Revista Peruana de Cardiologia: Gener – abril 1997
qual
Tetralogia de Fallot
Dra. Angélica Corvacho * Dr. Joaquín Narvaez **
a RESUM
Es van estudiar 65 espècimens de Tetralogia de Fallot pertanyents a el Museu de Cardiopaties de el Servei de Patologia. Institut de Salut del Nen.
Característiques específiques:
1.- Estenosi pulmonar infundibular: muscular a 75%, generalitzada en el 81%, severa en el 63%, de longitud normal en 46 %. La severitat de l’estenosi pulmonar va ser independent de la seva estructura, localització i longitud. La causa de l’estenosi pulmonar infundibular va ser el desplaçament anterior i cefàlic de l’septe infundibular sobre el braç anterior del trabécula septe marginalis, formant un angle posterior entre el septe infundibular i el septe interventricular, que en el 86% està entre 61º i 150º. Es va presentar estenosi valvular associada a 72%, vàlvula pulmonar bicáspide al 69%, estenosi de l’tronc pulmonar en
71%, i hipoplàsia de branques pulmonars en 46%. PCA permeable en el 54%.
2.- Dextroposición aòrtica fins a 50% sobre el VD en el 77% i > 50% en 23%. Es va trobar gir antihorari de l’arrel aòrtica en tots els casos. Anomalia de coronàries en 5%. Crossa aòrtica a l’esquerra en 94%.
3.- Comunicació interventricular: Perimembranosa a 60%, muscular a 18%, subarterial en 8%.
4.- Hipertròfia ventricular dreta en el 98%, hipertrofla VI en el 83% amb cavitat petita en 46%. Vàlvula tricáspide anormal 11%.
Paraules clau: Tetralogia de Fallot, Cardiopatia Congènita, Cianosi.
a SUMMARY
We studied 65 samples of Fallot ‘s tetralogy belonging to the Museum, of Cardiopaties from the Pathology Ward, Institut de Salut del Nen.
Especific features:
1. Infundibular Pulmonary Stenosis: 75% muscular, el 81% generalized, el 63% servere, 46% normal lenght. The severity of the Pulmonary Stenosis was independència from the structure, location and lenght. The causi of the infundibular Pulmonary Stenosis was the anterior and CEFALIC shift of the infundibular septe onto the anterior arm of the trabécula septomarginalis making one posterior angle between the infundibular septe and the interventricular septrum. The el 86% was between 61è and 150º. Asociated valvular Stenosis presented in 72%, 6,9% bicuspid Pulmonary valve, el 71% Pulmonary trunk Stenosis, 41% Pulmonary branches hypoplastic. El 54% with ductus arteriosus patent.
2. Aortic dextroposition up to 50% over the right ventricle in el 77% and greater than 50% in 23% Counter clock rotation was found in the Aortic root in all cases. Coronary Anomalies in 5%. Left Aortic Arch in 94%.
3. Interventricular communication: perimembranous in 60%, muscular in 18% and subarterial 8%.
4. Right ventricular Hypertrophy in 98%. Left ventricular Hypertrophy in 83%, 46% with small cavity. 11% with Abnormal tricuspid valve.
Key words: Tetralogy of Fallot, Congenital Heart Disease, Cianosi.
Rev. Peró Cardiol. 1997; XXIII (1): 6-7
qual
INTRODUCCIÓ
Els components anatòmics essencials de la Tetratología de Fallot són: 1. Estenosi pulmonar Indundibular13, 28,42,58 2. Comunicació interventricular, 3. Dextroposición de la Aorta, 4. Hipertròfia Ventricular Dreta.
Estudiem 65 espècimens amb Tetralogia de Fallot (TF), fent èmfasi en l’estructura de l’Infundíbulo Pulmonar ( IP), especialment en el septum infundibular (SI), estructura que separa el infundíbul pulmonar de l’aòrtic; característiques de la dextroposición de l’aorta, continuïtat fibrosa entre la sigmoide aòrtica i les vàlvules atrioventriculares; característiques de la comunicació interventricular (CIV) la seva relació amb les estructures veïnes, plec ventricle infundibular (PVI), braços de la trabécula septe marginalis (TSM), altres condicions importants per a cirurgia com: nombre de sigmoides pulmonars, anomalies de les coronàries, presència de flap i pseudoflap en la vora postero-inferior de el defecte interventricular, longitud d’el tracte de sortida de ventricle dret, longitud d’el infundíbul subaórtico i subpulmonar.
a Material i mètodes
es van estudiar 65 espècimens de TF pertanyents a el Museu de Cardiopaties Congènites de l’ISN, Lima Perú, en condicions de preservació adequades per al seu estudi, es van descartar els casos amb cirurgia reparadora, en els quals la resecció no permetia una adequada precisió de les estructures.
Va ser útil l’esquema de Goor i Lililai 19, és un tall transversal a nivell de l’arrel aòrtica i pulmonar per veure l’angle de desplaçament de l’SI sobre el septum interveatricular (braç anterior de la TSM), la severitat de l’estenosi pulmonar infundibular d’una banda, i d’un altre costat les modificacions de la relació de l’arrel aòrtica amb: el pla septal auricular, la continuïtat mitroaórtica, la paret lliure de l’ventricle esquerre (PLVI), PVI i el septum membranós ( SM). Incloem els casos amb dextroposición aòrtica major de el 50% i els designem com TF tipus Doble Sortida Ventricular Dreta. Incloem els casos amb atrèsia infundibular produïda per desplaçament extrem de l’SI.
Mesures: La dextroposición de l’aorta es va mesurar com el percentatge d’arrel connectada amb el ventricle dret. Els components subaórtico i subpulmonar de l’SI es van mesurar des de l’arrel aòrtica o pulmonar fins a la vora inferior de l’SI, establint les relacions entre els dos valors comparant-se amb els trobats per Becker7.
a RESULTATS
CARACTERÍSTIQUES COMUNES
Levocardia en situs solitus, connexions atrioventriculares concordants. Alineament normal entre les vàlvules atrioventriculares i el septum interventricular. Aorta ascendent a la dreta el tronc pulmonar. Les branques pulmonars es van originar de l’tronc pulmonar. Sigmoide aòrtica tricúspide.
