INTRODUCCIÓ
La síndrome de l’bypass intestinal sense bypass intestinal va ser descrit per Jorizzo et al1 el 1983, els que van proposar el terme de síndrome de dermatosis-artritis associat a l’intestí. Van descriure un quadre clínic superposable a l’presentat per un 20% dels pacients sotmesos a bypass intestinal, però associat a altres malalties intestinals. Des d’aquesta descripció original, s’han publicat únicament 8 casos d’aquesta síndrome. Presentem 2 nous casos detectats en un estudi realitzat sobre 139 pacients amb malaltia inflamatòria intestinal i lesions cutànies.
DESCRIPCIÓ DELS CASOS
Cas 1
Una dona de 34 anys, sense antecedents familiars d’interès i entre els antecedents personals destacava el fet d’haver estat diagnosticada 8 mesos abans de malaltia de Crohn amb afectació ileocòlica d’intensitat lleu, que controlava amb mesalazina, vitamina B12 i resincolestiramina, va acudir a consulta per l’aparició, des feia una setmana, en tronc i extremitats, de petites lesions vermelloses, disseminades i pruriginoses, al centre del anaven apareixent lesions sobreelevades, de contingut líquid clar que es feien pustulosas en la seva evolució. Aquestes lesions es resolien de manera espontània amb formació de crostes en 4-5 dies, mentre anaven apareixent noves lesions de característiques i evolució similars. Algunes produïen hiperpigmentació residual a l’resoldre. L’inici de l’quadre va coincidir amb un brot d’activitat de la seva malaltia de Crohn de grau lleu (índex d’activitat d’Harvey de 5). La pacient referia diversos episodis previs similars, menys intensos, sempre coincidint amb brots de la malaltia.
A l’exploració dermatològica es va observar la presència, en la part baixa d’esquena, de màcules i pàpules eritematoedematosas, de vores mal definits, arrodonides, al centre del s’observaven vesícules de contingut líquid clar i pústules puntiformes (fig. 1). En ambdues cames, amb caràcter bilateral i simètric, s’observaven pàpules excoriacions amb crosta hemorràgica central i màcules hiperpigmentades residuals. En cap moment el pacient va presentar febre, artromiàlgies o afectació ocular.
Fig. 1 .– Vesiculopústulas aïllades, sobre base eritematoedematosa, a la part baixa de l’esquena.
Es va realitzar estudi histològic d’una lesió clínicament vesiculosa de l’tronc, que va mostrar, sota una epidermis normal, discret edema a dermis papil·lar i un infiltrat inflamatori superficial, perivascular i difús (fig. 2). Aquest infiltrat estava format per limfòcits, histiòcits i abundants neutròfils, amb fenòmens de leucocitoclastia i edema endotelial sense observar-se signes de vasculitis (fig. 3).
Fig. 2 .– Discret edema a dermis papil·lar amb infiltrat inflamatori perivascular i difús. L’epidermis està respectada. (Hematoxilina-eosina, x10.)
Fig. 3 .– Infiltrat inflamatori mixt, format per limfòcits, histiòcits i abundants neutròfils amb leucocitoclastia. (Hematoxilina-eosina, x20.)
El brot intestinal es va controlar amb augment de la dosi de mesalazina i amb ènemes de corticoides, i la simptomatologia cutània es va resoldre paral·lelament.
Cas 2
Una dona de 41 anys d’edat, sense antecedents familiars d’interès i entre els antecedents personals destacava l’haver estat diagnosticada un any abans de pancolitis ulcerosa, per a això realitzava tractament amb 5-ASA i ènemes de corticoides , va consultar per l’aparició en cuixes des de feia 15 dies, de petites lesions disseminades, vermelloses i pruriginoses, que en la seva evolució es feien pustulosas. L’aparició d’aquestes lesions havia coincidit amb la retirada de l’tractament amb corticoides orals que realitzava per un brot previ de la seva malaltia inflamatòria intestinal, produint-se una reactivació de l’activitat intestinal (índex d’activitat Truelove de 15). La pacient referia episodis previs similars, que havien precedit en 1-2 dies al seu brot d’activitat intestinal, i que s’havien resolt amb el control de l’brot. A l’exploració s’observava la presència a tots dos cuixes, amb caràcter bilateral i tendència simètrica, de vesícules de contingut líquid clar i pústules, aïllades, de 2-5 mm de diàmetre que s’assentaven sobre una base eritematoedematosa. Presentava febrícula i artromiàlgies difuses, sense signes d’artritis ni afectació ocular.
La biòpsia cutània d’una de les lesions va mostrar intens edema a dermis papil·lar i un dens infiltrat inflamatori perivascular i intersticial en tot el gruix de la dermis (fig.4), format per limfòcits, histiòcits i abundants neutròfils. Es van observar també fenòmens de leucocitoclastia i edema de les cèl·lules endotelials, sense altres signes de vasculitis. L’epidermis es trobava respectada (fig. 5).
Fig. 4 .– Intens edema a dermis papil·lar i dens infiltrat inflamatori perivascular i intersticial, en tot el gruix de la dermis, sota una epidermis normal. (Hematoxilina-eosina, x10.)
Fig. 5 .– Intens edema a dermis papil·lar amb infiltrat inflamatori mixt amb abundants neutròfils i leucocitoclastia sense signes de vasculitis. (Hematoxilina-eosina, x20.)
El brot d’activitat intestinal va ser controlat amb corticoides orals (prednisona 1 mg / kg / dia en pauta descendent), i les lesions cutànies i articulars es van resoldre paral·lelament.
