Introducció
La nefropatia IGA és una de les causes més comunes de glomerulonefritis al món i es caracteritza histològicament per la deposició de formes polimèriques d’IGA dins del Mesangium i al llarg de les parets capil·lars glomerulars.1 La unió d’IGA a receptors putatius del FC sobre la superfície de les cèl·lules mesangials condueix a la hipercel·lularitat mesangial. Aquests complexos IGA estimulen la proliferació cel·lular i la deposició de la matriu mesangial. A més, la proliferació endocàpil, la quaryorrhexis i els crescents també es poden veure a la histopatologia.2 S’ha trobat que la presència de creixents a la nefropatia IGA va augmentar el risc de fracàs renal gairebé 1,5 vegades i que el 50% dels pacients amb creixents i mesangials difusos La proliferació va arribar a la malaltia renal de l’etapa final en un termini de cinc anys.3 En l’actual estudi, hem tractat amb èxit un pacient de la nefropatia IGA creixent amb prednisolona de pols de pols, esteroides orals i ciclofosfamida intravenosa.
Informe de cas
A 27- L’any-home es va referir al nostre hospital a causa de la ràpida deterioració de la funció renal. La funció renal normal (sèrum creatinina 0.9mg / dl) s’havia detectat tres mesos abans per a aquesta admissió. Vuit dies abans de l’admissió, el pacient va experimentar nàusees, mal de cap, oligúria i inflor de les extremitats inferiors. No tenia antecedents d’Hemoptysis, Artralgia, o erupcions de la pell. No tenia cap altra història mèdica passada significativa. En ingressar, es va observar lleuger edema prethibial bilateral i la seva pressió arterial era de 140/72 mmhg, pols 76 / min amb un ritme regular, mentre que la temperatura corporal era normal. L’índex de massa corporal (IMC) era de 25,5 kg / m2. El seu examen físic era insignificant. La urina va mostrar 3+ per a proteïnes amb nombrosos glòbuls vermells en el sediment. L’hemoglobina era de 12,3 g / dl; El recompte de glòbuls blancs era de 10.600 / mm3 amb un 90% de neutròfils, un 8% limfòcits, un 1% monocytes, un 0% d’eosinòfils i un 1% basòfils; El recompte de plaquetes era de 253.000 / mm3 i la taxa de sedimentació d’eritròcits era de 108 mm / h. Blood urea nitrogen va ser de 64 mg / dl, sèrum creatinina 7.8mg / dl, total proteïna sèrica 6.8g / dl (albumin 3.3g / dl) i colesterol 175mg / dl. Els electròlits sèrics estaven dins dels límits normals. La radiografia del pit va mostrar una congestió cardiomegalia i pulmonar. Un electrocardiograma era normal. En la ultrasonografia, els dos ronyons eren de grandària normal, sinó un augment de l’ecogenicitat parènquima amb la diferenciació corticular-medul·lar conservada. La projecció d’hepatitis B, hepatitis C i el VIH (virus de la immunodeficiència humana) va ser negativa. Els títols d’antistreptolysin-O, antistreptokinasa i el complement sèrum estaven dins del rang normal. P-Anti Neutròfil anticòs citoplasmàtic (P-ANCA), anticòs citoplasmàtic C-ANTI neutoplasmic (C-ANCA), anticòs antinuclear (ANA), i anticòs d’ADN (DSDNA) anti-doble (DSDNA), anti-glomerular de membrana subterrània (GBM) anticòs eren negatius.
En el seu primer dia d’hospital, l’hemodiàlisi es va iniciar a causa de la uraèmia. La biòpsia renal percutània es va realitzar el segon dia. Microscòpia de llum va revelar glomerulonefritis creixent (fig. 1). El nombre de glomeruli a l’espècimen de la biòpsia va ser de 16. Entre 16 glomeruli, onze d’ells mostren crescents cel·lulars actius que ocupen circumferencialment cel·lulars. No hi havia lesions necrotitzadores en els Tufts subjacents. No obstant això, hi va haver un augment suau de la matriu mesangial i la cel·lularitat mesangial. Les parets capil·lars no van mostrar aparença doble contorn. Els túbuls van mostrar poques RBC al Lumen. La interstitució va mostrar una infiltració limfocítica. Els vaixells van mostrar hiperplàsia moderada de mitjans de comunicació túnica sense cap prova de vasculitis. Immunofluorescència va demostrar dipòsits granulars diferents difusos amb IGA (3+) (Fig. 2) i C3 (1+) a Mesangium. Altres que inclouen IGG, IGM i C1Q van ser negatius. Les taques de la cadena Kappa i Lambda no mostren restriccions. No hi va haver dipòsits extraglomerulars. Basant-se en aquestes troballes histològiques, es va aconseguir un diagnòstic de glomerulonefritis crescentre secundària a la nefropatia IGA.