CARACTERÍSTIQUES ESPECÍFIQUES de 1. Estenosi pulmonar infundibular (EPI) a
| Estructura (fig. 1B. 2B, C) | Localització (fig. 3B) |
| Fibrosa 12% | Generalitzada el 81% |
| Muscular el 72% | Lozalizada el 81% |
| mixta 15% |
| Intensitat | Longitud infundibular |
| Lleu-moderada 35% | Curt el 29% |
| Severa el 63% | Llarg 23% |
| Atrèsia 2% | Normal 46% |
Correlacionant localització, intensitat i longitud de l’EPI es va trobar predomini de l’EPI severa, independentment dels valors d’aquestes variables. L’estenosi pulmonar ifundibular lleu només va estar present en 3 casos amb infundíbul de longitud normal. (Gràfica 1).
L’infundíbul pulmonar ceuza per davant de l’aorta de dreta a esquerra. Es atenua si la dextroposición de l’aorta és més gran que el 50%. (Fig. 1A, B. 2A. 3A. 4A).
a Septum infundibular (SI):
La causa de l’EPI és el desplaçament anterior i cefàlic de l’SI sobre el braç anterior de la TSM (fig. 5A). Accentuen l’EPI, la presència de bandes musculars en els seus insercions septal i parietal (73%) i la hipertròfia de l’SI present en el 40%. (Fig 10) SI absent en el 5% (fig. 11). SI hipoplàsic en el 39%. Aquest desplaçament de l’SI forma un angle posterior entre el SI i el SIV: El 86% es troba entre 61º i 150º. L’EPI és més severa en els casos amb angle més gran. La seva distribució es mostra a la gràfica 2.
El tipus d’inserció septal de l’SI es relaciona amb severitat de l’EPI. Si en la vora de la TSM, designada en L en 17 casos (26%) (fig. 1B. 6 B.7). Sobre la TSM, designada en T en 48 casos (74%) (fig. 4B. 5B). Quan la inserció va ser en L, l’EPI generalment va ser moderada a severa i quan va ser a T, l’EPI generalment va ser severa (Gràfica 3).
En els casos d’EPI severa va ser present una significativa hipertròfia de l’SI .
 |
 |
 |
 |
 |
 |
Fig. 1. 11401: amor A. Aspecte externo.- Grans gots creuats, Any de gran calibre i l’AP prima. Es veu que el infundíbul pulmonar creua sobre l’AO, de dreta a esquerra, de baix a dalt i cap enrere. La coronària descendent anterior assenyala la posició de l’SIV anterior i la coronària descendent posterior la posició de l’SIV posterior.Gots de l’gaiato normals. Pulmonar curta prima es veu l’origen de la branca esquerra.
B. Aspecte anterior dret. Obrint el infundíbul ventricular dret es veu el SI i el infundíbul subpulmonar de caràcter fibrós, que acaba amb tres sigmoides pulmonars hipoplásicas. Desplaçament de l’SI, la seva inserció septal perpendicular a l’SIV en L sobre el braç anterior de la TSM. Posterior i inferior a l’SI i entre els braços de la TSM es troba la Comunicació interventricular muscular, la vora posteroinferior està limitat per la fusió entre el PVI i TSM-BP, aquestes estructures eviten la continuïtat tricuspideo-Ao, la vora anterior per la TSM -BA i el sostre pel SI fibrós i l’arrel AO. Aorta dextropuesta 35%, SAO CD sobre el VD. S’observa la VT ben desenvolupada amb la seva comissura anteroseptal (CAS) inserida en el MPC, sobre el BP-TSM. Trabècules gruixudes i hipertròfia de paret. A C. Aspecte anterior esquerre. Es veu la continuïtat MAO (NC i CI / 2) la vora anterior d’aquesta continuïtat manera la vora posterosuperior de el defecte, vora inferior pel ST i la part inferior pel SI. VI petit en relació a el dret. Per D. Aspecte posterior esquerra. A l’normal. Connexions venoses normals. Músculs papil·lars A EL i PM gruixuts. SIV llis en el terç superior adjacent a el defecte.
a
a
| Quadre 1. Longitud de l’tracte de sortida VD i infundíbulos AO i P | |||||
| Mitjana | Desv. St. | Mínim | Màxim | N ° | |
| SI Subpulmonar | 9.41 | 4.54 | |||
| SI Subaórtico | 3.00 | 1.22 | |||
| Tracte de sortida VD | 45.89 | 10.13 | |||
la longitud subpulmonar va d’1 a 25 mm, la longitud subaórtica va d’1 a 6 mm, en 23/65 casos mesura 3 mm. (Quadre 1) a
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
||||||||||||||||
El tronc pulmonar va estar dilatat en casos amb absència de vàlvula pulmonar i / o coartació de branques pulmonars (corp) Fig. 7. a Les correlacions es mostren a la Gràfica 4 i Quadre 2
 a |
|
|||||||||||||||||||||||||||
Presència de lligament arteriós en 5 casos (8%), conducte arteriós en 5 casos (8%), conducte arteriós permeable en 35 casos (54%), sistem ico-col·laterals en dos casos (3%). Cirurgia de Blalock-Taussig esquerre en 1 cas (2%).
 |
 |
 |
Fig.2.158 / Z40:
A. Aspecte externo.- Grans gots creuats, Ao i pulmonar de bon calibre. Es veu que el infundíbul pulmonar creua sobre l’AO, de dreta a esquerra i de baix a dalt. La coronària descendent anterior assenyala la posició de l’SIV. Mitjançant el tall es veu un infundíbul llarg i estret, l’estenosi s’accentua en la porció més proximal de l’infundíbulo. A B. Aspecte anterior dret. Obrint el infundíbul ventricular dret es veu l’estenosi proximal envoltada de teixit fibrós que accentua l’estenosi a aquest nivell, s’observa que el SI és gruixut i curt, en la seva inserció septal (en T), està cobert per una placa de teixit fibrós, i la seva inserció parietal mostra trabècules curtes i gruixudes, TSM gruixuda CIV Perimembranosa, les vores estan limitats per la continuïtat MTAO per falta de desenvolupament de l’PVI i de el BP de la TSM.
C. Obertura i ampliació de l’infundíbulo subpulmonar. Es veuen les parets musculars i hipertrofiades i l’extrem inferior com un rodet fibrós.
