Rev Med Xile 2012; 140: 906-909
CASOS CLÍNICS
Leiomiomatosis intravenosa d’origen pelvià amb extensió intracardíaca. Informe de dos casos
Pèlvic intravenous leiomyomatosis with intracardiac extensió. Report of two cases
Renato Mertens1, Francisco Valdés1, Cecilia Muñoz2, Manuel Irarrázaval2, Jorge Brañes3, Carlos Riquelme4, Leopoldo Mariné1, Michel Bergoeing1, Albrecht Krämer1
1Departamento de Cirurgia Vascular i Endovascular . a 2ª Divisió de Malalties Cardiovasculars.
3División de Ginecologia i Obstetrícia.
4Departamento de Radiologia. Facultat de Medicina, Pontifícia Universitat Catòlica de Xile.
Correspondència a:
Background: symptoms predominate. Diagnosi is based on clinical findings and appropriate imaging. We report two Females, aged 35 and 51 years. One of them presented with a Pèlvic mass and dyspnea, the other patient had severes cardiac failure on admission. Computed axial tomography scan allowed an accurate preoperative diagnosi on both patients. Successful one stage resection of the tumor was performed under cardiopulmonary bypass. Both patients are asymptomatic on follow up at 6 months and 25 years.
Key words: Heart neoplasms; Leiomyomatosis; Thoracic surgery.
La leiomiomatosis d’origen pelvià i creixement intravenós fins cavitats dretes de cor va ser descrita en 1907. És infrecuente1 i potencialment mortal, però curable. Afecta dones que tenen o han tingut miomatosi uterina. El seu quadre es confon amb altres patologies i ha de ser conegut per metges clínics i radiòlegs per realitzar un diagnòstic oportú.
Histològicament el tumor es caracteritza per predomini de cèl·lules musculars llises. Hi ha teories del seu origen, com el creixement de cèl·lules originades en el miometri cap als sins venosos miometriales o la proliferació de cèl·lules musculars llises de la paret de venes uterinas1,2.
Es desconeix per què el creixement de l’ tumor és a través dels vasos sense infiltrar les seves parets. Alguns estudis suggereixen que s’originarien en leiomiomas uterins amb una translocació entre un segment de el braç llarg de l’cromosoma 12 i un segment de el braç llarg de l’cromosoma 14, t (12; 14) (Q15; q24). La presència d’una còpia extra de l’12q15-qter jo la pèrdua de l’14q24-qter podrien ser els esdeveniments genètics crítics que portarien a aquestes lesions a la invasió vascular i proliferación3.
La seva presentació clínica és variable i va des troballa asimptomàtic fins insuficiència cardíaca, síncope o mort per obstrucció de l’tracte de sortida de ventricle dret.
a continuació es descriuen dos casos de llei-miomatosi intravenosa (LI) d’origen pelvià i compromís cardíac tractats en la nostra Institució durant els últims 25 anys.
Cas clínic 1
Pacient de 35 anys, amb història de dispnea progressiva per un any i una panhisterectomía 8 mesos abans per extensa miomatosi uterina, evolucionant amb fístula vesico-vaginal. L’estudi histopatològic va informar leiomioma amb degeneració hialina i localitzacions secundàries en pelvis i omento. Tres mesos previs a l’trasllat, la seva situació clínica va empitjorar presentant dispnea de repòs, hipoxèmia, hepatomegàlia, icterícia, ascites i edema d’extremitats inferiors. Es va sospitar malaltia tromboembòlica amb embòlia pulmonar. Una cavografía i angiografia pulmonar van fracassar per impossibilitat d’avançar a través de la vena cava inferior (VCI); l’ecocardiograma va revelar una massa que ocupava les cavitats dretes. Va ser referida a la nostra institució.
Va ingressar greu, caquéctica, en insuficiència cardíaca dreta i decúbit lateral esquerre obligat. Estudi flebográfico va demostrar obstrucció de les venes ilíaques i VCI, amb extensa xarxa col·lateral que drenava a sistema ázigos (Figura.1A). La tomografia axial computada de tòrax, abdomen i pelvis va revelar una massa que ocupava el lumen de la vena cava inferior sense envair la seva paret, obstruïa les venes suprahepàtiques com es descriu en la síndrome de Budd Chiari i avançava cap a les cavitats dretes de el cor i tronc d’artèria pulmonar (Figuras.1B i C).
Figura 1. A. Ilio-cavografía que revela oclusió de vena cava inferior Cultura i flux col·lateral retroperitoneal extens. B. Tomografia axial computada (TAC) a que revela gran massa intracardíaca assenyalada amb una fletxa. C. TAC preoperatòria ajudes a nivell hepàtic, amb massa que ocupa tot el lumen de la vena cava inferior a i gran congestió hepàtica. D. TAC realitzada a 25 anys de seguiment, de revela permeabilitat de la vena cava inferior i fetge normal.
