes que comprometen la via motora i sensitiva de la medul·la i en alguna mesura poden comprometre l’arrel nerviosa (35).

Openheim el 1923 va classificar en estadis l’evolució d’una compressió medul·lar cap al deteriorament de funcions medul·lars establertes.

1r. Dolor radicular i trastorn segmentari sensitiu o motor.

2n. Transección incompleta o Síndrome Brown-Séquard acord hi ha desenvolupament de la massa que ocupa espai produint compressió de mitjana medul·la i causant el deteriorament de les funcions motores sota el nivell afectat i el dèficit sensitiu al costat contralateral.

3 °. Transección completa, comprometent definitivament les funcions motora, sensitiva i funcions vegetatives per sota de la lesió implicada.

Els estadis que es poden establir a l’inici de la funció motora són graduals generalment causant espasticitat; però, en casos d’evolució aguda poden produir compromís flàccid, com en alguns casos de metàstasi que provoquen transecció aguda per una fractura patològica vertebral amb paràlisi flàccida i pèrdua dels reflexos.

Els trastorns sensitius pot ser per compromís a l’inici de la sensibilitat epicrítica superficial i posteriorment trastorn de la via anterolateral amb pèrdua de la sensació de dolor i temperatura i que pot produir també alteració de la sensibilitat de posició i vibració .

3. MANIFESTACIONS CLÍNIQUES

Els signes clínics de la majoria dels tumors reflecteixen un lent creixement en la majoria dels casos, les manifestacions clíniques són variables i estan determinades per la localització de l’tumor.

el pronòstic dels tumors medul·lars depèn en gran mesura de l’estat neurològic de l’pacient en el moment de la diagnosi; és de capital importància identificar amb rapidesa els símptomes inicials.

La clínica consisteix en dolor, alteracions de la funció motora, sensitiva i autònoma amb un valor extraordinari per a la localització de la lesió. Una història clínica i exploració física acurada permeten identificar la presència, el nivell segmentari i localització intrarraquídea d’aquests tumors. Les manifestacions clíniques depenen de la seva localització longitudinal (cervical, dorsal, lumbar o cua de cavall) i de l’compartiment intrarraquídeo (intramedul·lar o extramedul·lar).

El primer signe de lesió radicular és generalment dolor unilateral al dermatoma de l’arrel, que característicament empitjora a la nit, s’associen a un “dolor central” profund mal localitzat i cremant a la columna. Els tumors extramedul·lars causen dolor radicular que s’irradia a l’dermatoma, augmenta amb la tos i pot haver hiperestèsia.

Els tumors cervicals alts i de l’foramen magne són sovint de localització ventral i produeixen usualment dolor cervical, pot haver rigidesa de clatell i postura anormal del cap (45). Quan compromet vies llargues pot haver debilitat segmentària motora de caràcter unilateral inicial en la majoria dels tumors intradurals; que es poden confondre el dolor produït per un compromís discal.

Els tumors dorsals no són fàcils de localitzar; el nivell de l’trastorn, el dolor funicular i el dèficit motor són comuns. El dolor radicular pot comprometre 3 o més dermatomes. Els tractes corticoespinales són fàcilment vulnerables produint precoçment rigidesa i fatigabilitat, la debilitat comença generalment en àrees distals especialment la dorsiflexió de turmell i el dit gros de el peu.

En lesions de la cauda equina el dolor es presenta en forma precoç i compromís tardà de l’esfínter vesical; en canvi, a nivell de el con medul·lar el dolor és tardà.

3.1. Trastorns Sensitius

Els tumors intramedul·lars s’originen en el veïnatge de canal central i creixen en forma centrífuga, les primeres fibres en afectar-se són les creuades de el feix espinotalámico que condueixen el dolor i la temperatura pel que es produeix una dissociació de la sensibilitat epicrítica (dissociació Siringo-miélica).

els tumors extramedul·lars produeixen usualment pèrdua de la sensibilitat en els dermatomes de les arrels afectades o pèrdua sensorial més difusa dins de la Síndrome de Brown-Séquard parcial o completa . Els tumors que s’infiltren el con medul·lar o cua de cavall causen anestèsia (en cadira de muntar) amb disminució de la sensibilitat en àrees perineal i genital.

Són freqüents manifestacions de disestèsies a les extremitats com a símptoma inicial dels tumors intrarraquídeos.

3.2. Trastorns Motors

Els tumors intramedul·lars poden afectar les cèl·lules de les astes anteriors produint alteracions de la neurona motora inferior (debilitat, atròfia, hiporreflexia) en el nivell de la lesió. Si compromet el feix corticoespinal descendent produeix símptomes de neurona motora superior (debilitat, espasticitat, hiperreflèxia) en nivells inferiors a la lesió.

Els tumors extramedul·lars s’inicien amb debilitat segmentària en el nivell de l’tumor que progressa a una Síndrome Brown-Séquard i posteriorment la Síndrome medul·lar Transversal el dèficit produeix espasticitat i trastorns de la marxa.

