INTRODUCCIÓ
Els tumors mesenquimals malignes són els més freqüents en els grans vasos, els sarcomes intimales (SI) a les artèries i els miogènics en les venes 1.
En l’artèria pulmonar (AP) afecten el tronc en un 80% dels casos 1-5, estenent-se cap branques principals en el 60% 1-3. Es classifiquen en luminals i intramurales, ja que la correlació clínica és millor si s’utilitza el criteri de localització que el histològic. Els més freqüents són els luminals, generalment fusocelulares indiferenciats i coneguts com SI; els sarcomes intramurals solen ser leiomiosarcomes 1-3.
És important tenir presents aquests tumors en l’estudi de el dolor pleurític i dispnea, ja que poden diagnosticar precoçment amb mètodes d’imatge, i establir tractament quirúrgic, electiu en els SI, pel seu reduït nombre de metàstasi a distància 1.
CAS CLÍNIC
Dona de 73 anys amb dolor pleurític esquerre, febre i hemoptisi de 24 h d’evolució. Va ser intervinguda 4 mesos abans d’ulcus duodenal, referint síndrome general i tos a partir de l’postoperatori. En l’exploració destacava temperatura de 38,5 ° C, disminució de la remor vesicular en hemitòrax esquerre i varius a membres inferiors, sense flebitis. En l’hemograma s’observaven 11.000 leu / ml, amb fórmula normal i hemoglobina de 11,8 g / dl. La coagulació i la bioquímica van ser normals. La gasometria basal va mostrar PaO 2 = 80 mmHg, PACO 2 = 33 mmHg i pH = 7,47. En la radiografia de tòrax es va observar condensació perihiliar; en lòbul pulmonar superior esquerre i en l’electrocardiograma, ritme sinusal a 100 bpm, i hemiblocatge anterior esquerre. La gammagrafia de ventilació-perfusió va mostrar un defecte subtotal apariat de el pulmó esquerre i l’arteriografia, oclusió intraluminal de l’AP esquerra. Aquesta troballa es va interpretar com un trombe de l’AP, tractant-se a la pacient amb heparina sòdica; l’evolució va ser tòrpida, amb quadre brusc de dispnea i pèrdua de consciència, seguit de parada cardiorespiratòria, i mort deu dies després. La mort es va atribuir a dissociació electromecànica en el si d’un tromboembolisme pulmonar (TEP) massiu.
En l’autòpsia es va apreciar una massa blanquinosa ferma de 7 * 3 * 3 cm, a la bifurcació de l’AP i pulmonar esquerra, adherida a la paret, ocloent la seva llum (fig. 1) i perllongant-se cap branques intraparenquimatosas. No es van evidenciar altres masses tumorals.
Histològicament, es va observar una tumoració sòlida, en íntima relació amb la làmina interna de l’AP, esborrant parcialment, amb invasió superficial i focal de la mitjana (fig. 2A), constituïda per cèl·lules pleomórficas fusiformes i epitelioides, amb monstruositats cel·lulars i multinucleació (fig. 2B), i un nombre elevat de mitosi. Es va realitzar estudi immunohistoquímic (IHQ), amb els següents anticossos monoclonals: vimentina (BIOGENEX; 1: 150), actina (Dako; 1:50), desmina (Dako; 1:50), FVIII-R: Ag (Dako; 1 : 25) i CD34 (Novocastra; 01:25). Les cèl·lules tumorals van mostrar positivitat intensa per vimentina (marcador de diferenciació mesenquimal), actina i desmina (marcadors musculars), aquesta última de forma focal (figs. 3A i B). Els marcadors vasculars FVIII-R: Ag i CD34 van resultar negatius.
DISCUSSIÓ
Els sarcomes primaris de l’AP són rars, sent la majoria SI o indiferenciats 1 , 3,4. Solen ser intraluminales, creixen lentament al llarg de la superfície interna de l’got, i histològicament són fusocelulares d’alt grau.
Molts semblen derivar de cèl·lules mesenquimals pluripotencials subendoteliales 1,2,4, que es diferenciarien cap a miofibroblasts (MF) 1,2. La presència de diferenciacions heterogènies 1,3,4, com a elements ossi i cartilaginós, dóna suport a la multipotencialidad d’aquestes cèl·lules juny. Com en l’aorta, s’han identificat fibres musculars i fibroblasts en l’íntima de l’AP 2,3, proposant-també la seva transformació en MF com origen d’aquests tumors.