Conclusió: Estenosi pulmonar infundibular “Ostium infundíbuli” tercera cambra. Dextroposición Aórtica 50%. CIV Perimembranosa.
a
de 2. Dextroposición d’aorta a Es va estudiar relacionant l’arrel aòrtica amb: el pla septal auricular, amb la vàlvula mitral i amb la paret lliure ventricular esquerra.
| Arrel aòrtica / SIA | ||
| Normal ( meitat NC) | 17% | |
| Gir antihorari | 83% | |
| moderada (CPI) | 69% | |
| severa (CI) | 14% | |
|
Arrel aòrtica / paret lliure VI |
||
| Sense connexió amb el VI | 43% | |
| amb connexió amb el VI | 57% | |
|
Ra IZ aòrtica / línia mitjana mitral (Fig.6C. |
||
| normal (mitad nc) | 3% | |
| Giro antihorario | 86% | |
|
Raíz Aórtica sobre Vd Porcaje |
|
| < 30% | 5% |
| 31-50% | 72% |
| > 51% | 23% |
La continuïtat mitro-aórtica vista por el ventrkdo izquierdo Mostró la participació de la valva mitral anterior i las sigmoideas no coronariana y la c Oonararna Izquierda de Grado variable (FIG. 11b. 12c). Esta Continidad Fibrosa Fibrosa Lineal Casi imperceptible en 37 Casos y Amplia
La continuïtat Fibrosa Mitro-aorto-tricuspídea se dio en 39 casos con cive perimembranosa por falta o incompleto Desarrollo del Pliegue Ventrículo Infundibular (PVI) Que no Alcanzó al Brazo Posterior de la Tsm, en dos d’estos Casos El Defecto Se Extendió de Manera Significativa a la Porció de Entrada del SIV. La continuïtat está en ralacíón con escasso Desarrollo del PVI (fig. 12.b, d)
3. Comunicació Interventricular:
Fueron los siguientes tipos:
Perimembranosa 39 (60%)
muscular 18 (27%)
Subterial 8 (12%)
Borde Posteriorment muscular 5/8
Borde Posterorinferior Membranoso 3/8
La gráfica 5 nostra La correlación Entre el tipo de comunicación interventricular y el Grado de Dextroposició de la Aorta. El Grado de Dextroposició Más Frecuente en Todos Los Tipos de Comunicación Fue Intervenicular Entre 31 i 50%.
|
|
 |
 |
|
 |
|||
Fig.3. 7814
A. Aspecto Externo.- Grandes Vasos Cruzados, Ao de Grueso Caliber i la AP Delgada. SE VE QUE EL INFUNDÍBLO PUMMAR CRUZA SOBRE LA AO, DE DERECHA A IZQUIERDA, D’ABAJO HACI ARRIBA I HACI ATRÁS. La Coronaria descendente anterior Senyala la Posició del SIV posterior. Vasos del Cayado normal. Pulmonar Corta Delgada Se Ve la Rama Izquierda Hasta Su Ingreso al Pulmón. Ventrículo Derecho Dominant.
B. Derecho anterior d’aspecte. Obrint el infundíbulo ventricular derecho se ve el si i el infundíbulo subpulmar de carácter Músculo-fibroso, que termina amb dos sigmoides pulmonares hipoplásicas. Desplazamiento del si, Su Inserció Septtal Perpendicular al SIV en l sobre El Brazo Anterior de la Tsm.
C. Aspecto anterior izquierdo. AORTA DEXTRAPUESTA 35%, SAO CD SOBRE EL VD. NC y ci / 2 Forman la contincust mao. SE VE LA VMA Y SU INESERCIÓN EN LOS MÚSCULOS PAPIARES. LA CIV ESTÁ LIMITADA: EL TECHO PER LA SIGMOIDEA AO, BORDE PORTERIOR PER EL SEPTUM SINUSAL O DE ENTRADA, EL BORDE INFERIOR PER EL SEPTUM TRABECULAR I EL BORDE ANTERIOR PER EL SI.
D. Aspecto posterior izquierdo. SE OBSERVA LA VM BIEN DESARROLADA CON SU COMISURA INTERCUNTACIÓ ANTERIOR EN EL MPAL TRICÚSPIDE Y GRUUESO, LA VMA CUBRE PARCIALMENTE LA CIV. Ai Bien Desarrollada, Conexiones venosas normales.
E. Derecho anterior d’aspecte. AD BIEN BARROLLADA Dilatada, cia en la fase ovalada, lineal. Conexiones venosas normales. Se ve la vta y su Inserción en el mpa, La VTS y su Inserción en El SIV. Trabécules gruesas y paras hipertrofiada.
Conclusió: Estenosi pulmonar infundibular musculo-fibrosa, hipoplasia de l’anell, dos simoideas pulmonars, tp y ramas hipoplásicas. DEXTROPOSICIÓN AO 35%. CIV PERIMEMBRANOSA. Hipertrofia VD NO PCA. Coronàries normals.
La Comunicación interventricular Perimembranosa se s’extreu a la zona de continuïtat Mitro-aorto-tricuspídea, su borde anterior y Cefálico Limita con el si, El borde Inferior amb los Brazos de la Trabécula Septo Marginalis, El borde posterior i cefálico con el pvi que separa la válvula Aórtica de la Válvula tricús; en la zona caudal posterior, la válvula tricúspide Entra en continuïtat amb la sigmoidea a la sigmoidea Aórtica, Donde se incorporan Componentes del setum membranoso, per estada Razón se Designa Como Defecto Perimembranoso.En certs casos un full de teixit fibrós s’estén des de la zona fibrosa descrita sobre la continuïtat Mitro-aorto-tricuspídica fins a la cresta de l’SIV, és el component ventricular de l’septum membranós que es designa com flap; en altres ocasions es presenta una duplicació de la comissura anteroseptal de la tricúspide, és més llarga i acaba en el múscul papil·lar de el con, es designa com seudoflap. Tant el flap com el seudoflap poden servir per a l’ancoratge d’el pegat sobre la CIV (Fig.9.B. Fig.12.B).
El múscul papil·lar medial o papil·lar de el con (MPC) on es s’insereixen les cordes tendíneas de la comissura anteroseptal de la tricúspide (CAS), se situa al braç posterior de la TSM. Quan aquest múscul està absent (14 casos) les cordes tendíneas de la CAS es fixen directament en el braç posterior de la TSM o en altres estructures veïnes. (Fig.4B. 6B. 8A. 12A). El defecte pot estendre però rarament serà tipus canal.