3.3. Trastorns Autonòmics

Tots els tumors medul·lars poden produir alteracions autonòmiques de la bufeta, l’intestí i la funció sexual; que possiblement millorin poc amb el tractament. Els tumors de el con medul·lar i la cua de cavall causen símptomes més precoços que els que causen comprensió de la medul·la espinal. En rares ocasions pot haver una Síndrome de Claude-Bernard-Horner quan el tumor afecta C8-T2.

3.4. Altres Símptomes

En rares ocasions certs tumors extramedul·lars en un 10% de nens poden produir hipertensió endocraneana per hidrocefàlia quan està ubicat en qualsevol nivell i més freqüent si és cervical alt. Probablement és causada per alliberament de la neoplàsia d’una proteïna amb activitat oncòtica cap al líquid cefaloraquidi i que altera el flux d’absorció de el líquid cefaloraquidi.

Una atàxia sensitiva de la marxa pot resultar de compressió de la columna posterior bilateral per tumors dorsals de línia mitjana.

Manifestacions freqüents en nens són la torticoli en tumors cervicals i escoliosi en tumors dorsals.

Poques vegades poden donar un Ictus relacionat amb una hemorràgia intratumoral o subaracnoïdal (5).

4. CLASSIFICACIÓ

Els tumors medul·lars es classifiquen topogràficament tenint com a punt de referència a la duramàter (35).

extradural: -carcinoma secundari

55% (limfoma, pulmó, mama, pròstata)

-Sarcoma primari

-Mieloma

-Neurofibroma

-Meningiona

intradural: amor – extramedul·lar * neurofibroma 40%

45% (2/3 de casos) * Meningioma 40%

* Filum ependimoma 15%

* Miscel·lanis (rar) 5%

-Intramedular * Ependimoma 45%

(1/3 de casos) * Astrocitoma 40%

* Hemagiblastoma 5%

* Miscel·lanis 10%

5. EXÀMENS DE DIAGNÒSTIC

5.1. Radiografia simple de Columna

La radiografia de columna pot mostrar alguna anomalia en gairebé la meitat dels tumors medul·lars. Poden mostrar alteració en la densitat òssia o col·lapse de el cos vertebral (2); ampliació de la distància interpedicular (tumors intramedul·lar o extramedul·lar) o ampliació de l’foramen neural. En algunes oportunitats i en forma rara podrien observar calcificacions intraespinals.

5.2. Punció Lumbar

En l’avaluació d’un pacient amb tumor medul·lar, una punció lumbar no ha de ser realitzada abans, sinó prèviament a una Mielografia, perquè pot precipitar un desplaçament de la medul·la i avançar la cirurgia d’emergència abans de que la lesió sigui ben situada. Aquest examen ens serveix per realitzar una Prova d’Queckenstedt i determinar la permeabilitat de canal vertebral i precisar si hi ha bloqueig. Així mateix aquest examen ens permet l’avaluació de el líquid cefaloraquidi i quantificar la quantitat de proteïna.

Localització intrarraquídea i incidència relativa dels tumors raquidis

5.3. Mielografia

És un examen invasiu que consisteix en la visualització radiològica de canal medul·lar, de l’calibre i morfologia per la injecció d’una substància de contrast mitjançant una punció lumbar i / o cisternal, la qual ens permetrà determinar la presència de patologia intrarraquídea, el nivell de la lesió i si fos possible la mida d’ella si l’espai subaracnoïdal no està bloquejat.

Els tumors extramedul·lars intradurals poden formar una vora corbat; desplacen la medul·la cap a un costat i produeixen caps asimètrics de contrast amb una convexitat a l’finalitzar. Els tumors intramedul·lars no causen bloqueig; però produeixen creixement fusiforme i els processos extradurales produeixen una bona interrupció amb bloqueig total de canal.

Aquest examen, tot i les limitacions que proporciona, en el moment actual en comparació d’altres nous de millor poder de resolució , és de gran utilitat per fer el diagnòstic de compromís de canal vertebral i la ubicació topogràfica de l’alçada de la lesió (Foto N ° 1).

5.4. Tomografia Axial de Columna

És un examen radiològic no invasiu que ens permet determinar amb millor qualitat l’arquitectura òssia i els tumors extramedul·lars. Aquest examen es pot associar a una mielografia amb la qual podem, amb precisió, diagnosticar la naturalesa i extensió de l’tumor. La resolució espacial de la tomografia computada postmielográfica és superior a una Ressonància Magnètica Nuclear. Certs tumors de superfície de la medul·la són millor visualitzats i precisats diferenciant si són intramedul·lars o extramedul·lars per una gran resolució radiològica (9).