Es va procedir amb cirurgia en un temps, mitjançant esternotomia i laparotomia mitjanes, es resseca el tumor sota circulació extracorpòria a través de l’aurícula dreta i de cavotomía a nivell abdominal.El tumor es trobava lliure d’adhesió a la paret venosa o cardíaca, el que va permetre la seva extracció completa (Figura.2). La VCI va ser lligada per sota de les venes renals. Va evolucionar amb síndrome de baix dèbit, requerint de suport inotròpic, ventilació mecànica per 20 dies i suport nutricional. Va requerir de resutura de ferida abdominal per fístula ascítica. Alta en bones condicions als 33 dies d’evolució. La biòpsia va confirmar un angioleiomioma (Figura.2).
Figura 2. Peça quirúrgica i tall histològic tenyit amb
hematoxilina-eosina, que mostra proliferació de cèl·lules musculars llises.
en control a 21 mesos, es trobava en capacitat funcional i i havia recuperat 28 kg de pes. La tomografia axial computada va mostrar imatge cardíaca i hepàtica normals, sense evidències de tumor residual. A 25 anys de la cirurgia original la pacient es troba asimptomàtica, sense evidència clínica de recurrència. Una tomografia axial computada va revelar permeabilitat de la seva vena cava (Figura.1D).
Cas clínic 2
Pacient de 51 anys, portadora d’hipertensió arterial i dislipidèmia en tractament, sotmesa a histerectomia 10 anys abans per miomatosi. Un any previ al seu ingrés es va trobar gran massa abdominal en examen físic rutinari, recentment s’havia agregat dispnea de mitjans esforços. La tomografia axial computada d’abdomen i pelvis en un altre centre va demostrar presència d’un gran tumor pelvià, associat a trombosi de vena ilíaca esquerra i VCI fins a l’extrem superior de la zona estudiada. Davant impossibilitat d’interrompre la seva VCI profilàcticament per laparotomia exploradora, va ser anticoagulada amb cumarínics i enviada a domicili.
En segona opinió en la nostra institució, es va realitzar nova tomografia computada que va incloure tòrax, abdomen i pelvis, establint el diagnòstic a l’demostrar creixement intravenós d’un tumor pelvià, que arribava fins al tracte de sortida de ventricle dret (Figura.3). L’ecocardiograma va confirmar el tumor i va descartar altres patologies cardíaques.
Figura 3. Reconstrucció coronal (A) i sagital (B) Resolució de tomografia axial computada de tòrax, per abdomen i pelvis, que revela el gran tumor pelvià (T), per la fletxa assenyala el creixement intravenós des de la vena a ilíaca esquerra fins a les cavitats dretes de cor .
Similar a el cas previ, es va procedir a resecció mitjançant esternotomia i laparotomia mitjanes, circulació extracorpòria i atur circulatori de 9 min en hipotèrmia moderada. El tumor va ser remogut mitjançant obertura de l’aurícula dreta (Figura.4), VCI i ilíaca esquerra; no es trobava adherit a les parets dels vasos o cor. Posterior a la resecció es va lligar la vena ilíaca comuna esquerra. En el mateix acte es resseca el tumor pelvià.
Figura 4. A. Fotografia intraoperatòria a nivell de tòrax,
la fletxa assenyala l’obertura de l’aurícula dreta a dins de la qual es pot veure el tumor. B. Peça operatòria, per s’observa com el tumor ha pres la forma de cor en línia en el seu extrem distal, mentre cursa a través de l’aurícula Cultura i ventricle dret.
La pacient es va recuperar sense complicacions amb alta a el setè dia i indicació d’aspirina 100 mg a permanència i rivaroxaban 10 mg oral per 20 dies. La biòpsia va revelar un leiomioma amb degeneració hialina. A 6 mesos es troba asimptomàtica.
Discussió
La LI amb compromís cardíac és infreqüent i només es descriuen casos aïllats, sent la major sèrie fins ara de 5 casos4 el que confirma el inhabitual d’aquesta patologia. En revisió exhaustiva fins a l’any 2005 es van trobar 113 casos1 i més recentment menys de 2004. Les formes de presentació són variades, des pacients asimptomàtics tot i l’extensa malaltia, a símptomes cardíacs com dispnea progressiva, arítmies, dolor toràcic i síncope. Infreqüentment poden presentar insuficiència hepàtica per compromís de l’drenatge venós o síndrome de Budd-Chiari5, com en el primer cas d’aquesta comunicació.
Com que no hi ha un quadre característic, pot ser confosa entre altres entitats amb malaltia tromboembólica6, com va passar en els dos casos reportats, la sospita ha de sorgir en els estudis d’imatges.
l’associació de miomatosi o massa pelviana en l’ecografia Doppler, amb “trombosi” de vena ilíaca o cava o ocasionalment ovárica5, amb flux detectable a l’interior de l’trombe tumoral ha de despertar la sospecha1,7. La tomografia axial computada o ressonància nuclear magnètica de tòrax, abdomen i pelvis, estableixen el diagnòstic mitjançant visualització de la lesió primària, la seva extensió total i les relacions anatòmiques, permetent d’aquesta manera programar l’abordatge quirúrgico2,4,7,8.El ecocardiograma, com a examen primari en un pacient que consulta amb insuficiència cardíaca, permet veure la massa tumoral intracardíaca, sospitar el diagnòstic i descartar altres causes de falla cardiaca8. L’arribada de l’tumor a través de la vena cava inferior hauria de ajudar en el diagnòstic diferencial amb tumors cardíacs primaris com el mixoma.