La CIV muscular. Vista pel costat dret està envoltada per un anell muscular. La vora superior està format pel SI, el braç porterior de la TSM es fusiona amb el PVI formant la vora inferior, aquesta fusió protegeix el septum membranós que es troba intacte, el MPC o MPM és cabal a aquesta fusió. (Fig.1 B. 9B)
La CIV Subarterial. Es caracteritza per absència hipoplàsia severa de l’SI, pot presentar dues variants: a) quan la part inferior de el defecte és muscular ha una separació entre la sigmoide aòrtica i la vàlvula tricúspide com en el tipus muscular, o amb la vora inferior format per la continuïtat Mitro-aorto-tricuspídica semblant a el tipus perimembranoso. La vora cefàlic presenta continuïtat valvular aortopulmonar es designa també com “Double Committed subarterial defect”. (Fig. 11B).
A la CIV Perimembranosa el teixit de conducció distribueix per la banda esquerra de l’SIV 50, l’eix de el teixit de conducció està molt a prop de l’àrea de continuïtat Mitro-aorto-tricuspídea i la divisió de l’feix de His pot ocórrer a la cresta de l’SIV, no és visible pel costat dret. Quan la vora inferior és muscular, el teixit de conducció està distant de la vora inferior de la CIV.
|
|
|||||||||||||||
Altres característiques a Connexions venoses anormals: CVPAT en 1 cas (2%), VCSI persistent en 1 cas (2%)
Connexió Ventricle-arterial:
Concordant 49 casos (75%) a DSVD 15 (23%) a Sortida Única ATRP 1 (2%)
Nivell Atrial
|
|
||||||||||||||
 |
 |
| Fig.4. 638-11790. A. Aspecte anterior dret a nivell de l’infundíbul pulmonar.L’IP creua l’arrel AO de dercha a esquerra, es dirigeix cap amunt i enrere, és estret i cobert per teixit fibrós, de parets gruixudes. Acaba a nivell de les tres sigmoides pulmonars hipoplásicas. a B. Aspecte dret subaórtico. El SI gruixut i curt desplaçat de la seva posició normal aproximant-se a la paret anterior, amb inserció en T sobre el braç anterior de la TSM, TSM-BA i TSM-BP molt hipertrofiats igualment a el cos març sigmoides pulmonars hipoplásicas, anell estret. CIV perimembranosa, sub aòrtica. PVI curt, un element fibrós s’interposa entre el PVI i el BP-TSM, a través d’aquest element s’estableix la continuïtat tricuspideo-aorto (NC) -mitral que a el mateix temps constitueix l’angle més posterior de la CIV, els braços de la TSM formen la part inferior i anterior, el sostre per l’aorta, el SI és anterior a el defecte. Dextraposición AO de l’66%, la CD i NC estan sobre el VD. Ostium coronaris normals. Hipertròfia de paret. Conclusió Estenosi pulmonar infundibular múscul-fibrosa, hipoplàsia d’anell, 3 simoideas pulmonars, TP i branques hipoplásicas. Dextroposición AO 66%. CIV Perimembranosa. Hipertròfia VD i VI. Cavitat ventricular dreta dominant. No PCA. Coronàries normals. |
|
 |
Fig.5. 154.236. A. Aspecte anterior dret. El SI en T sobre el BA-TSM. IP molt estret entre el SI i la paret VD. Per darrere de l’SI l’arrel aòrtica i la CIV CIV perimembranosa, àmplia zona de continuïtat MAOT forma la vora posteroinferior de el defecte per escàs desenvolupament de l’PVI i BP-TSM Dextroposición d’AO de 50%. La CD i NC / 2 estan sobre el VD. Severa hipertròfia de paret. Conclusió. Severa estenosi infundíbul-valvar pulmonar. TP hipoplàsic i branques hipoplásicas. CIV perimembranosa. Dextroposición AO de l’50%. Hipertròfia biventricular amb VD dominant. trabeculació i músculs papil·lars anormals. |
a
| Aurícula esquerra | |
| petita | 19 (29%) |
| dilatada | 2 (3%) |
| normal | 44 (68%) |
La CIA va ser petita en 21 casos (32%), mitjana en 18 casoso (28%) i gran en 9 casos (14%).
Nivell Ventricular Dret
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Cámara de Entrada
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Porció Trabeculada
Las trabéculas Son Rectas, Escasas y gruesas. El MPC Nace del Brazo Posterior de la Tsm. Los Músculos Papilares Anterior i posterior Estuvieron Ausente en el 2 i 3% dels casos respectivament. En el 8% SE Encontró Músculo Papilar Apical (MPAP) (Fig. 4B. 8A, B).
Cámara de Salida VD
El Cuerpo de la Tsm Divide El vd en cámara de Entrada y de Salida, Forma Parte de la Cámara de Salida. (Cuadrro 3). Se Encontraron Bandas musculares en la cámara de salida en el 73%.
El infundíbulo subpulmonar Ya Fue descrit.
