Rev Méd Xile 2008; 136: 1179-1182
CAS CLÍNIC
Obstrucció intestinal per intususcepción com a primera manifestació de malaltia celíaca en un adult
Celiac disease presenting es an intestinal intussusception. Report of one casi
Francisco Dodds B1, a, Iván Aguancha S2, Mario Santamarina R3, Jorge Vega S1,2.
1Cátedra de Medicina, Escola de Medicina, Universitat de Valparaíso. 2Serveis de Medicina Interna i de 3Radiología, Hospital Naval Almirante Nef, Vinya de la Mar, Xile.
aBecado en Medicina Interna, Escola de Medicina, Universitat de Valparaíso
Direcció per a correspondència
The usual form of presentation of celiac disease is chronic diarrhoea and deficiencies of vitamin D, vitamin K, iron and vitamin B12, due to malabsorption. Intestinal obstruction secondary to an intussusception is rare in adults and usuaUy is a compUcation of carcinoma of the còlon or post operative ADHESIONS. We report a 45 year-old female consulting for diarrhoea and vomiting lasting one week and progressive abdominal bloating. A plain abdominal Xray showed air fluid levels in the small bowel and a CT siguin showed an intussusception. She was operated and discharged but continued with diarrhoea. She was admitted again and a new CT siguin showed three intussusceptions that were resoleu with the administration of oral contrast mitjana. Antiendomisial antibodies were positive and a celiac disease was diagnosed. After one year with a gluten free diet, the patient remains asymptomatic.
(Key words: Celiac disease; Intestinal obstruction; Intussusception)
La malaltia celíaca (MC) és el desordre immunològic gastrointestinal més comú en països occidentales1. En els adults habitualment es presenta com diarrea crònica, esteatorrea, meteorisme i flatulència, deguts a la digestió bacteriana dels nutrients no absorbidos2. Aquests símptomes poden associar-se a pèrdua de pes, anèmia, desordres neurològics per deficiència de vitamina B12 i osteopènia per reducció de l’absorció de vitamina D i calci2.
En els nens, l’EC pot debutar amb una intususcepción intestinal , la qual consisteix en la invaginació de la paret de l’intestí i el seu mesenteri en el lumen d’un segment d’intestí adyacente6-8. En adults la intususcepción és una patologia molt infreqüent i molt poques vegades és causada per EC9-11.
En aquest manuscrit comuniquem el cas d’un adult la primera manifestació clínica d’EC va ser una intususcepción intestinal.
CAS CLÍNIC
Dona de 45 anys sense antecedents mòrbids importants. Va consultar per vòmits i diarrea, sense sang ni mucositats, d’una setmana d’evolució. A l’examen físic va destacar la presència de sorolls hidroaéreos augmentats. Es va diagnosticar una diarrea infecciosa i es va prescriure ciprofloxacina oral. Quatre dies més tard la malalta va continuar amb diarrea, es va queixar de dolor abdominal i a l’examen abdominal havia sorolls hidroaéreos augmentats i bazuqueo, pel que va ser hospitalitzada. Va evolucionar amb distensió abdominal progressiva. Una radiografia simple d’abdomen va mostrar nivells hidroaéreos en intestí prim i una tomografia computada va evidenciar una doble intususcepción intestinal (Figures 1 i 2). Va ser intervinguda quirúrgicament trobant només una adherència retroum-bilical, la qual es va seccionar. No hi va haver resecció intestinal ni biòpsies. Posterior a la cirurgia va cedir la diarrea i el dolor abdominal, egressant de l’hospital en bones condicions.
a
 |
 |
Dies després va recórrer el dolor abdominal i la diarrea, la qual es va acompanyar d’hemato-quezia, per el que va ser hospitalitzada novament. Dels exàmens de laboratori va destacar hipoalbuminèmia de 26 g / L, fosfatases alcalines elevades 269 U / L (VN: 50-136), hipoprotrombinemia i temps parcial de tromboplastina activada prolongat. Una enteroclisis realitzada durant una tomografia computada va mostrar març intususcepciones, 2 proximals i una distal, que es van resoldre amb l’administració de l’mitjà de contrast enteral. Es va sospitar una malaltia celíaca. Els anticossos antiendomisi (immunofluorescència indirecta) van ser positius i els anticossos de tipus IgA antitransglutaminasa, determinats per enzimoinmunoanálisis, van ser també positius a un valor 21,5 AU / ml (kit Eurosital, valor de referència < 7,1). Una panendoscòpia va mostrar una mucosa en empedrat a la segona porció de duodè.La biòpsia d’ella va evidenciar distorsió de l’arquitectura amb aplanament complet de les vellositats intestinals, la làmina pròpia es va trobar expandida per un infiltrat linfo-plasmocitario amb extensa infiltració limfocitària de l’epiteli de revestiment (60 limfòcits per 100 enteròcits), catalogant en etapa IIIC segons la classificació de Marsh (Figura 3). Es va prescriure dieta sense gluten i fins a la data, un any després, la pacient roman asimptomàtica. En la seva família no coneixen membres afectats per aquesta condició.
