Els hemangiomes són neoplàsies vasculars benignes de parts toves relativament freqüents (7% dels tumors benignes), especialment en la infància. Els hemangiomes cavernosos intramusculars en les extremitats són infreqüents (0,8% dels hemangiomes), predominant en adults joves, ocasionalment referits després d’un traumatismo1. La ressonància magnètica nuclear és la prova complementària de elección2 i la biòpsia permet el diagnòstic definitiu. La exèresi quirúrgica és el tractament més efectivo3. La recidiva tumoral es deu a una resecció incompleta4. No hi ha evidències concloents de capacitat metastásica1.
CAS CLÍNIC
Home de 48 anys d’edat amb antecedents de hipoplàsia de l’artèria vertebral, accident cardiovascular (ACV) vertebrobasilar i polipectomia per colonoscòpia. Des de fa 5 mesos fa tumoració palpable de mida canviant a la cuixa dreta. En l’exploració s’aprecia una massa de 6 x 3 cm sobre el múscul vast extern, tova i sensible a el tacte, desplaçable transversal però no longitudinalment a la cuixa dreta. No s’aprecien adenopaties poplíteas ni inguinals ni síndrome constitucional.
La radiografia simple és anodina. La ressonància magnètica nuclear (RMN) inicial informa “massa arrodonida intramuscular en terç inferior de vast extern quadricipital dret de 4 cm de diàmetre major, amb gran possibilitat de tumor quístic”, aconsellant-biòpsia lesional. Després de la resecció marginal es va diagnosticar anatomopatológicamente com “malformació vascular intramuscular benigna”. Als 17 mesos de la resecció marginal presenta recidiva lesional. La nova RMN (figs. 1A, 1B i 1C) mostra lesió isointens que fa a l’múscul circumdant en T1 i hiperintensa en T2, amb 9 x 4 x 3 cm de diàmetres majors, decidint-extirpació de lesió radical, detectant macroscòpicament una massa marró-fosca entre teixit muscular estriat de 14 x 6 cm de diàmetres grans, presentant a el tall una zona excèntrica, angiomatosa, mal definida, amb una mida de 2,5 x 1,5 cm, compatible amb hemangioma ectásico congestiva d’aspecte cavernós (figs. 2A i 2B); microscòpicament posseeix gots de calibre i gruix parietal variables entre teixits muscular i fibroadiposo (figs. 2C i 2D). Aquesta última biòpsia va permetre el diagnòstic final de hemangioma cavernós intramuscular de l’vast extern quadricipital dret. L’evolució va ser satisfactòria, i fins a la data, amb un seguiment ambulatori de 4 anys, no presenta signes de recidiva.
Figura 1.Imágenes de ressonància magnètica nuclear de el terç inferior de la cuixa dreta. (A) Tall axial en T2, apreciant massa tumoral hiperintensa en múscul vast extern. (B) i (C) Corts coronals ponderats en T1, amb imatge tumoral pràcticament isointens que fa a la musculatura circumdant, amb reforç hiperintens en perifèria tumoral.
Figura 2. (A) Massa tumoral ressecada; peça macroscòpica. (B) Detall de peça macroscòpica: imatge estelada de la zona tumoral. (C) Imatge microscòpica (hematoxilina-eosina x 20): pla interfascicular amb teixit fibròtic, canals arteriovenosos englobats entre fibres de teixit muscular estriat. (D) Imatge microscòpica (hematoxilina-eosina x 20): gots tortuosos de variable calibre; endoteli sense trets de atípia.
DISCUSSIÓ
Hemangioma és un terme clàssic per als tumors vasculars benignes amb un augment en el nombre de gots i un aspecte més o menys normal5. Els hemangiomes intramusculars són relativament rars (0,8% dels hemangiomes), mostrant una proliferació cel·lular de endoteli hiperplásico. La seva etiologia podria ser el creixement d’una lesió hemangiomatosa latent a causa d’un traumatismo1.
Els hemangiomes són lesions proliferatives caracteritzades per un augment en el recanvi cel·lular endotelial, freqüents després del naixement, amb creixement ràpid i involució espontània a al llarg dels anys. La relació entre sexes és d’1: 3 a 1: 5 (h: m) 6.
Els hemangiomes cavernosos destaquen pel cúmul de gots dilatats i congestius amb endoteli aplanat. Són generalment més grans, afecten estructures més profundes (principalment múscul) i a individus més grans que la varietat capil·lar. La calcificació és freqüent, podent contenir teixit no vascular com greix, teixit fibròtic, trombes, hemosiderina i múscul llis. No involucionan espontàniament i solen requerir exèresi quirúrgica7.
Es poden presentar amb dolor o tumefacció crònics en parts toves. El dolor pot estar relacionat, segons alguns autors, amb una possible compressió de fibres nervioses a nivell tumoral3.
La RMN és la millor prova complementària actual per al diagnòstic i l’estudi d’extensió , amb àrees isointensas que fa a l’ múscul que l’envolta en les imatges ponderades T1 i hiperintenses en T2 . Els flebolits apareixen com buits de señal2,8 . No hi ha una imatge específica de hemangioma .