 |
 |
| Fig.6. 308-9818 A. Derecho anterior d’aspecte. El si con Inserción septal en t, muy desplazado hàcia adelante Dentro del VD, forma per allante un infundíbulo muscular estrecho que Termina en una sigmoidea pulmonar bicús i hipoplásica. Por detrás del si se Encuentra La Comunicació Interventricular Amplia, Su Borde Posteroinferior en Su Primera Porció Es Membranoso, formado por la continuïtat Maot (NC), La Comisura Anteroseptal de la Vt Juntlame Con Resos del Septum Membranoso (SM) y Duplicidad de les Cuerdas A Este Nivel (Flap Y Sudoflap), Luege es muscular formado por el bp-tsm; El PVI Hipoplásico, Permite La Continuidad Ao-T; El Borde Anterior Formado por El Borde Posterior del Ba-Tsm; El Techo Formado Por Las Sigmoideas Ao. SE VE EL CUERPO Hipertrofiado de la Tsm i el MPA GRUUESO CON PQUEQUES CUERDAS TENDÍNEAS QUE FORMAN LA COMISURA ANTERIOR. DEXTROPOSICIÓN AO Important, Las Sigmoideas NC y D Están Sobre El VD, ÚNICAMENTE LA CI ESTÁ SOBRE EL VI. B. Aspecto anterior izquierdo. La Civar El Lado Izquierdo Limita: Borde Posterior de la continuïtat Maot, El Borde Inferior amb la Cresta del Septum Trabecular y El Borde Anterior amb el ba-tsm. |
|
 |
Fig.7. 575-10594 Aspecto anterior Derecho. El Infundíbulo Pulmonar Cruza la Raiz Ao de Derecha A izquierda Y se Dirige Hàcia Arriba i Atrás, Es Estrecho. EL SI GRUUESO, SOBRE EL BRAZO ANTERIOR DE LA TSM (Inserción en T), Estrecha el Infundíbulo.Per sobre 3 sigmoides pulmonars ben desenvolupades, tronc pulmonar curt, dos orificis petits corresponen a l’origen de les artèries pulmonars (coartació de branques pulmonars). Per sobre d’aquests orificis un conducte arteriós de gran calibre (gaiato ductal). CIV muscular subaórtica. Vora posteroinferior: PVI curt, separa de sigmoide AO de la VT, el PVI es continua amb el braç posterior de la TSM. Vora anterior: limitat pel braç anterior de la TSM i el sostre per l’arrel AO. Dextroposición de l’AO: 60%, la CD i 2/3 de la NC estan sobre el VD. Ostium de coronàries normals. |
Quadre 3. trabécula SEPTOMARGNALIS
| Caràcters |
TSM-BA |
TSM-BP |
BM |
|||
| Núm | % | Núm | % | Núm | % | |
| Hipoplásica | 9 | 14 | 34 | 52 | 20 | 31 |
| hipertròfica | 32 | 49 | 2 | 3 | 5 | 8 |
| Desenvolupament normal | 24 | 37 | 29 | 45 | 40 | 62 |
a El naixement alt de la banda moderadora (BM), i la hipertròfia dels braços de la TSM fan la CIV restrictiva.
ventricle esquerra
|
|
|||||||||||||||||||||||
Cambra d’entrada de (fig. 3D. 8D. 12D) de Vàlvula Mitral
|
bicúspide |
64 (98%) |
|
| tricúspide |
1 (2%) |
|
| Anell estret | 11 (17%) | |
| Anell dilatat | 9 (14%) |
Severa redundància de la comissura posterior, amb imatge de canastreta en un cas, valva anterior mitral dividida en un cas.
a Aparell tensor
Cordes tendíneas curtes només en 5 casos (8%). La inserció cordal distal va ser normal. Les característiques dels músculs papil·lars es mostren em el quadre número 4
a trabeculació parietal
Normal en 64 casos (98%), hipertròfica en un cas i presència de banda muscular en un cas. (fig. 1C, D. 3C, Sr. 12C, D).
a
| Quadre 4.Musculos papilares | |||||
| Caracteres | mpal | mppm | |||
| n0 | % | n0 | % | ||
| hipoplásticos | 1 | 2 | 1 | 2 | |
| Hipertróficos | 2 | 3 | 1 | 2 | |
| normales | 62 | 9 5 | 63 | 96 | |
La cámara de salida ventricular izquierda i sigmoidea aórtica ja fueron descripta
 |
 |
 |
Fig.8. 315-10068
A. Aspecto anterior Derecho: El si muy desplazado hacia adelante y Arriba Sobre el Brazo Anterior de la Tsm formando con la parada libre un infundíbulo estrecho y tortuoso, límite superior dos sigmoides pulmonars hipoplásicas. TP Corto i Estrecho, ramas pulmonars hipoplásicas. Per detrás del si desplazado, existeix una comunicació intervenricular subao. Borde posterior E inferior: membranoso septum, solapa que va desde la cas y sm A Inedarse en el borde Inferior del civ, continuïtat tao, BP-TSM. Borde Anterior: BA-TSM. Techo: Sigmoidea Ao. Válvula Tricúspide: CAS, Flap i PseudoFlap, CA EN EL MPA, CP EN EL MPP, VTS EN EL SIV. Trabécules RECTAS ESCASAS I GRUESA. Hipertrofia de Pared, Tres Sigmoideas pulmonars bien desarrolladas. TP HIPOPLÁSICO.
DEXTRAPOSICIÓ AO: 50%, _NC i CD ESTÁN SOBRE EL VD.
B. Derecho posterior d’aspecte. AD Grande, Músculos PectiNeos GRUESOS, CONEXIONES VENOSAS VCS, VCI, SC Normales. CIA (OS) Grande, VT ANTERIOR PROFUNDA, VTS ES PEQUEÑA, VTP MEDIANA COMISURA COM YA DESCRIRAS. C. Aspecto Anterior izquierdo: Civ Borde Posterior: Lámina Fibrosa Situada Delante de la Vma i El Septum de Entrada, Borde Inferior: Septum Trabecular, Borde Anterior: Septum Infundibular. ContinuTidad Mao _izquierda de la NC y _ de la Ci, La Otra Mitad Sostenida Por La Pared Libre Vi. Comisura Anterior SE Inserta en El Mpal y la Comisura Posterior, en el mppm, ambs músculos papilares gruesos.
Coronàries normals. Moserada Hipertrofia ventricular Izquierda.
D. Aspecto posterior izquierdo. La Ai Recibe Las 4 Venas Pulmonars, Pequeño Orificio Corportati A la Orejuela Izquierda. VM Normal, Mpal Grueso y Mppm Mediano, Hipertrofia de Pared i Gran Cavidad.
coronàries:
| Dominancia derecha | 59 (91%) | ||||||||||||||||||
| balanceada | 3 (5%) | ||||||||||||||||||
| anomalías | 3 (5%) | ||||||||||||||||||
|
Divd id = “669A43B0AA”>
|
||||||||||||||||||
Relació de calibre Entre aorta ascendent i tronco pulmonar: Ao = tp en 9 casos (14 %), Ao > tp en 56 casos (86%)
cayado aórtico
| posició | ||||
| izquierda | 61 ( 94%) | |||
| 3 (5%) | ||||
| central | 1 (2%) | |||
Los Vasos del Cayado Fueron Normales en 58 Casos (89%), Doble Cayado Aórtico en un cas, Tronco Braquicefálico Supra-Sigmoideo Aórtico en 2 Casos Reporta Aislados en la Literatura 13,25,26,36,61 En El Cas Caso Con Doble Arco Aórtico, Las Carótidas Nacen del Arco Anterior y Las Subclavias del Posterior, Son Infracent 23,25,36,62 (fig.10.b).
