Les Guies de Diagnòstic d’IPF, a debat a l’ERS 2018

Entre les novetats presentades en l’ERS 2018, la qual potser va generar més audiència va ser la sessió dedicada a la Guia de Consens entre ATS / ERS / JRS i ALAT sobre el diagnòstic de fibrosi pulmonar idiopàtica, amb els doctors L. Richeldi, M. Remy-Jardí, W. Travis i G. Raghu, que van realitzar una síntesi completa de l’evidència científica en diagnòstic de la fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF). Els autors van convenir en la necessitat de l’abordatge multidisciplinari d’aquesta entitat, amb especial atenció a casos d’adults amb nou diagnòstic de malaltia pulmonar intersticial de causa aparentment desconeguda; en aquests es va recomanar realitzar una història clínica detallada, amb enfocament en l’ús de fàrmacs, exposicions ambientals a la llar, el treball i altres llocs, a més de realitzar estudis per descartar la malaltia de el teixit connectiu com a causa potencial de la malaltia pulmonar intersticial.

quant als criteris diagnòstics, els patrons radiològics prèviament definits com pneumònia intersticial usual (UIP – usual intersticial Pneumonia) es van actualitzar a UIP probable, indeterminada i diagnòstic alternatiu. En el cas de pacients amb diagnòstic recent de malaltia pulmonar intersticial, amb un patró radiològic en TAC d’alta resolució de UIP probable, indeterminada o diagnòstic alternatiu es fan recomanacions condicionals per realitzar biòpsia pulmonar quirúrgica i rentat bronquioalveolar (per recompte cel·lular). A causa de la falta d’evidència suficient, no es va realitzar cap recomanació respecte a realitzar una biòpsia transbronquial ja l’emergent tècnica de la criobiopsia pulmonar.

No obstant això, per als pacients amb diagnòstic recent de malaltia pulmonar intersticial, amb un patró radiològic clar d’UIP, es formulen sòlides recomanacions en contra de fer una biòpsia quirúrgica de pulmó, biòpsia transbronquial o criobiopsia. Així mateix, es va fer una recomanació condicional en contra de la realització de rentat bronquioalveolar. Es va recomanar no fer mesurament de MMP (Matrix metaloproteinasa) -7, SPD (proteïna D de l’surfactant), CCL (chemokine lligant) -18, o KL (Krebs von donin Lungen) -6 per tal de distingir la fibrosi pulmonar idiopàtica de altres tipus de malaltia intersticial pulmonar (aquesta Guia de Consens està disponible a Am J Respir Crit Care Med Vol 198, Iss 5, pp E44-E68, Set 1, 2018).

Per la seva banda, el Dr . Dirk Koschel (Coswig, Alemanya) va protagonitzar una molt destacada sessió clínica en què va presentar el state of art sobre pneumonitis per hipersensibilitat, en què va explicar l’ús de proves de provocació específica utilitzant exposició natural, exposició controlada en un centre hospitalari i exposició a extractes disponibles comercialment.

En la descripció de les troballes histopatològiques de la pneumonitis per sensibilitat aguda i crònica, Koschel va emfatitzar sobre la presència d’infiltrats histiocíticos intersticials, granulomes no necrotitzants i bronquiolitis cel·lular en la pneumonitis aguda; així com la fibrosi peribronquiolar i bronquíol-cèntrica, granulomes, cossos de Schaumann i dipòsits de colesterol a la pneumonitis crònica. En aquest sentit, va afirmar, el pronòstic té una clara associació a les característiques de l’patró histopatològic.

Pel que fa a l’ús terapèutic resulta en extrem important la prevenció i evitar l’exposició a l’antigen. S’estan utilitzant noves teràpies, si bé encara sense la suficient evidència, com el cas d’azatioprina i micofenolat en la pneumonitis per hipersensibilitat crònica; rituximab en les formes refractàries; i l’ús complementari de antifibròtics.

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *