CASOS BREUS
Dermatofibromas múltiples agrupats en regió interescapular
M.ª JOSÉ MORENO DE VEGA HARO, SUSANA CORDOBA GUIJARRO, JAVIER SANCHEZ PÉREZ, JAVIER FRAGA FERNANDEZ *, AMARO GARCIA DEU
Serveis de Dermatologia i Anatomia Patològica *. Hospital Universitari de la Princesa.
Correspondència: M.ª José Bru de Vega. Servei de Dermatologia. Hospital Universitari de la Princesa. Diego de Lleó, 62. 28006 Madrid.
Acceptat el 22 de març del 1999.
Resum .– Un pacient home de 28 anys d’edat referia des de feia 12 anys l’aparició de múltiples lesions máculo -papulosas, hiperpigmentadas, asimptomàtiques, agrupades en la regió interescapular que havien augmentat en nombre i grandària, confluint en el centre. Els estudis histopatològics i immunohistoquímics van mostrar troballes típics de dermatofibroma (Actes Dermosifiliogr 1999; 90: 318-320).
Paraules clau: Dermatofibromas múltiples agrupats. Dendrocito. Factor XIIIa.
El terme dermatofibromas múltiples agrupats (DMA) s’utilitza per denominar una entitat clínica poc freqüent, descrita com a tal per primera vegada l’any 1984 per Dupré i cols. (1), encara que el primer cas havia estat publicat prèviament per Samson (2) en l’any 1980 com fibrome en nappe extensive. Posteriorment s’han descrit en la literatura sis casos similars (3-8).
Clínicament es caracteritza per l’aparició de lesions papulo-tuberoses agrupades i confluint entre si a la zona central, apareixent noves lesions a la zona perifèrica. El curs evolutiu és lentament progressiu i no s’ha descrit transformació maligna. Histològicament les troballes corresponen a un dermatofibroma clàssic (9).
Presentem un pacient amb lesions clíniques i histopatològiques DMA, en les que l’estudi immunohistoquímic va demostrar positivitat de les cèl·lules tumorals per a la vimentina i el factor XIIIa.
DESCRIPCIÓ dEL CAS
Home de 28 anys, sense antecedents traumàtics ni de processos inflamatoris previs a l’esquena. Des de feia 10-12 anys referia l’aparició de múltiples lesions papulo-nodulars hiperpigmentadas asimptomàtiques en regió interescapular. Aquestes lesions havien anat augmentant progressivament en nombre i grandària fent-confluents a la zona central, formant una placa de vores irregulars, amb algunes lesions aïllades a la perifèria envoltades de pell sana, ocupant en total una àrea aproximada de 7 per 11 cm (Fig. 1).
FIG. 1 .– Lesions papulo-nodulars hiperpigmentadas agrupades formant una placa a la regió interescapular.
Els exàmens complementaris realitzats, incloent sistemàtic de sang, bioquímica i sistemàtic d’orina van ser normals.
les troballes histopatològiques de les dues biòpsies cutànies realitzades van mostrar característiques similars. S’observava sota una epidermis acantósica, amb una marcada h0iperpigmentación de la basal, l’existència d’una tumoració localitzada a la dermis reticular, que presentava un patró de creixement multicèntric en forma de nòduls d’aparença fibroblástica, que s’assentaven sobre un estroma marcadament colagenizado (fig . 2). La tumoració no presentava imatges de atípia citològica. L’estudi immunohistoquímic va mostrar positivitat de les cèl·lules tumorals per vimentina i factor XIIIa, i negativitat per col·lagen IV, desmina, actina, S-100 i CD 34.
FIG. 2 .– Imatge típica d’un dermatofibroma amb la característica reacció epidèrmica acantósica i hiperpigmentada.
Es va realitzar tractament quirúrgic extirpándose la lesió en la seva totalitat i realitzant una plàstia en “W”. Posteriorment el pacient ha seguit revisions periòdiques en consulta sense presentar signes de recidiva fins a l’actualitat, un any i mig després d’aquesta extirpació.
DISCUSSIÓ
El DMA és un quadre clínic molt rar , havent-se descrit fins a l’actualitat vuit casos (1-8), sense incloure el nostre. En el nostre pacient la morfologia clínica de les lesions i les troballes histopatològiques se superposen a les dels casos descrits prèviament en la literatura (1-8), tot i que les lesions s’assenten en regió interescapular, localització no descrita prèviament.
La localització de les lesions en els casos descrits ser cintura pelviana i extremitats inferiors (1, 2, 3, 7), regió lumbar (6, 8) i mama esquerra (5). El curs evolutiu va ser lentament progressiu en tots els casos i totalment benigne.
El diagnòstic diferencial s’ha de fer principalment amb el dermatofibrosarcoma protuberant amb el que hi ha diferències clíniques, histopatològiques i immunohistoquímiques (9).