Comentario
Definició Anatómica:
La tetralogía de fallot es una malformación Compleja Caracteritzada por Cuatro Alteraciones: estenosi pulmonar infundibular, comunicació interventricular, dextroposició de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. Constituye El 10% del Total de Cardopatías Congénitas i Es la Quinta Entre Las Más Frecuentes42. FUE DESCRITA EN 1673 POR STENSEN, EN 1784 POR HUNTER I DIFERENCIADA CLÍNICAMENTE POR FALLOT EN 188813. FUE ESTUDIADA I Definida per von ROKITANSKY58, Lev28 y Rosenquist45 Taussig52 Estableció Las Bases Clínicas i Junto con BLALCA LA PRIMERA OPERACIÓ PALIATIVA. Lillehei i Kirklin Iniciaron Las Técnicas de correcció Quirúrgica29
Estenosi pulmonar infundibular
en la tetralogía de fallot el septum conal (más tarde infundibular) desarrolla en posición anormal más anterior e izquierda Dentro del ventrículo DERECHO12 I ES LA CAUSA PRIMARIA DE LA ESTENOSOS DEL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO (INFUNDÍBULO). SE ACENTÚ PER LA HIPERTROFIA DE LA PARADA LLIBRE DERECHA VENTRICULAR, DE LA TSM (CAUSA DEL COMPONENTE INFERIOR DE LA ESTENOSIS Infundibular), i per el desarrollo de bandes musculares o trabécuas en la inserción Septtal i parital del setum infundibular. Cuando El Septum Infundibular Es Pequeño, (2% dels casos), La Estenosi Es Causada per la Existencia de l’ONOL A Anell Valvar Pulmonar Pequeño i por Hipertrofia de la Tsm. El Desplazamiento del Septum Infundibular Immide Su correcto alineamiento amb los demás Components del setum interventricular, Dando Lugar a una comunicació intervenricular Cuyo Techo Es el Canal Posterior del Cono 12,53,51. Van Praagh54 Senyala que estata Malformación SE Debería A UN HIPODESARROLLO GLOBAL DEL INFUNDÍBLO Subpulmar. Goor19, Anderson52,3,4 i Becker7 Encontraron Hipoplasia Global del Infundíbulo Sólo en un Tercio dels Casos. Van MieroP57 Sostiene Que les dos Teorías No Son Incompatibles, Asociadas explicarían La Mayoría de los Casos.
en nuestra serie la cámara de salida ventricular derecha presenta l’estenosi pulmonar infundibular amb la características siguientes: muscular en el 72%, Menos FRECUENTE FIBROSA O MIXTA; Difusa en el 79% i localizada al segmento inferior proximal del infundíbulo en el 18%. Severa en el 63%, en un Sólo Cas Caso Extra Fig. 9a, b.
| Fig.9. 142-3151 A. Aspecto externo Coronario da Separa Un VD grande de l’ONU VI Pequeño. EL INFUNDÍBULO PUNMONAR ATRÉSICO.Una pulmonar molt prima creua l’AO de dreta a esquerra, cap amunt i enrere però produint una forta impressió en la seva estructura i després l’envolta completament, acabant en el fil pulmonar dret, en el seu trajecte no es divideix ni rep un altre got. Gaiato AO a la dreta, TBC esquerre, de la subclàvia esquerra neix un got prim i llarg que es dirigeix a l’pulmó esquerre penetrant pel fil. Posteriorment de l’aorta descendent que és dreta neixen dos gots llargs que penetren en el pulmó dret per sobre de l’bronqui dret. A B. Aspecte Anterior dret: El SI absent, el defecte interventricular és subaórtico i subpulmonar, per un orifici pulmonar molt petit aquest got rep sang que la condueix a el pulmó dret envoltant l’aorta ascendent *. A CIV Mixta, muscular per la vora posteroinferior i cefálicamente és subaórtica i subpulmonar (subarterial double commited) per absència de l’septum infundibular. Vora posteroinferior: PVI curt separa la sigmoide AO de la VT, el PVI està fusionat a el BP de la TSM, aquest BP és prim però evita la continuïtat TM. Vora anterior: està format per la vora posterior de l’BA de l’TSM i el sostre està format per l’arrel AO.VD. El ostiumde les dues coronàries neixen de la CD. Vista d’una sistèmic col·lateral. |
 |
 |
Quan l’estenosi infundibular és difusa o generalitzada, la intensitat va ser moderada a severa, longitud variable i amb hipoplàsia de l’tronc pulmonar i branques. Quan l’estenosi és localitzada és també severa, fibrosa i de longitud normal o major formant-se una càmera entre aquest anell estret i fibrós i l’anell i vàlvula pulmonar que generalment està ben desenvolupada igualment el tronc pulmonar i les branques.
Es pot presentar estenosi d’anell, vàlvula, de tronc i branques pulmonars. L’infundíbul subpulmonar és muscular i estret i el infundíbul subaórtico és fibrós i ampli. En cas de severa hipoplàsia o absència de l’septum infundibular35,37 present al 2% de la nostra sèrie es relaciona amb agenèsia o hipoplàsia de l’SI, el infundíbul pulmonar ja no és muscular i hi ha d’haver continuïtat fibrosa entre les sigmoides aòrtica i pulmonar, la CIV és subaórtica i subpulmonar semblant a l’observació de Neyrotti3.