5.5. Ressonància Magnètica Nuclear

És el millor examen de diagnòstic per a la patologia de columna vertebral, que proporciona diversos avantatges en relació als altres mitjans de diagnòstic. És un examen no invasiu exempt de radiació l’energia radiant són ones de radiofreqüència i permet visualitzar millor el canal vertebral. Així mateix, quan es confirma la presència de procés tumoral ens permet identificar el tumor, el seu nivell i comportament intrarraquídeo (mida de l’procés tumoral, la naturalesa de la lesió i el compromís circumdant). Les fases que s’obtenen són T1, T2, spin-eco (3).

La majoria de tumors intramedul·lars són isointenso o igualment hipointenso, en la qual es pot observar només un mal definit eixamplament de la medul·la espinal en imatges T1, els que en T2 són més sensibles per poder identificar per mostrar una hiperintensidad, sent necessari a vegades utilitzar el contrast i obtenir un millor realç de les imatges de Ressonància Magnètica (Foto N ° 2).

6. DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL

Els tumors espinals són rars comparats amb processos comuns amb els quals es pot confondre durant la seva evolució clínica.

La patologia discal (hèrnia nucli polpós) pot ser confosa per la simptomatologia de dolor i la irradiació de l’nervi o dermatoma que compromet; podent diferenciar-se en l’evolució simptomàtica que aquests últims milloren en el repòs físic. En certes condicions inflamatòries o dismielinizantes de la medul·la com l’Esclerosi múltiple o mielitis viral es poden produir símptomes motors i sensitius de curs agut o subagut que pot avançar en hores o pocs dies. A la Espondilitis anquilosant hi ha presència de dolor dorsal persistent que ocasiona espasme muscular dificultant realitzar activitat rutinària física.

A més de les anteriors entitats és oportú considerar dins el diagnòstic diferencial la malaltia genitourinaria primària que pot produir retenció urinària.

7. TRACTAMENT

El tractament més important i efectiu de la majoria de tumors intrarraquídeos primaris és la cirurgia. Com en la majoria de casos són lesions benignes l’objectiu quirúrgic és, en la major part dels casos, l’extirpació completa i curativa. L’èxit de la cirurgia està determinat en primer lloc, per la naturalesa de la interfase entre el tumor i la medul·la; la remoció total d’un tumor benigne ha de ser resolta si hi ha demarcació clara entre el tumor i la medul·la espinal circumdant.

La majoria dels tumors primaris són abordats a través d’una via posterior mitjançant una laminectomía, llevat que es tracti d’un tumor extramedul·lar, totalment situat per davant de la medul·la espinal.

el pronòstic depèn de la localització de l’tumor, característiques morfològiques i histològiques de el teixit, així com de la progressió dels símptomes; de l’estat neurològic de l’pacient en el moment de la diagnosi. Si la progressió dels símptomes és lenta i si el dèficit és incomplet la recuperació pot ser expectant o bona.

Però, si la progressió és ràpida, la descompressió urgent és necessària per prevenir els dèficits neurològics permanents.

La radioteràpia com a tractament complementari és de poca utilitat sent dubtosos els beneficis que ofereix; però, pot ser usada primerament en el tractament de l’tumor intramedular o carcinoma extradural metastàsica (48).

8. TUMORS intrarraquídeos FREQÜENTS

8.1. Neurilemoma i Neurofibrona

Són els tumors espinals més freqüents, constitueixen del 16% a 30% (72% intradural-extramedul·lar) (9-5), consisteixen en masses globuloses i toves que s’originen en les arrels sensitives o dorsals a qualsevol nivell de la medul·la. La localització al llarg del canal raquidi és aproximadament similar des del forat occipital fins a la cua de cavall. En general, romanen confinats a canal raquidi, encara que de vegades poden sortir pels forats intervertebrals i estendre cap a les estructures paravertebrals adoptant una configuració en rellotge de sorra.

No hi ha predilecció pel sexe i es presenten la majoria entre la quarta i cinquena dècada de la vida (9-15).

Els efectes clínics es produeixen més per compressió en les arrels que comprometen i posteriorment desenvolupen dèficit motor a sensitiu. Inicialment, poden ser confosos amb una hèrnia de disc; el dolor i la radiculopatia són els símptomes inicials més freqüents seguits de parestèsies i debilitat de les extremitats (4-17).

A les radiografies simples són freqüents les alteracions òssies. Les troballes més freqüents són erosió de l’pedicle i eixamplament dels forats de conjunció i de la distància interpedicular. Freqüentment hi ha calcificacions. La mielografia revela una massa extramedul·lar intradural ben definida per un menisc de contrast contigu a l’tumor; la medul·la espinal està desplaçada per la massa. Els tumors grans poden obstruir el flux de l’contrast produint un bloqueig complet. Les troballes en ressonància magnètica varien; prop del 75% d’aquests tumors són isointensos pel que fa a la medul·la en T1 i el 25% són hiperintensos; més de l’95% són hiperintensos en T2 (19).