Estómac intratoràcic en un nounat: ¿hèrnia hiatal o veritable esòfag curt congènit? | Perinatología i Reproducció Humana

Introducció

Presentem el cas d’un pacient masculí de 2 dies de vida que neix a terme després d’un embaràs normo-evolutiu de mare sana. Després de les maniobres inicials de reanimació, va ser impossible passar una sonda oro-gàstrica a través d’l’esòfag a l’estómac, pel que va ser referit a la nostra unitat amb diagnòstic de atrèsia d’esòfag (fig. 1). Després dels estudis de contrast inicials es va fer evident una imatge compatible amb un estómac intratoràcic (fig. 2). El pacient també tenia les següents característiques clíniques associades: hipodesarrollo de el conducte auditiu extern esquerre, implantació baixa de pavellons auriculars, palatosquisis, paràlisi facial esquerra, coll curt, micropenis, malrotación intestinal (fig. 3) i foramen oval permeable. L’ultrasò abdominal reportar fetge, melsa, pàncrees i ronyons normals. El pacient es trobava amb dificultat respiratòria persistent, amb pobra resposta a l’aspirat gàstric per sonda. Es va fer el diagnòstic presumptiu d’hèrnia hiatal vs. esòfag curt congènit i es va decidir fer una toracotomia per a correcció de el defecte. Durant la preparació preoperatòria, el pacient va patir extubació accidental després de la qual va ser impossible intubar novament de manera oportuna i aquest va morir. Els pares es van negar a que es realitzés necròpsia.

Discussió

Donada la molt infreqüent ocurrència d’aquest patiment en la població general, és molt difícil establir la seva freqüència. En l’experiència acumulada dels autors, és el primer cas que tenim oportunitat d’atendre a 40 anys. Bright va descriure en 1836 un cas en què es va trobar l’estómac intratoràcic durant una necròpsia: la unió esofagogàstrica es trobava a nivell de la quarta vèrtebra torácica1. S’entén que l’esdeveniment fisiopatològic que condueixi a un esòfag curt passarà de manera primerenca durant el desenvolupament embrionari: al voltant de la quarta setmana de gestació, quan es forma l’intestí. Durant la setmana 20 de gestació, troballes ultrasonográficos d’una lesió hipoecoica al mediastí posterior, sense desplaçament mediastinal i amb absència d’una bombolla gàstrica per sota el diafragma són altament suggestius d’un estómac intratoràcic, ja sigui per un esòfag curt congènit real, o bé, una hèrnia hiatal. Els ultrasons seriats poden demostrar un estómac en posició normal (per sota de l’diafragma) alternant amb u intratoràcic en estudis separats, ajudant a establir el diagnóstico2. El subdesenvolupament i / o la falla en el procés d’elongació de l’esòfag s’ha explicat a través d’un accident vascular major per a dalt de l’diafragma, sense deixar molt clares les causes de este3. Així, l’esòfag curt produirà un estómac intratoràcic amb trets anatòmics que inclouen reg arterial segmentari a l’estómac des de l’aorta toràcica, absència d’extensions de l’artèria gàstrica esquerra sobre el diafragma dins el tòrax i absència d’un sac herniario4; el fetge, pàncrees i duodè podrien trobar-se també dins de l’mediastino5. Per l’altre costat, l’hèrnia hiatal congènita pot ser causada per un desenvolupament defectuós de la part lumbar de l’diafragma i laxitud excessiva de les fixacions lligamentaries de l’estómago6, el igual mecanisme explica l’associació de herniació de l’estómac cap a l’mediastí en pacients amb síndrome de Marfan7,8. Leung et al.3, Nakamura et al.5 i Deprez et al.9 proposen a l’accident vascular major com l’explicació d’un escurçament esofàgic congènit, el descriuen associat a un “síndrome de serpentina”, en el qual el duodè, el pàncrees, l’estómac i la melsa es troben intratoràcics, a més de presentar, també, coll curt, raquisquisis i escoliosi. En els estudis d’imatge del nostre pacient, trobem imatges compatibles amb un duodè intraabdominal i vertical (fig. 2), i no tenia cap de les característiques descrites en l’anomenat “síndrome de serpentina”, el que s’inclinava nostra sospita clínica cap a una hèrnia hiatal. Desafortunadament, el nostre pacient va morir abans que poguéssim operar i els pares es van negar a que es realitzés un estudi de necròpsia per confirmar i / o estendre les nostres sospites clíniques.

Les opcions de tractament quirúrgic inclouen el descens de l’estómac intratoràcic i funduplicatura amb tancament de el defecte hiatal (en casos d’hèrnia hiatal congènita) 7,8, o bé, tubularización de l’estómac a través d’una toracotomia dreta si no és possible baixar l’estómac cap a l’abdomen (en el cas d’un esòfag curt congènit real) 5. Basant-nos en les explicacions d’altres autors, si el pacient té una hèrnia hiatal s’ha de poder baixar l’estómac des del mediastí a l’abdomen i tancar el defecte hiatal. L’anterior hauria de passar sense complicacions, ja que s’esperaria comptar amb un esòfag de longitud normal o gairebé normal i absència d’altres òrgans abdominals dins el mediastí. Si es tracta d’un esòfag curt congènit real s’haurien trobar signes relacionats a un esdeveniment vascular (inflamació, irrigació arterial anormal), així com altres òrgans dins de l’mediastí: pàncrees, duodè, melsa; indicant així la necessitat de tubularización de l’estómac amb mobilització d’estructures en la cavitat abdominal tant com sigui possible (o mantenir-les dins de l’mediastí) i el tancament de l’defecte hiatal.

Conclusions

Creiem que la decisió sobre la millor opció de maneig quirúrgic de pacients com aquest depèn de les troballes ultrasonográficos prenatals previs i troballes anatòmics individuals. La vigilància perinatal juga un paper preponderant en la detecció, la vigilància i la decisió oportuna de l’tractament quirúrgic idoni: la presència d’una imatge hipoecoica intratoràcica sense desplaçament de l’mediastí sembla ser altament suggestiva de la presència d’esòfag intratoràcic congènit (independentment de si es tracta d’un esòfag curt real o una hèrnia hiatal). El maneig ha de ser immediat a l’naixement donada l’alta mortalitat relacionada amb l’aspirat bronquial de l’contingut gàstric.

Conflicte d’interessos

Els autors declaren no tenir cap conflicte d’interessos.