En la nostra sèrie el desplaçament de l’septum infundibular va mostrar dues variants, una caracteritzada per rotació de l’septum infundibular sobre l’orquilla de la TSM sense separar-se d’ella formant un angle variable el desplaçament es produeix en la inserció parietal de l’septum infundibular, totes dues, la rotació i el desplaçament donen lloc a una CIV posterior; aquesta variant es designa com inserció en L i lasegundase caracteritza perquè el SI a la seva vora septal es desplaça sobre el braç anterior de la TSM separant més que en el cas anterior de el braç posterior de la TSM quedant les vores de l’orquilla lliures i per darrere de l’SI, aquesta variant es designa com inserció en T. en la nostra sèrie va predominar la segona (74%). El desplaçament i rotació de l’SI en relació amb el SIV forma un angle posterior variable. En el 86% entre 61º i 150º, a major angle, més severitat de l’estenosi infundibular. Gràfiques 2 i 3. (Fig.2B. 4B. 12A)
Dextroposición de la Aorta
L’aorta presenta un origen biventricular, el percentatge de l’orifici aòrtic que es connecta amb el ventricle dret és variable, en la nostra sèrie al 72% va presentar una dextroposición entre el 31% i 50% i en el 23% va ser més gran que el 51%. Es parla de severa dextroposición aòrtica quan les sigmoides coronariana dreta i la no coronariana formen el sostre de la CIV i són vistes pel ventricle dret. Quan és més gran que el 50% es considera que la connexió ventricle-arterial és doble sortida ventricular dreta. (Fig. 12A)
El grau de dextroposición de l’aorta no guarda relació amb la severitat de l’estenosi pulmonar. Com més gran és la dextroposición aòrtica es va modificant la relació de l’plànol septal auricular amb les sigmoides, normalment aquest pla creua la meitat de la no coronariana, en presència de dextroposición aòrtica el pla septal auricular creua la comissura posterior esquerra, o el terç o la meitat de la coronariana esquerra, segons el grau de dextroposición. Si s’observa la continuïtat mitroaórtica normalment la línia mitjana mitral coincideix amb la meitat de la no coronariana, en casos amb dextroposición lleu avança per la porció esquerra de la no coronariana, en casos moderats per la comissura posterior esquerra i en casos severs creua la coronariana esquerra.
La continuïtat Mitro-aòrtica vista pel ventricle esquerre varia d’acord a el grau de dextroposición, en les formes lleus amb la no coronariana, en les formes moderades amb la meitat d’ambdues no coronariana i coronariana esquerra i en les severes amb l’coronariana esquerra. Normalment 2/3 de la coronariana esquerra se sosté sobre la paret lliure ventricular esquerra, en casos amb dextroposición accentuada l’arrel aòrtica perd aquesta connexió.
La continuïtat Mitro-aorto-tricuspídia es va presentar en 39 casos amb escàs desenvolupament de el plec ventriculo-infundibular.
Comunicació interventricular
És secundària a la manca d’alineament de l’septe infundibular amb la resta de l’septum interventricular, afectant-generalment el septum membranós. Benigne Soto50 descriu tres tipus de defectes que coincideixen amb el trobat en la nostra sèrie.
1. Perimembranoso. És el més freqüent (60%). Vist pel VD s’estén des de la zona de continuïtat fibrosa aorto-tricuspídica en la seva vora posterosuperior fins a la TSM que forma la vora anteroinferior i el SI el anterosuperior, el plec ventricle infundibular (PV1) separa l’aorta de l’anell tricuspídeo, si és deficient permetrà major extensió en la continuïtat aorto-tricuspídica on s’incorporen els components de l’septum membranós. El sostre de el defecte és la sigmoide aòrtica. En certs casos un full de teixit fibrós s’estén des de la zona de continuïtat aorto-tricuspídica fins a la cresta de l’SIV (és el component ventricular de l’septum membranós), es designa com FLAP, en altres ocasions es presenta una duplicació de la comissura anteroseptal que s’insereix en el múscul papil·lar de el con i es designa com seudo FLAP, tots dos poden usar-se per ancorar el pegat sobre la CIV. El PVI en la CIV perimembranosa està poc desenvolupat, la CIV és gran pot estendre a l’septe d’entrada però rarament és de tipus canal.
Vist pel costat ventricular esquerre la CIV es troba sota de la sigmoide no coronariana i coronariana dreta, es continua amb la valva mitral anterior en diàstole l’aorta és el sostre de el defecte. (Fig 3C. 5. 6B. 8C. 12C).
 |
 |
| Fig.10 349-12558 A i B. Aspecte Extern. L’infundíbul pulmonar és hipoplàsic Cayado AO a la dreta, forma un anell, amb un braç anterior dels extrems del qual neixen les caròtides dreta i esquerra, després segueix un trajecte cap enrere i després té un trajecte d’esquerra a dreta formant un braç posterior, de l’ qual neixen separadament les dues subclàvies dreta i esquerra, de la subclàvia esquerra neix un got prim i llarg que es dirigeix a la divisió de l’tronc pulmonar, és el conducte arteriós, de l’aorta prop a la subclàvia dreta surt un got que s’uneix a l’arrel de la caròtida dreta tancant l’anell, després de la subclàvia dreta l’aorta descendent baixa pel costat dret. |
|
 |
 |
Fig.11. 381-2838 a A. Aspecte Anterior dret: El SI membranós i hipoplàsic, desplaçat cap endavant sobre el braç anterior de la TSM. El infundíbul s’estreny en la seva porció proximal, seria un ostium infundíbuli amb una petita càmera infundibular, 3 sigmoides pulmonars acceptables, TP hipoplàsic. Per sota de l’SI hipoplàsic, membranós i desplaçat, hi ha una comunicació interventricular subarterial el sostre és la petita membrana subarterial; la vora anterioinferior format pel BA-TSM i la orquilla de la TSM. Vora posterior per la CD i PVI, vora inferior: NC adossada a l’BP-TSM, Dextroposición AO: 60%. El PVI separa la CD de la VT el BP-TSM separa la NC de la VT. CI sobre el VI. La CD presenta dues ostium coronaris d’on s’originen les coronàries dreta i esquerra respectivament, el seu curs ja va ser descrit. A B. Aspecte anterior esquerre. La continuïtat MAO constitueix la vora posterior de l’defecte, la vora inferior pel septum trabaculado i septum sinusal, vora anterior per la CI.
a
de 2. Muscular. Present en 18 casos. Vist pel VD la part superior està format pel septum infundibular desplaçat antero-superior-esquerra, la vora dreta pel VIF, vora anterior i inferior pels braços de la TSM, el braç posterior forma una barra muscular que separa el defecte de l’ anell tricuspídeo. Vist pel costat VI, el defecte està per sota de la sigmoide no coronariana i es pot estendre fins a la comissura a dreta, la CIV està separada de la valva mitral anterior per un segment de múscul (Fig.1C).
3. Subarterial. Vist pel VD la vora anterior i infenor està format per la TSM, la vora posterior pel PVI. Les valves semilunars formen el sostre de el defecte. El septum infundibular és molt petit, està reemplaçat per un pont fibrós que separa el defecte de l’anell pulmonar. La vàlvula pulmonar i el tronc pulmonar són hipoplásicas. (Fig. 11 A, B).