El creixement endovascular de tumors és rar, el més freqüent és l’observat en tumors malignes renals . En aquests casos, la massa d’origen renal i la indemnitat de la VCI infrarenal simplifiquen el diagnòstic diferencial. La LI a l’originar-se en els vasos de la pelvis, planteja com a diagnòstic diferencial possible la trombosi venosa profunda ilio-femoral amb extensió a la vena cava. No obstant això, és poc freqüent observar creixement d’un trombe més enllà de les venes renals pel seu alt flux, a més és freqüent en trombosi venoses extenses l’associació amb embòlia pulmonar. En la LI el tumor avança fins al cor i no s’associa freqüentment a embòlia pulmonar4. D’altra banda, el creixement tumoral és lent i permet la compensació col·lateral de l’drenatge venós. Així l’edema d’extremitats inferiors seria menys intens que l’observat en una trombosi venosa, habitualment de curs agut i associat a dolor important.
El tractament de la LI és quirúrgic, al no existir alternatives de tractament mèdic o menys invasiu. Un equip multidisciplinari que inclogui cirurgians vascular, cardíaca i ginecòleg oncòleg, permet resoldre aquest complex problema. L’abordatge ampli, amb exposició simultània dels òrgans toràcics i abdominals i l’ús de circulació extracorpòria, permet la resecció segura i en una sola etapa de l’tumor6 com en els dos casos descrits en aquesta comunicació. La resecció en dues etapes ha estat descrita amb més frecuencia1, però no sembla presentar avantatges i s’ha reportat progressió de l’tumor novament cap al cor en poques semanas2.
La recurrència és possible i ha estat descrita en terminis molt variables2,4,9. Per aquesta raó el seguiment amb imatges ha de ser permanent. En cas de recidiva es pot considerar la reintervenció i si no és possible, l’ús de teràpia antiestrogènica amb tamoxifèn s’ha associat a disminució de la mida dels tumors residuales4,9. Si la lligadura de la vena afectada pot interferir en què una recurrència abast a el cor és difícil de provar, però sembla raonable realitzar-la com ho vam fer sense seqüeles en els dos casos tractats.
Conclusió
el diagnòstic de la LI amb compromís cardíac requereix d’un alt grau de sospita i imatges apropiades. El tractament quirúrgic en una etapa mitjançant un equip multidisciplinari ofereix un excel·lent resultat.
Referències
1. Kocica M, Vranes M, Kostic D, Kovacevic-Kostic N, Lackovic V, Bozic-Mihajlovic V. Intravenous leiomyomatosis with extensió to the heart: Rare or underestimated ?. J Thorac cardiovasc Surg 2005; 130: 1724-6.
2. Worley M, Aélion A, Caputo T, Kent K, Salemi A, Krieger K. Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extensió: a single-institution experience. Am J Obstet Gynecol 2009; 201: 574-e1.
3. Dal-Cin P, Quade B, Neskey D, Kleinman M, Weremowicz S, Morton C. Intravenous Leiomyomatosis is Characterized by a der (14) t (12; 14) (Q15; q24). Gens Chromosomes Cancer 2003; 36: 205-6.
4. Liu B, Liu C, Guan H, Li I, Song X, Shen K, Miao Q. Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extensió. J Vasc Surg 2009; 50: 897-902.
5. Barksdale J, Abolhoda A, Saremi F. Intravenous leiomyomatosis presenting es acute Budd-Chiari syndrome. J Vasc Surg 2011; 54: 860-3.
6. Rispoli P, Santovito D, Tallia C, Varetto G, Conforti M, Rinaldi M. A one-stage approach to the treatment of intravenous leiomyomatosis Extending to the right heart. J Vasc Surg 2010; 52: 212-5.
7. Fasih N, Prasad Shanbhogue A, MacDonald D, Fraser-Hill M, Papadatos D, Zielar A. Leiomyomas beyond the uterus: Unusual Locations, Rare Manifestations. RadioGraphics 2008; 28: 1931-1948.
8. Cea-Calvo L, Lozano F, Pombo M, Serrano A, Rodríguez I, Porto J. Uterine Intravenous Leiomyomatosis Extending Through the Inferior Vena Cava Into the Right Cardiac Cavities. Circulation 2000; 101: 581-3.
9. Esmaeilzadeh M, Tavakolli A, Safaei A. Recurrent intracardiac leiomyomatosis. Can J Cardiol 2007; 23: 1085-6.
Una vegada rebut el 17 d’agost de 2011, acceptat el 19 de gener del 2012.