DISCUSSIÓ
L’EC és un trastorn que habitualment debuta a la infantesa, però, en l’últim temps la freqüència del seu diagnòstic en adults ha augmentat en forma important. En l’actualitat fins a 20% dels casos es diagnostica després dels 60 anys3. Alguns malalts han tingut símptomes des de la seva infància, però la majoria no els ha patit fins proper a al moment del seu diagnòstic. Les formes de presentació més freqüents són la diarrea i l’anèmia per deficiència de hierro2,3. Pot presentar-se també com una anèmia macrocítica per dèficit de vitamina B12, coagulopaties per reducció en la disponibilitat de vitamina K, hipocalcèmia per deficiència de vitamina D i osteoporosis2,3. L’EC també pot presentar-se com un abdomen agut quan hi ha una perforació intestinal, complicació d’un limfoma associat, 1 vòlvul colònic o un intususcepción11,12. Aquesta última presentació amb l’obstrucció intestinal secundària a ella és extremadament infreqüent en adultos9,10,13,14. Sovint l’obstrucció és intermitente13. En 9.829 ecotomografías practicades en subjectes per sospita de patologia intestinal es va trobar intususcepción en només 32 (0,3%). D’ells sols 3 tenien una EC13. La invaginació intestinal en els adults s’observa habitualment en pacients amb neoplàsies intestinals, sent la més freqüent el càncer de còlon i els lipomas9. Entre les causes no neoplàsiques destaquen les adherències postoperatòries, malaltia de Crohn, colitis ulcerosa i el diverticle de Meckel9,13. Una proporció propera al 40% són idiopáticas13. Fa alguns anys es va associar la intususcepción a l’ocupació d’una vacuna oral per al rotavirus (Rotashield®) en nens, el que va motivar el seu retir definitivo1.
La tomografia computada permet diagnosticar les invaginacions intestinals amb facilitat, per la qual que la seva presència ha deixat de ser una troballa exclusiu de l’intraoperatori. El característic és la presència d’una massa de parts toves, heterogènia, amb forma de tauler de tir a el blanc o de salsitxa, amb un component gras en el seu interior1,16. La ressonància nuclear magnètica (RNM) s’ha utilitzat també en el diagnòstic de l’EC. En un estudi practicat en 31 pacients amb MC demostrada histològicament es va trobar dilatació intestinal en el 61%, augment en el nombre de plecs en 48%, anormalitat en el patró dels plecs en el 39%, linfoadenopatías a 42%, canvis en la vasculatura mesentèrica en 23%, augment en el gruix de la paret en 16% i estenosi duodenal o ascites en 6,5%. Només el 13% dels pacients no van tenir alguna anormalitat en la RNM. A l’augment en el nombre dels plecs associat a anormalitats en el seu patró se li ha assignat una elevada especificitat diagnóstica17.
La pacient que comuniquem és una dona que no tenia símptomes previs de malaltia celíaca ni antecedents familiars de la mateixa. La troballa inexplicat de hipoalbuminèmia, alteracions de la coagulació i fosfatases alcalines elevades en una dona prima va fer sospitar la presència d’una patologia intestinal prèvia afavoridora de invaginacions intestinals múltiples. Això va motivar la determinació de marcadors serològics i la realització d’una panendoscòpia amb obtenció d’una mostra de mucosa duodenal que va confirmar el diagnòstic. Recentment s’ha utilitzat la càpsula endoscòpica en pacients amb sospita de malaltia celíaca complicada (sospita de neoplàsia, dolor crònic, sagnat i deficiència de ferro). Aquesta tècnica ha mostrat troballes consistents amb malaltia celíaca en el 87% d’ells. Els més freqüents són atròfia, fissures i un patró en mosaic de la mucosa18. El diagnòstic definitiu d’EC clàssicament es realitza amb una biòpsia de duodè en la seva segona o tercera porció, que mostra alteracions característiques com l’absència de vellositats, presència de criptes hiperplàsiques i un augment de el nombre de limfòcits i cèl·lules plasmàtiques a la làmina propia2-5 . Aquesta pacient, que en l’actualitat està asimptomàtica, roman en control al policlínic de gastroenterologia. Donat el seu major risc de neoplàsies intestinals (limfoma), de presentar-se alguna de les complicacions esmentades prèviament, podrà beneficiar-se de les noves tècniques diagnòstiques per a l’exploració de l’intestí prim com l’enteroscòpia de doble pilota o una endoscòpia amb càpsula.