Tots van presentar situs solitus visceroatrial, concordança atrioventricular, són excepcionals els casos amb situs inversus o ambigu 8,18,51. Connexió VA concordant en el 77% i en el 23% es va considerar tipus doble sortida VD quan la dextroposicíón de l’aorta va ser més gran que el 50%.
Aurícula dreta dilatada i hipertrofiada en el 81%, l’aurícula esquerra va ser de mida normal en el 68% i petita en el 29%, troballes atribuïbles a l’accentuada disminució de l’flux pulmonar. En totes les sèries és freqüent l’existència d’una comunicació interauricular, a la nostra el 51% van presentar foramen oval permeable i el 29% comunicació interauricular ostium secundum. En general són infreqüents les anomalies de retorn venós.
A nivell ventricular
El ventricle morfològicament dret amb cavitat dilatada en el 75% i hipertròfia present en el 98%. La vàlvula tricúspide normalment desenvolupada en el 91%, tipus Ebstein en 6%. Sovint la comissura anteroseptal atenuada, semblant a altres sèries, aquesta troballa explica la presència de regurgitació tricuspídea. Cordes tendíneas normals, en absència de l’MPM es van inserir a la part inferior de la CIV, de l’SI o directament a la TSM.
El patró trabecular va ser sempre amb trabècules rectes escasses i gruixudes amb significativa hipertròfia de la TSM en el 49%. La hipertròfia dels braços de la TSM restringeix la CIV. Experimentalment en rates gestants tractades amb bisdiamina s’han produït alteracions de l’arquitectura miocárdica26
El ventricle morfològicament esquerre és petit en el 46% i normal en el 48%. En casos amb severa reducció de l’flux pulmonar per temps prolongat es pot trobar ventricle esquerre petit de gran importància en la correcció quirúrgica. Una hipertròfia VI lleu a moderada, és freqüent (69%). Patró trabecular normal, presència de tendó muscular només en un cas, el diagnòstic preoperatori d’aquesta associació és important.
Podeu trobar obstrucció a nivell de l’tracte de sortida ventricular esquerre, amb manifestacions clíniques definides i desenvolupament d’arítmies.
es tracta de la presència de membrana subaórtica, amb Triatriatum, anell supramitral estret, cordes tendíneas anormals que s’insereixen en la superfície septal ventricular esquerra, valva mitral anterior fibrosa i adherida a la superfície septal esquerra, tapant la CIV i produint una severa obstrucció de l’tracte de sortida ventricular esquerre i regurgitació mitral, en la nostra sèrie vam tenir un cas amb aquesta associació. A la literatura no són infreqüents els casos d’estenosi fibrosa baórtica que poden coexistir amb tetralogia Fallot34,38,48,55,56.
En la literatura són nombrosos els casos amb agenèsia de la vàlvula pulmonar la vàlvula pulmonar17 , 21,22,24,27,47,48. Les branques pulmonars es van originar de l’tronc pulmonar, en la literatura s’assenyala el naixement de la branca dreta pulmonar de l’aorta ascendent 5,44 i menys freqüent la branca pulmonar esquerra s’origini de la crossa aòrtica a través de PCA 11 és estrany que la branca pulmonar esquerra es o de l’aorta ascendente32,41,44. Artèries pulmonars hipoplásicas al 46%, normals en el 51% i dilatades en el 3%. PCA permeable al 54%, sistèmic col·laterals en el 3%, BT esquerre en el 2%. Troballes es semblants en altres sèries. Es pot trobar estenosi de l’origen de les branques pulmonars, especialment de l’esquerra, aquests casos es van associar a conducte arteriós permeable de gran calibre “gaiato ductal”. Se cita l’existència d’arborització anòmala, estenosi de les artèries pulmonars lobares o més perifèriques que poden produir hipertensió pulmonar després de la correcció quirúrgica per engrossiment de la mitjana de les artèries intraacinares14,15,59, Trombosi intravasculars en arterioles, fibrosi col·làgena de el teixit pulmonar comprometent també artèries i venes. Wallsh60 Alexander1 i Barret6 reporten casos aïllats de tetralogia de Fallot amb artèria pulmonar esquerra absent, desenvolupament anormal de la vasculatura hiliar dreta i pulmó dret no funcionant. Hi ha un informe d’un cas de tetralogia de Fallot amb atrèsia pulmonar unilateral diagnosticada clínicament i de gran importància quirúrgica39. Són variats els patrons de les branques pulmonars incloent absència intrapericárdica d’artèries pulmonares41,49,61.
La presència d’anomalia de les coronàries és molt important per al tractament quirúrgic, trobem tres casos en la nostra sèrie i són freqüents els reportados39,43.
a
 |
 |
 |
 |
Fig. 12. 8806 a A. Aspecte anterior dret: El SI molt desplaçat cap a endavant (inserció en T) PVI hipoplàsic, restes de SM amb fines cordes s’insereix en el braç posterior de la TSM (Flap), constituint la vora posteroinferior de la CIV i separa la VT de la sigmoide AO. Dextroposición AO 60%, la CD i NC dins de l’VD. Per davant de l’SI queda una infundíbul muscular molt estret que només permet el passatge d’un prim tub vermell. S’observa clarament el cos i braç anterior de la TSM.
B. Aspecte posterior dret: AD amb gruixuts i nombrosos músculs pectíneos. La VTS amb llargues cordes tendíneas que s’insereixen en el SIV. El MPA rep la inserció de la comissura anterior.
C. Aspecte anterior esquerre: Vora posterior de la CIV per la comissura entre la NC i CI, la vora inferior pel septum sinusal i trabecular i la part inferior per la vora posterior de l’braç anterior de la TSM, no pel SI perquè està completament en el VD sobre la TSM. La continuïtat MAO entre la CI i la VMA. En aquest cas l’arrel AO ha perdut el suport de la paret lliure VI per rotació antihorària accentuada i dextraposición. Per D. Aspecte posterior esquerra. Septum interventricular llis en els seus 2/3 superiors. MPAL i MPPM gruixuts sostenen la inserció carena de les comissures anterior i posterior de la VM. Moderada hipertròfia ventricular esquerra. AI de parets llises.