Microscòpia de llum – Pas taca que mostra la creixent cel·lular circumferencial.
El pacient va ser tractat amb metilprednisolona intravenosa de 1 g durant 3 dies durant la fase primerenca de la malaltia, seguit de la franquícia de prednisolona oral . La ciclofosfamida intravenosa es va donar a la superfície del cos de 0,5 g / m2 mensualment durant 6 mesos.Les dosificacions de ciclofosfamida van ser titulades per aconseguir un NADIR mentre el recompte de glòbuls va ser entre 2500 i 3000cells / ml. S’ha iniciat la suplementació d’oli d’oli d’àcids grassos Omega-3 després de completar sis cursos de ciclofosfamurs a 12g / dia. Les pressions sanguínies sistòliques i diastòliques del pacient es van mantenir a 120-130 i 60-70 mm HG, respectivament. La funció renal del pacient va millorar gradualment de la creatinina sèrum de 7,8-1.2mg / dL al final de dotze mesos. L’excreció de proteïnes orina reduïda de 3+ a l’admissió a les empremtes durant el seguiment. No obstant això, hi va haver persistència de l’hematuria microscòpica.
Discussió
Hem trobat un cas de nefropatia de la IGA creixent. Diversos estudis han documentat una major incidència d’hipertensió i proteïnúria de la gamma nefròtica en pacients amb la forma creixent de la nefropatia IGA. Aquestes característiques suggereixen que els pacients amb aquesta variant de la malaltia poden tenir un pronòstic pitjor. Hogg et al. S’observen 218 pacients pediàtrics amb nefropatia IGA i van trobar que el 20% d’ells tenia crescents a la biòpsia inicial, i aquestes crescents es van associar sovint amb una intensa inflamació glomerular.6 Abe et al. Va estudiar el resultat clínicopatològic de 205 pacients amb nefropatia IGA i va assenyalar que els pacients amb > 25% de crescents a la biòpsia inicial tenien 7 dias et al. Va descobrir que la presència de crescents a la nefropatia IGA es va associar amb un augment de la creatinina inicial de sèrum, la proteinúria i la progressió a la malaltia renal de l’etapa final.8
Hi ha falta de consens uniforme sobre un tractament eficaç per a formes proliferatives de la nefropatia IGA . Els senders inicials amb els esteroides de pols han donat resultats conflictius. Pozzi et al. En el seu estudi de control prospectiu va demostrar que els esteroides de pols van frenar la progressió de la insuficiència renal en comparació amb els controls.9 Julian et al. Revisar els senders que avaluen l’eficàcia dels glucocorticoides en el tractament de la nefropatia IGA i va concloure que per a pacients amb funció renal conservada, teràpia prolongada (> 2Years) amb corticosteroides frenen eficaçment la pèrdua de la funció renal .10 Lai et al. Prospectiva va estudiar l’eficàcia de la teràpia esteroide a curt termini i va trobar que 4 mesos de tractament amb la funció renal estabilitzada de prednisolona oral només en aquells pacients amb > 20% crescents a la biòpsia inicial.11 Ballardie et al . Va demostrar que la combinació d’esteroides i ciclòfos oral va mostrar un 72% de supervivència renal de 5 anys respecte al 6% per als controls corresponents.12 Tumlin et al. va investigar la resposta clínica i histològica a la metilprednissolona i ciclofosfamida intravenosa en pacients amb creixia, proliferativa Igan, i va trobar una disminució significativa en la creatinina sèrum i la proteïnúria.13 per determinar l’efecte a llarg termini de la seva teràpia, van calcular la taxa de progressió per acabar amb l’escenari renal Malaltia en els pacients tractats en comparació amb els controls corresponents i va trobar que només el 8,5% en el grup de tractament va assolir la malaltia renal de l’etapa final dins dels 36 mesos de teràpia en comparació amb el 42% del grup de control.
El nostre pacient presentat disfunció renal ràpida progressiva en aspectes clínics. Tractament amb prednisolona i ciclofosfamida Proteinúria reduïda i disminució de la creatinina sèrum a 1,2 mg / dl. La manca de cronicitat a la biòpsia renal en forma d’absència de crescents fibrosos, esclerosi glomerular, fibrosi intersticial i atròfia tubular li va ajudar a recuperar la seva funció renal.
En resum, hem trobat que esteroide i curt termini La teràpia de cicollofosfamida intravenosa redueix significativament la proteinúria i estabilitza la creatinina sèrum en pacients amb nefropatia Crescentic IGA. Es recomana un procés controlat aleatori de tractaments immunosupressors en la nefropatia IGA creixent.