INTRODUCCIÓ
La incidència de les masses annexials en la gestació és baixa i s’estima d’1 per cada 1.000 embarazos1,2. Això fa plantejar-se algunes qüestions, com ara el seu origen, comportament, diagnòstic i tractament més adequat. Dins dels tumors ovàrics diagnosticats en la gestació, els més freqüents són els teratomes quísticos ovàrics (quists dermoides) 3,4; generalment, són asintomáticos3-6 i en el cas que presentin símptomes solen ser similars a les molèsties pròpies de l’embaràs. El símptoma més referit és el dolor abdominal, que freqüentment es correlaciona amb la torsió ovàrica pel quiste7-9. El diagnòstic d’aquestes masses ovàriques es realitza en un alt percentatge mitjançant troballa casual a l’ecografia obstètrica; el més freqüent és que sigui en el segon trimestre, ja que és entre la setmana 12 i 20 de gestació quan solen aparèixer els tumors annexials a les gestantes6,10. Els tumors germinals de l’ovari tenen la característica de pluripotencialitat i solen ser neoplàsies de la infància i l’adolescència. En la seva classificació, un subgrup són els teratomes, que al seu torn se subdivideixen en teratomes madurs: sòlids o quísticos (quist dermoide), que representen el 30% dels tumors benignes d’ovari, i els teratomes immadurs. Aquests últims solen ser poc diferenciats, tot i que representen només el 3% dels tumors malignes de ovario11.
El tractament dels tumors germinals és quirúrgic i en casos determinats, segons el tipus histològic i l’estadi, cal completar el tractament amb quimioteràpia. El tractament durant la gestació més acceptat en el cas de teratomes immadurs és el conservador, realitzant la anexectomia de l’ovari afectat associada a una cirurgia de estadificación12-14. La quimioteràpia adjuvant més acceptada es basa en bleomicina, etopòsid i cisplatí en 4 o 6 ciclos12,13.
Es presenten 2 casos de teratomes immadurs d’ovari en gestants diagnosticades i tractades en el Departament de Ginecologia i Obstetrícia de l’ Hospital Universitari Clínic San Carlos de Madrid l’any 2006.
CASOS CLÍNICOSCaso 1
primigesta de 35 anys d’edat, amb antecedents personals d’hipotiroïdisme en tractament amb levotiroxina. El motiu de consulta va ser una troballa ecogràfic d’una massa abdominal anòmala en una gestant de 29 setmanes que es trobava asimptomàtica. Se li van realitzar una ecografia i una ressonància magnètica que van evidenciar un úter gestant desplaçat a la dreta per una formació intraabdominal de 16 × 17 × 19 cm, molt heterogènia, que ocupava la fossa ilíaca esquerra, el flanc i l’hipocondri esquerres, amb mapeig color positiu moderat. L’aspecte recordava a un seudomixoma peritoneal encapsulat. Presentava escasamoderada quantitat de líquid lliure peritoneal. No es van evidenciar adenopaties regionals i el perfil biofísic fetal estava dins de la normalitat.
Es va realitzar una analítica completa amb resultat dins dels límits normals i amb marcadors tumorals amb xifres de CA 125 de 371,8 U / ml, CA 19.9 de 131,8 U / ml i alfafetoproteïna de 4.000 ng / ml; la resta dels marcadors tumorals van ser normals. Davant les característiques de l’tumor, la mida i la sospita de neoplàsia ovàrica, es va decidir realitzar maduració pulmonar per finalitzar la gestació i una biòpsia intraoperatòria de la massa tumoral. A les 32 setmanes de gestació es va realitzar una cesària; es va obtenir un nounat viu de 2.750 g i una puntuació en la prova d’Apgar de 7/9. Durant el mateix acte quirúrgic es va objectivar, depenent d’ovari esquerre, una tumoració d’uns 30 cm de diàmetre major, sense objectivar-implants macroscòpics peritoneals, i amb l’ovari dret dins de la normalitat. Es va procedir a realitzar una anexectomia esquerra amb la totalitat de la tumoració que depenia d’ovari per un pedicle fi (fig. 1). La tumoració presentava una coloració blanquinosa grisenca, amb superfície abollonada i friable. Al seu torn, a causa de l’aspecte de la tumoració i el resultat de la biòpsia intraoperatòria no concloent, es va realitzar una estadificació mitjançant omentectomía, presa de líquid ascític i resecció d’implants en el epipló, fons de sac de Douglas, gotiera parietocólica dreta, superfície ovàrica dreta i plica vesicouterina i limfadenectomia pèlvica. La biòpsia intraoperatòria de la tumoració es va informar com teratoma aparentment benigne i l’anatomia patològica definitiva es va informar de teratoma immadur grau III d’ovari, amb acumulacions focals de teixit nerviós immadur i implants microscòpics en el epipló de el teixit immadur de teratoma, que va correspondre a un estadi IIIb de la FIGO, i rentat peritoneal negatiu per malignitat. Durant el postoperatori, la pacient va presentar un ili paralític que es va resoldre sense complicacions amb tractament mèdic.Després de valoració de la pacient per part de l’servei d’oncologia mèdica, se li van administrar 6 cicles de quimioteràpia amb cisplatí, etopòsid i bleomicina, segons protocol. Durant el seguiment, es van normalitzar els marcadors bioquímics i no es va objectivar malaltia residual en el control radiològic mitjançant tomografia computada (TC). Actualment, la pacient, després d’un any i mig des de la cirurgia, està en remissió completa i seguint els controls establerts, i ha recuperat la funció ovàrica.
a Tumoració de 17 cm depenent de l’annex esquerre. A: al llit quirúrgic. B: després de realitzar una anexectomia de tota la tumoració.