Comuniquem aquest cas perquè creiem que donada la major prevalença real d’aquesta malaltia en la població adulta, diagnosticable fàcilment amb marcadors serològics de fàcil obtenció (anticossos de tipus IgA antiendomisi i antitrasglutaminasa) 19,20 i una alta sensibilitat i especificitat, s’ha de pensar en ella en els adults amb invaginació intestinal de causa no neoplàsica.
REFERÈNCIES
1. Tomei I, Diacinti D, Marini M, Mastropasqua M, Di Tola M, Sabatella L et al. Abdominal CT findings maig sugest coeliac disease. Dig Liver Dis 2005; 37: 402-6.
2. Shamir R. Advances in Celiac Disease. Gastroenterol Clin N Am 2003; 32: 931-47.
3. Richard F, Ciaran K. Celiac sprue. N Engl J Med 2002; 346: 180-8.
4. Jones R, Robins G, Howdle P. Advances in celiac disease. Curr Opin Gastroenterol 2006; 22: 117-23.
5. Green P, Jabri B. Celiac disease. Annu Rev Med 2006; 57: 207-21.
6. Furaikh S, Zaben A. Recurrent small bowel intussusceptions: an uncommon presentation of celiac disease in an Arab child. Trop Gastroenterol 2005; 26: 38-9.
7. López J, González C, Cara A, Fernández J, Ortega L. Recurrent bowel intussusception and celiac disease. An Esp Pediatr 2000; 52: 580-2.
8. Cihak R, Keynes W, Schiller K. Gluten-induced enteropathy and stagnant loop syndrome in the same patient: casi report with a view. Ann Surg 1969; 169: 429-36.
9. Huang B, Warshauer D. Adult intussusception: diagnosi and clinical relevance. Radiol Clin N Am 2003; 41: 1137-1151.
10. Cohen M, Lintott D. Transient small bowel intussusception in adult celiac disease. Clin Radiol 1978; 29: 529-34.
11. Makay O, Kazimi M, Doganavsargil B, Osmanoglu N.Yilmaz M. Acute abdomen in adult celiac disease: An intestinal intussusception casi. Turk J Gastroenterol 2007; 18: 103-6.
12. Koziol K, Price L. colonic volvulus es a Complication of celiac sprue. J Clin Gastroenterol 1990; 12: 633-5.
13. Maconi G, Radice I, Greco S, Bezzio C, Bianchi Porro G. Transient small-bowel intussusception in adults: significance of ultrasonographic detection. Clin Radiol 2007; 62: 792-7.
14. Cohen M, Lintott D. Transient small bowel intussusception in adult coeliac disease. Clin Radiol 1978; 29: 529-34.
15. Muñoz A, Abasta K, Luchsinger V, Valenzuela T, Jiménez J. Declaració de el Comitè Consultiu de Inmunizaciones de la Societat Xilena d’Infectología respecte a vacuna anti-rotavirus. Rev Chil Infect 2006; 23: 124-7.
16. Gayer G, Apter S, Hofmann C, Nass S, Amitai M, Zissin R et al. Intussusception in adults: CT diagnosi. Clin Radiol 1998; 53: 53-7.
17. Tomei I, Semelka R, Braga L, Laghi A, Paolantonio P, Marini M et al. Adult celiac disease: what is the role of UW. J Magn Resón Imaging 2000; 24: 625-9.
18. Culliford A, Daly J, Diamond B, Rubin M, Green P. The value of wireless capsule endoscopy in patients with complicated celiac disease. Gastrointest Endosc 2005; 62: 55-61.
19. Dieterich W, Laag I, Schopper H, Volta O, Ferguson A, Gillett H et al. Autoantibodies to tissue transglutaminase es predictors of celiac disease. Gastroenterology 1998; 115: 1317-1321.
20. Rostami K, Kerchaert J, Tiemessen R. Sensitivity of antiendomysium and antigliadin antibodies in untreated celiac disease: Disappointing in clinical practice. Am J Gastroenterol 1999; 94: 888-94.