Què és la tetralogia de Fallot?
La tetralogia de Fallot és una cardiopatia congènita causada per un desplaçament anòmal en la formació de l’envà interventricular. Com bé el nom de tetralogia indica, consta de 4 alteracions:
- Presència d’una comunicació interventricular
- Malalineamiento de l’septe interventricular
- Hipertròfia ventricular dreta amb estenosi infundibular per bandes musculars
- Hipoplàsia de l’anell pulmonar
És la tetralogia de Fallot una cardiopatia congènita freqüent?
la tetralogia de Fallot representa el 10% de l’total de cardiopaties congènites i es considera la cardiopatia cianosante més freqüent, amb una incidència de 400 casos cada milió de naixements.
Quins són els símptomes de la tetralogia de Fallot en els nadons?
La simptomatologia principal d’aquesta cardiopatia congènita són les crisis d’hipòxia (manca d’oxigen en sang). La gravetat d’aquestes crisis dependrà de l’grau d’estenosi infundibular i hipoplàsia de l’anell ja que quan més gran sigui la estenosi i menor sigui l’anell, menys flux de sang rebran els pulmons.
Els nens amb tetralogia de Fallot tenen símptomes de saturacions d’oxigen (quantitat d’oxigen en sang) al voltant de l’90%, depenent de l’grau d’estretor de la vàlvula pulmonar. Típicament presenten una crisi quan es produeix un espasme infundibular que disminueix el flux pulmonar, adoptant una posició de cames per millorar-los.
Com es diagnostica?
El diagnòstic de la tetralogia de Fallot es realitza mitjançant ecocardiografia de forma rutinària. Cal fer un TAC toràcic en els casos que hi hagi dubtes sobre la mida i morfologia de les artèries pulmonars.
Tractament de la tetralogia de Fallot
L’edat per a realitzar la correcció és al voltant dels 6 mesos. Si el pacient presenta moltes crisis, s’iniciarà un tractament mèdic (betabloquejants) per disminuir els espasmes infundibulares.
Crisi cianòtiques severes
Si tot i aquest tractament, i en els nens menors dels 6 mesos, persisteixen les crisis cianòtiques molt severes, requeriran d’una cirurgia prèvia per aportar sang als pulmons. Aquesta cirurgia consisteix en la realització d’una connexió entre una artèria sistèmica i les artèries pulmonars (fístula sistèmic-pulmonar).
Crisi cianòtiques molt severes
En els casos més severs amb clínica en l’edat neonatal, es pot implantar un stent en el ductus arteriós amb la mateixa fi que la fístula sistèmic-pulmonar.
Tetralogia de Fallot: cirurgia correctiva
la cirurgia correctora definitiva consisteix a el tancament de la comunicació interventricular mitjançant un pegat i una ampliació de la sortida de l’ventricle dret ressecant les bandes musculars infundibulares i ampliant la vàlvula pulmonar.
En els casos amb vàlvules pulmonars de mida mitjana, es pot preservar la vàlvula nativa. Aquest fet condiciona l’absència de regurgitació pulmonar, amb importants efectes pronòstics a llarg termini.
En els casos amb vàlvules pulmonars molt petites, s’implantarà un pegat d’ampliació a través de la vàlvula, deixant una regurgitació pulmonar lliure .
Evolució de la cardiopatia congènita
Un cop realitzat el tractament de la tetralogia de Fallot, la presència de regurgitació pulmonar és molt ben tolerada, podent realitzar una activitat física normal.
Consideracions a tenir en compte
Com a conseqüència de la regurgitació, es produeix una dilatació progressiva de l’ventricle dret. Si aquesta dilatació és excessiva, es requereix d’un reemplaçament valvular en l’edat adulta. El risc de reemplaçament valvular pulmonar és al voltant de l’30% als 25 anys.