Quina és la seva Diagnòstic

Dermatopatologia

Quina és la seva Diagnòstic?

Dr. Francisco Bravo

HISTÒRIA CLÍNICA:

Dona de 55 anys amb una història de 12 mesos d’evolució, caracteritzada per pàpules facials, a l’inici d’aparença rosaceiforme però que continuen creixent fins a fer-nòduls i tumors de color vermell violaci, amb noves lesions abastant pit i esquena. a El hemograma i la bioquímica van ser normals excepte per anèmia (Hb .: l0 gr./100 cc) a EXAMEN HISTOLÒGIC: amor Un dens infiltrat de cèl·lules monomorfas d’aspecte plasmocítico, ocupant la dermis reticular i el teixit cel·lular subcutani, però respectant l’epidermis i dermis papil·lar. Aquestes cèl·lules tenen un patró singular d’infiltració, acomodant algunes d’elles en fila índia, entre els feixos de col·lagen. S’observa certa variabilitat en la mida dels nuclis d’aquestes cèl·lules, imitant algunes cèl·lules plasmàtiques madures i altres inmunoblastos.

Quina és el seu diagnòstic? i Quins passos prendria per confirmar-ho? a

Microfotografia Dr. Jaume Cok a

DIAGNOSTIC: plasmocitoma cutani
Mètode de confirmació: Biòpsia de medul·la òssia, mostrant una població de cèl·lules plasmàtiques que representaven més de l’20% de l’total de cèl·lules de la medul·la. Aquesta troballa és criteri diagnòstic per Mieloma Múltiple.: Els infiltrats de cèl·lules plasmàtiques no són rars en la pràctica dermatopatológica. Elles es troben amb freqüència en els processos inflamatoris de mucoses, en els processos infecciosos crònics (leishmaniosi, tuberculosi, malalties causades per espiroquetes, rinoescleroma), i amb certa regularitat en les biòpsies de pell de persones d’edat avançada. No obstant això en la majoria d’aquests casos, no són les úniques cèl·lules inflamatòries presents, sinó comparteixen llocs amb limfòcits, eosinòfils, i més rarament neutròfils. És molt característic veure cèl·lules plasmàtiques en biòpsies de sífilis secundària, però en general hi ha a més una hiperplàsia psoriasiforme de l’epidermis. En tot infiltrat inflamatori ric en cèl·lules plasmàtiques es poden trobar cossos de Russell, glòbuls eosinofflicos que representen condensacions d’immunoglobulines ocupant la totalitat de l’citoplasma cel·lular. No són exclusius de l’rinoescleroma, podent ser vists en casos de leishmaniosi, tuberculosi, etc. La presència de cèl·lules plasmàtiques a la balanitis de Zoom no és específica, ja que tot infiltrat mucós té cert component plasmocítico. Cèl·lules plasmàtiques, juntament amb limfòcits, poden ser vists en biòpsies de esclerodèrmia i lupus discoide.
A vegades lesions de tipus proliferatiu, com la papulosi limfomatoide, contenen cèl·lules plasmàtiques en el context d’un infiltrat mixt. La atípia cel·lular en aquest cas, és dels limfòcits i no de les cèl·lules plasmàtiques.
Quan el que observem són infiltrats total o majorment conformats per cèl·lules plasmàtiques, el diagnòstic a plantejar-se és el d’un plasmocitoma cutani. Les cèl·lules que conformen l’infiltrat poden ser cèl·lules plasmàtiques d’aspecte madur, o de nucli basofílico i citoplasma amfofílico, amb característica de inmunoblasto. El patró histològic és inicialment infiltratiu i posteriorment nodular, amb extensió a el teixit cel·lular subcutani, amb disposició de cèl·lules individuals en fila índia entre els feixos de col·lagen. Aquesta última troballa imita el vist en carcinomes metastàsics i infitraciones cutànies leucèmiques i linfomatosas.: Els plasmocitomes es produeixen en general en el context d’un Mieloma Múltiple, o com lesions aïllades, anomenades plasmocitomes extramedul·lars. Poden produir-se ja sigui per extensió, a punt de partida d’infiltració òssia subjacent, o com a compromís cutani pur. Els plasmocitomes són, després de la porpra, la manifestació cutània més freqüent d’un Mieloma Múltiple. Semblen ser més freqüents en els mielomes amb gamopatias per IgA, i representen un factor de mal pronòstic.Altres manifestacions descrites en mieloma múltiple inclouen amiloïdosi, vasculitis leucocitoclàstica, Piodèrmia Gangrenosa, xantogranuloma necrobióticos, panniculitis migratòria, escleromixedema, dermatosi neutrofílica (Síndrome de Sweet), dermatosi pustulosa subcomeal, escleredema, angioedema amb deficiència de l’inhibidor de la fracció CI, la síndrome de POEMS (polineuropatia, Organomegalia, endocrinopatia, proteïna M, i S per canvis cutanis o skin changes), xantomas plans, hiperqueratosi fol·licular, pitiriasi rotunda, i recentment descrita, la formació d’espícules fol·liculars producte de la condensació de crioglobulines.
Davant la possibilitat d’un plasmocitoma, s’ha de fer el diagnòstic diferencial amb la Plasmocitosis Sistèmica. Aquest és una síndrome confort? Nat per lesions cutànies tipus plaques, limfadenopatia generalitzada i infiltració de cèl·lules plasmàtiques madures, hipergamglobulinemia policlonal i absència de criteris per mieloma múltiple. Els infiltrats cutanis mostren una proliferació nodular discreta de cèl·lules plasmàtiques i limfòcits, de menor intensitat de la qual es veu en els plamocitomas, i amb una citologia benigna. Es postula aquesta entitat amb una hiperplàsia policlinal reactiva de cèl·lules plasmàtiques.
REFERÈNCIES BIBLIOGRÀFIQUES a