Cas 2
primigesta de 27 anys, sense antecedents personals d’interès, que va acudir a urgències gestant de 37 setmanes per edemes molt significatius en els membres inferiors i la vulva, i una gran distensió abdominal acompanyada de dolor. L’estudi ecogràfic va revelar un fetus amb desenvolupament habitual a les 37 setmanes. Ocupant el flanc esquerre i aconseguint el hipocondri esquerre, es va observar una massa ben delimitada, multicameral, de 20 cm de diàmetre major, molt vascularitzada, amb índexs de resistència baixos, que podria tenir un origen anexial esquerre. La imatge suggeria un teratoma immadur, encara que mitjançant ecografia no es podia descartar una neoplàsia epitelial d’ovari. La gestació havia transcorregut fins a aquest moment dins de la normalitat, amb ecografies anteriors sense evidència de masses ovàriques. Davant la simptomatologia de la pacient i la mida de la massa abdominal, es va decidir ingressar a la pacient per a estudi. Es va realitzar una analítica completa que va resultar amb valors dins de la normalitat; els marcadors tumorals van ser: CA 125, 97,2 U / ml; alfafetoproteïna, 3.600 ng / ml i la resta dels marcadors, normals.
Donat el seu estat clínic i que la gestació estava a terme, es va decidir intervenir a la pacient realitzant, en primer lloc, una cesària a la que es va obtenir un nounat viu dona de 3.100 g, amb una puntuació en la prova d’Apgar de 8/9. En l’acte quirúrgic es objectivar una ascites de 4,5 l, de la qual es va prendre mostra per a estudi citològic i es va procedir posteriorment a realitzar una anexectomia esquerra, inclosa una tumoració d’uns 20 cm. La biòpsia intraoperatòria va resultar de teratoma aparentment benigne, tot i que no va ser concloent. A causa de l’aspecte macroscòpic de la tumoració, es va decidir fer una omentectomía i una biòpsia de gotieras parietocólicas més resta de biòpsies per estadificació de masses ovàriques. L’anatomia patològica definitiva informar teratoma ovàric immadur de grau III, amb implants microscòpics en l’epipló per teixit glial madur, en estadi IIIb de la FIGO. L’informe citològic de l’rentat peritoneal va resultar negatiu.
Es va realitzar una TC per completar l’estudi, que va informar engrossiment micronodular peritoneal en el flanc esquerre i el canal parietocólico, amb dos implants nodulars adjacents a l’còlon descendent de 17 i 14 mm, respectivament, en relació amb carcinomatosi peritoneal. Després valoració conjunta amb el servei d’oncologia mèdica, es va decidir administrar a la pacient quimioteràpia neoadjuvant amb 6 cicles de bleomicina, etopòsid i cisplatí, segons protocol. En l’última revisió, després d’un any des de la cirurgia, la pacient es troba lliure de malaltia, amb marcadors bioquímics negatius i absència de malaltia confirmada per radiologia. Durant el tractament la pacient va presentar una neuropatia perifèrica en les mans i els peus, secundària a la quimioteràpia. Actualment, després de 2 anys de la cirurgia i tractament, la pacient ha recuperat la funció gonadal i va aconseguir una gestació, encara que va realitzar una interrupció voluntària d’aquesta.
DISCUSSIÓ
Els 2 casos clínics que presentem són d’alt interès científic, ja que són 2 casos de tumors annexials en pacients joves, cosa que no és relativament infreqüent, però sí que ho és el fet que siguin tumors malignes en estadis avançats, que apareixen en pacients gestants amb edat gestacional avançada. Hi ha pocs casos publicats en la literatura científica de pacients amb gestació associada a teratomes immadurs d’ovari en estadi III.
En els 2 casos exposats es dóna la mateixa circumstància de trobar masses annexials de grans dimensions en una troballa casual en el tercer trimestre de gestació.En l’acte quirúrgic de les dues pacients, l’anatomia patològica de la peça no és de teratoma benigne definitiu, per la qual cosa es va decidir realitzar una cirurgia d’estadificació en els 2 casos i es va arribar finalment a la diagnosi de teratomes immadurs de grau III, amb implants peritoneals
Els teratomes immadurs tenen un comportament potencialment maligne, pel que han de tractar-se de manera primerenca. En una revisió sobre el maneig dels tumors germinals d’ovari, i especialment pel que fa als teratomes immadurs, hem trobat la unanimitat que, atès que els teratomes són tumors principalment de dones en edat fèrtil, és de vital importància conservar la fertilitat de éstas12,14,15. Això és possible perquè els tumors germinals són molt quimiosensibles i tenen una alta taxa de curación15. A més de la importància en la conservació de la fertilitat posterior, també és important remarcar que des de la introducció de la quimioteràpia en el tractament dels tumors de cèl·lules germinals la supervivència ha augmentat significativament i la taxa de recidives ha disminuït drásticamente12, arribant a xifres > 95% de supervivència lliure de malaltia. Per tant, en la majoria dels casos de tumors germinals d’ovari s’ha de complementar el tractament quirúrgic amb el de quimioteràpia adjuvant amb bleomicina, etopòsid i cisplatí.
En conclusió, és important destacar que, tot i que aquests tumors siguin de baixa freqüència, no cal descartar mai i hem de fer un diagnòstic diferencial amb qualsevol massa ovàrica, ja que si es confirma el diagnòstic cal actuar amb de forma primerenca perquè són tumors malignes amb potencial alt de disseminació. Finalment, s’ha de ressenyar que, a causa d’aquestes característiques, la dona gestant ha de tractar-se de la mateixa manera que la no gestant, encara que intentant sempre conservar la fertilitat.