Les troballes IHQ publicats 1-3 corroboren el seu origen en MF; la positivitat per vimentina i actina, amb desmina negativa, és molt característica d’aquestes cèl·lules 2,3. El nostre cas presenta positivitat per vimentina, actina i desmina.A causa de la infreqüent positivitat per desmina en els MF, i al fet que es considera un marcador muscular molt fiable, podria plantejar-se el diagnòstic de leiomiosarcoma; però el seu aspecte microscòpic, amb absència de trets musculars, la presència d’desmina en un percentatge variable de neoplàsies no miogénas 2 i l’existència d’altres inmunofenotipos per als MF 7 ens fa creure que es tracta d’un SI; el seu creixement luminal exofític i la seva extensió limitada a la paret vascular recolzen el diagnòstic.
Hi ha altres sarcomes luminals més rars; els angiosarcomes, derivats de l’endoteli, amb marcadors vasculars positius, i sarcomes diferenciats, inclosos els leiomiosarcomes, encara que són més freqüents en localització intramural.
La importància de conèixer aquests tumors rau en establir el seu diagnòstic precoç. La seva presentació és inespecífica, amb dispnea, dolor pleurític, tos i hemoptisi, podent interpretar-se com TEP 1-5,8, encara que poden associar-se a signes i símptomes suggestius de neo- plàsia, com pèrdua de pes, febre, anèmia i augment de la VSG 4,5. En l’exploració física destaca un augment de l’component pulmonar del segon soroll, i l’aparició d’un murmuri sistòlic d’ejecció 4; pot haver-hi també distensió jugular i edema perifèric 4. L’electrocardiograma mostra hipertròfia de ventricle dret abril. La radiografia de tòrax, en la qual sol observar augment de l’hil pulmonar, i la ar- teriografía, amb defectes intraluminales 5,8, suggereixen TEP, massa mediastínica o carcinoma broncogènic primari abril. En la gammagrafia es detecten defectes inespecífics de la perfusió 4,5,8.
El diagnòstic preoperatori pot establir-se amb la TAC (sobretot helicoïdal), en la qual s’observa un defecte de farciment en la circulació pulmonar 5, amb visió òptima de l’extensió intravascular i invasió de l’mediastí 4. No obstant això, la RNM amb gandolino (Gd-DTPA) mostra un realç de el defecte de farciment, inexistent en el TEP 4,5,8, el que ofereix més possibilitats de diagnòstic precoç. Amb aquestes tècniques d’imatge s’obté fins a un 32% de diagnòstics preoperatoris maig.
El diagnòstic definitiu s’estableix amb l’estudi histològic; la presa de biòpsies amb catèters endovasculars i amb punció transtoràcica guiada per TAC 4, té el risc d’hemorràgia i pneumotòrax 4. Per tant, sol ser necessària la toracotomia, amb presa directa, i fins i tot la biòpsia durant la cirurgia realitzada per sospita de TEP o carcionoma broncogènic 4.
La mortalitat d’aquests tumors depèn de la seva localització i extensió vascular 2,6. La cirurgia és electiva, però només serà reeixida si es ressequen completament abril. Les tècniques utilitzades són la neumonectomía amb reconstrucció d’el tracte de sortida de l’AP i la endarteriectomia amb bypass cardiopulmonar 4,5,8. La seva escassa capacitat per metastatitzar contribueix a l’èxit de la cirurgia; s’han descrit metàstasi a distància en un 16-25% dels casos 2,5, i extensió regional a pulmó i mediastí en un 50% 3,5.
El seu pronòstic és dolent, amb una supervivència mitjana de 10-24 mesos 1,3,6,8, i no depèn de la seva histologia 2,4. S’han proposat ràdio i quimioteràpia com a coadjuvants 2,4; encara que no es compta amb experiència suficient amb aquests tractaments, alguns estudis indiquen que la seva administració abans de la cirurgia, incrementa la supervivència als 3 i 4 anys, però no als a 5 5.
En conclusió, els SI són tumors rars, probablement derivats de MF subendoteliales. L’escàs nombre de casos publicats amb estudi IHQ i ultraestructural no permet, però, assegurar el seu origen. El nostre cas té la peculiaritat de presentar desmina positiva, troballa poc freqüent en els SI d’aquesta localització. Encara que la seva presentació és inespecífica, és important tenir-los en compte en el diagnòstic diferencial de la dispnea crònica, i sobretot en casos de TEP amb mala resposta als anticoagulants, o que cursin amb clínica suggestiva de neoplàsia, anèmia i augment de la VSG.