DISCUSSIÓ
la síndrome de l’bypass intestinal sense bypass intestinal, o síndrome de dermatosis-artritis, s’ha descrit associat a diferents malalties intestinals com úlceres gastroduodenals, adherències intestinals secundàries a cirurgia abdominal prèvia o malaltia inflamatòria intestinal. Clínicament es caracteritza per l’aparició en tronc i extremitats de màcules eritematoses, menors d’1 cm de diàmetre, que progressen cap a la formació de pàpules eritematoedematosas de vores mal definits, amb formació de vesícules i pústules centrals en 24-48 h. Les lesions persisteixen durant 2-8 dies i solen recórrer durant 1-6 setmanes. Habitualment s’acompanya d’un quadre seudogripal2. Fins al moment només s’han descrit 8 casos com a síndrome de l’bypass intestinal sense bypass intestinal1-3. Altres casos s’han publicat com a síndrome de Sweet2, erupció vesiculopustulosa associada a malaltia inflamatòria intestinal4 o Piodèrmia Gangrenosa abortivo5.
Histològicament, la síndrome de l’bypass intestinal sense bypass s’inclou dins de les dermatosis neutrofílicas. Es caracteritza per la presència d’una epidermis respectada, un dens infiltrat inflamatori mixt amb presència de nombrosos neutròfils en dermis i edema a dermis papil·lar. Poden existir fenòmens de leucocitoclasia, però sense necrosi fibrinoide dels vasos1,2. La superposició observada clínica i / o histològicament entre les diverses dermatosis neutrofílicas, així com la seva aparició simultània o consecutivament en els pacients, ha portat a alguns autors a considerar el terme dermatosis neutrofílica com una entitat nosològica individualitzada amb diferents presentacions clínicas6,7.
dels 8 casos descrits, únicament tres s’associaven a malaltia inflamatòria intestinal, tant malaltia de Crohn com colitis ulcerosa. Es tractava de 3 dones, que coincidint amb un brot intestinal, van presentar lesions vesiculopustulosas sobre una base eritematosa. Dos casos es van acompanyar d’eritema nuós. En totes es va produir la resolució de les lesions cutànies després del control de l’brot intestinal amb corticoides sistèmics. La histologia era similar a la síndrome de Sweet1,3. O’Laughlin i Perry5 van descriure a més altres 2 pacients, un home i una dona, afectats de colitis ulcerosa, que van presentar un quadre clínic similar, coincident amb exacerbacions de colitis ulcerosa, que van interpretar com una forma abortiva de Piodèrmia Gangrenosa. L’associació amb brots de malaltia inflamatòria intestinal queda reflectida en la classificació de Gregory i Ho8 que inclou la síndrome de l’bypass intestinal sense bypass intestinal dins de les manifestacions reactives de la malaltia inflamatòria intestinal. En els 2 casos descrits per nosaltres també s’observa aquesta associació amb els brots d’activitat intestinal.
Els principals diagnòstics diferencials de la síndrome de l’bypass intestinal sense bypass intestinal en la malaltia inflamatòria intestinal són la síndrome de Sweet i la erupció vesiculopustulosa de la malaltia inflamatòria intestinal, ambdues incloses en el grup de les dermatosis neutrofílicas. El diagnòstic diferencial enfront de la síndrome de Sweet es realitza en funció de criteris clínics, ja que histològicament són indistingibles. La síndrome de Sweet es diferencia per la presència en aquest de plaques de major grandària i superfície seudovesiculosa de predomini en part alta de l’tronc i extremitats superiores1,2. El diagnòstic diferencial enfront de l’erupció vesiculopustulosa associada a la malaltia inflamatòria intestinal és fonamentalment histològic, ja que clínicament són molt similars i aquesta es caracteritza per la presència de pústules de neutròfils intraepidérmicas o subcórneas amb infiltrat inflamatori mixt en la dermis9,10.Altres diagnòstics diferencials són la malaltia de Behçet, la meningococemia disseminada, l’endocarditis bacteriana subaguda, la candidiasi sistèmica, la vasculitis leucocitoclàstica, el Piodèrmia Gangrenosa i la vasculitis pustulosa primària idiopática1,2,5,11.
Es creu que la seva etiopatogènia es deu a un sobrecreixement bacterià a la llum intestinal amb pas d’antígens peptidoglicà a la circulació sanguínia i formació de immunocomplexos circulants que es dipositarien a les parets vasculars, produint quimiotaxis de neutrófilos12. A causa d’aquest sobrecreixement bacterià s’ha defensat el tractament amb antibiòtics sistèmics, fonamentalment ciprofloxacina i trimetoprima-sulfametoxazol, ja que a més de la seva capacitat bactericida inhibirien la quimiotaxis dels neutròfils. Fins i tot s’ha considerat que la resposta a antibiòtics seria un criteri diagnòstic diferencial d’aquesta entitat davant de la síndrome de Sweet, que per contra respondria a corticoides2. No obstant això, els casos descrits associats a malaltia inflamatòria intestinal van ser controlats amb corticoides sistèmics, probablement pel fet que aquests són el tractament d’elecció de l’brot intestinal13.
Volem destacar que aquests 2 casos descrits es van diagnosticar entre 139 pacients amb malaltia inflamatòria intestinal i lesions cutànies, fet que suposa un 1,43% dels pacients (dades no publicades). Donada aquesta freqüència observada en el nostre estudi creiem que es tracta d’un quadre infradiagnosticat, que hauria de ser valorat més com a predictor de brots d’activitat intestinal. Creiem que tot i que en alguns casos s’observi superposició clínica i / o histològica de les lesions en dermatosis neutrofílicas, en altres, com els dos descrits per nosaltres, sí que pot aconseguir-se un diagnòstic més específic i etiquetar de síndrome d’el bypass intestinal sense bypass.